囊性腎瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

蔡文波(河北省衡水市第四人民醫(yī)院泌尿外科，河北 衡水 053000)

·臨床研究·

囊性腎瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

蔡文波
(河北省衡水市第四人民醫(yī)院泌尿外科，河北 衡水 053000)

腎腫瘤；診斷；治療

10.3969/j.issn.1007-3205.2014.03.034

囊性腎瘤(cystic nephroma)臨床較為罕見，為腎臟的良性多房性囊性病變，2011年我院收治1例，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者，男性，54歲，主因右側(cè)腰部間斷疼痛不適10余年入院，疼痛為間歇性鈍痛，不伴放射，無尿頻、尿急、尿痛及明顯肉眼血尿。既往體健，吸煙史20年，每天10支左右，無飲酒等其他嗜好，無疫區(qū)接觸史。家族中無類似遺傳病史。患者入院后B超及CT檢查，考慮右腎上極突出腎表面的局限性、多房性、囊性病變，囊腫體積7.0cm×6.0cm×5.5cm、不規(guī)則、有分隔，囊壁與分隔呈均勻輕度漸進(jìn)性強(qiáng)化(圖1)。建議進(jìn)一步檢查，為除外重復(fù)腎上半腎積水，予逆行腎盂造影檢查,結(jié)果顯示腎盂變形(圖2)，疑似重復(fù)腎畸形、腎盞憩室，腎盂旁囊腫不除外。經(jīng)討論后在全身麻醉下行右腎探查術(shù)，腰背部切口，術(shù)中發(fā)現(xiàn)右腎上極囊性腫物，大小與CT檢查符合，壁透亮、光滑。經(jīng)充分保護(hù)周圍組織后切開囊壁，見囊腫為多房性，與周圍腎組織分界清楚，囊液淡黃色，清亮。術(shù)中診斷：右腎多房性囊性腎瘤。給予右腎部分切除術(shù)，術(shù)后病理回報(bào)，囊壁內(nèi)襯扁平、立方上皮細(xì)胞，細(xì)胞無異型性，間質(zhì)為成纖維細(xì)胞，少許平滑肌細(xì)胞，輕度慢性炎細(xì)胞浸潤，周圍可見正常腎組織。結(jié)論：符合囊性腎瘤特點(diǎn)。術(shù)后恢復(fù)順利，隨訪6個(gè)月，未見復(fù)發(fā)。

2 討 論

囊性腎瘤是臨床較為罕見的腎臟良性腫瘤[1]，由于該病組織成分的復(fù)雜性和多樣性，曾經(jīng)應(yīng)用過許多名字，如腎淋巴管瘤、局灶性多囊腎、囊性錯(cuò)構(gòu)瘤、囊性部分分化的Wilms瘤、囊性腎瘤、腎囊性腺癌等。WHO泌尿系腫瘤分類(2004年)[2]統(tǒng)一命名為囊性腎瘤，屬于軟組織腫瘤，是一種由上皮和間質(zhì)構(gòu)成的良性囊性新生物。好發(fā)年齡為2～30歲，30歲以后多為女性發(fā)病，男女發(fā)病率為1∶8[3],該病臨床表現(xiàn)缺乏特異性，可表現(xiàn)腰痛、腹痛等腰部不適等癥狀，最常見無痛性季肋部腫塊，且多數(shù)是在無意中發(fā)現(xiàn)，如侵犯腎盂也可表現(xiàn)為血尿。僅通過這些癥狀、體征術(shù)前診斷該病十分困難，需多方面輔助檢查方可提供診斷線索。

3.1 病理特征：多房性囊性腎瘤可能是腎臟囊性疾病發(fā)生的中間過程[4]，部分學(xué)者[5]認(rèn)為是由于腎集合小管發(fā)育不全或堵塞導(dǎo)致腎小管擴(kuò)張。組織來源不明確，爭議存在于胚胎性腫瘤與先天畸形之間。囊壁是由單層的扁平上皮或柱狀上皮形成，囊間為纖維結(jié)締組織，沒有腎實(shí)質(zhì)成分，未擴(kuò)張的管狀結(jié)構(gòu)構(gòu)成實(shí)質(zhì)區(qū)。該病的診斷標(biāo)準(zhǔn)[6]如下。①單側(cè)病變；②孤立且多房的囊性病變；③囊腫與囊腫之間或囊腫與腎盂之間不相通；④囊腫間隔內(nèi)無腎組織；⑤囊腔多數(shù)覆蓋上皮；⑥囊腫與腹腔不通；⑦殘余腎組織在腫瘤的包膜之外且結(jié)構(gòu)基本正常。

