副脊索瘤1例

梁海紅 尹全樂

患者，女，42歲。因發(fā)現(xiàn)右側(cè)胸壁腫物5年入院。患者于5年前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)右側(cè)胸壁約0.3 cm ×0.2 cm大小包塊，無壓痛，無畏寒、發(fā)熱，無全身疼痛，未診治。隨后發(fā)現(xiàn)包塊緩慢增大，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胸片示:右側(cè)第八肋弓結(jié)構(gòu)不良?為明確治療，遂住院就診。住院查體:全身淺表淋巴結(jié)未觸及，右側(cè)腋后線與第8肋骨交界處可觸及約3 cm×2 cm腫物，質(zhì)硬，邊界清楚，附著于第8肋骨，不易推動，無紅腫及壓痛，雙肺、心臟、腹部無明顯陽性體征。CT及三維重建示:右第8肋水平胸壁軟組織內(nèi)腫塊伴鄰近肋骨增生，腫瘤樣病變不除外。SPECT示:全身骨骼未見典型骨轉(zhuǎn)移性病變圖像。

圖1 腫瘤被纖維組織分隔成大小不等的小葉(HE×40)

圖2 瘤細胞排列成索狀或線腺泡狀，位于粘液樣間質(zhì)中(HE×100)

圖3 腫瘤細胞呈Vimentin胞漿陽性(免疫組化×100)

圖4 腫瘤細胞呈S-100蛋白胞漿陽性(免疫組化×100)

圖5 腫瘤細胞呈EMA胞漿陽性(免疫組化×100)

圖6 腫瘤細胞呈CK胞漿陽性(免疫組化×100)

術(shù)中見:(1)腫物大小約2 cm×2 cm，侵犯第8肋骨，與第8肋骨分界不清，有完整的包膜，質(zhì)地堅硬。(2)腫物切開呈魚肉狀，灰白色。沿腫物與第8肋骨交界處切下腫物，冰凍回報:可能為間葉組織來源腫瘤。遂行游離第8肋骨，沿腫物所在位置，上下各3 cm橫斷第8肋骨及切除腫物所在部位周圍軟組織。標(biāo)本送檢病理，回報(右第8肋骨軟組織塊)混合瘤(副脊索瘤)，免疫組化染色示腫瘤細胞呈Vimentin，S-100，EMA和CK陽性，CD31陰性。

討論 近年來研究表明副脊索瘤臨床病理學(xué)特征與軟組織混合瘤