3.2 影像學(xué)表現(xiàn)：因該病缺乏特異性的癥狀與體征，診斷線索主要依賴于影像學(xué)檢查，常用的影像學(xué)檢查及特點(diǎn)如下。①超聲，是簡單有效的術(shù)前檢查方法，表現(xiàn)為腎區(qū)的囊性包快，界限明顯，根據(jù)囊腫的內(nèi)容物不同可以是無回聲或低回聲，囊壁厚薄不均，囊腔內(nèi)有分隔，囊壁及分隔有低速的血流信號(hào)及鈣化高密度影。②CT，對該病有重要意義，尤其是腎輸尿管成像及增強(qiáng)CT檢查，因囊性腎瘤的間質(zhì)成分比腎實(shí)質(zhì)密度低且多有不同程度的鈣化，因此增強(qiáng)CT掃描表現(xiàn)為囊腫區(qū)不強(qiáng)化，囊壁僅輕度增強(qiáng)且多數(shù)具有完整的分隔，有分布不均勻的鈣化斑，可突出于腎實(shí)質(zhì)的表面。③靜脈腎盂造影或逆行造影，造影前的尿路平片有助于發(fā)現(xiàn)鈣化，多數(shù)造影檢查可發(fā)現(xiàn)受壓變形的腎盂、腎盞，如病變位于腎盂附近，可壓迫腎盞變形，導(dǎo)致腎盞變窄，引流不暢時(shí)可伴有腎小盞內(nèi)積水，此時(shí)應(yīng)結(jié)合CT或超聲影像學(xué)檢查綜合判斷，以免誤診為其他疾病如腎盞憩室、重復(fù)腎等。④磁共振檢查，磁共振檢查對該病的意義與CT檢查相似，無明顯臨床鑒別意義，因此，該例患者術(shù)前未行磁共振檢查。盡管該病的影像學(xué)表現(xiàn)有上述幾種，但是，這些影像學(xué)檢查也僅僅提供診斷線索，該病的確診仍依靠病理[7]檢查為準(zhǔn)。

3.3 鑒別診斷：因該病臨床罕見，術(shù)前誤診率較高[8]，因此，我們的經(jīng)驗(yàn)是，凡是發(fā)生于腎臟某區(qū)域尤其兩極的多囊性病變，不可輕率診斷為腎囊腫，因不同的囊性病變其病理類型不同、預(yù)后不同、處理方式各異。因此，術(shù)前影像學(xué)鑒別診斷非常重要，尤其多房性囊性腎瘤需與以下疾病鑒別。①多發(fā)性腎囊腫，發(fā)生于腎臟3個(gè)以上的囊腫，如發(fā)生部位較局限，體積較大，影像學(xué)表現(xiàn)與多房性腎瘤相似，但一般情況下，腎多發(fā)囊腫發(fā)生部位彌散，超聲檢查可見囊腫之間有正常腎實(shí)質(zhì)；CT也可見其囊腫基底有正常腎實(shí)質(zhì)間隔，多囊與多房也有區(qū)別。②多囊腎，其局部區(qū)域的影像表現(xiàn)與多房性囊性腎瘤相似，也可表現(xiàn)為多房性，常常雙側(cè)、彌漫性發(fā)病，囊腫間隔內(nèi)有正常腎組織，且多伴有多囊肝和多囊脾，發(fā)病年齡輕，且該病為常染色體顯性遺傳病，伴有遺傳家族史。③重復(fù)腎畸形[9]，重復(fù)腎因上半腎及上半腎的引流輸尿管常有異常，因此多合并腎積水，表現(xiàn)腎上極的區(qū)域性囊性病變，影像學(xué)表現(xiàn)與上述疾病相似，但重復(fù)腎多有重復(fù)輸尿管或雙集合系統(tǒng)，必要時(shí)可于術(shù)中抽取內(nèi)容液行尿常規(guī)檢查，如為重復(fù)腎，則內(nèi)液的檢查結(jié)果與尿液一致，而囊性病變液體的蛋白含量非常高。④囊性腎癌或腎囊腫癌變，因表現(xiàn)腎囊性病變，囊壁不光滑，密度不均且伴有鈣化，與囊性腎瘤相似，但CT檢查囊性腎癌多表現(xiàn)囊壁和分隔較厚、不均勻，部分模糊且連續(xù)性中斷，有突出的壁結(jié)節(jié)；較典型的鈣化灶位于病灶中心外并有軟組織成分[10]；增強(qiáng)掃描囊壁明顯增強(qiáng)與囊性腎瘤的漸進(jìn)性強(qiáng)化不同，但病情復(fù)雜時(shí)需最終病理確診?？傊瑢τ诓煌再|(zhì)的腎囊性病變，各種影像檢查既有相似或相同之處，又有細(xì)微之處的實(shí)質(zhì)性區(qū)別，各種檢查既不能替代，更不能僅以一種檢查來定論，互相借鑒才能更全面地認(rèn)識(shí)疾病，提高手術(shù)的安全性。

3.4 治療方法：盡管該病局部切除易復(fù)發(fā)，具有實(shí)性腫瘤特征，但仍以手術(shù)切除為主，目前的手術(shù)方式為腎切除術(shù)及保留腎單位手術(shù)，需根據(jù)腫瘤大小、部位、侵犯深度、與腎盂及腎盞關(guān)系，結(jié)合對側(cè)腎功能而定。鑒于該病易復(fù)發(fā)和多房性特點(diǎn)，建議腔鏡解剖、腔鏡操作技術(shù)不熟練的醫(yī)生以開放手術(shù)較好，以減少復(fù)發(fā)、漏尿等并發(fā)癥。因該病屬于良性病變，因此，不必行區(qū)域淋巴結(jié)清掃等后續(xù)治療，但手術(shù)切除邊緣應(yīng)足夠，以防止復(fù)發(fā)，術(shù)后需嚴(yán)密隨訪。(本文圖見封二)

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2013-04-19；

2013-11-07

蔡文波(1963-),男，河北景縣人，河北省衡水市第四人民醫(yī)院副主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)學(xué)士，從事泌尿外科疾病診治研究。

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1007-3205(2014)03-0343-02

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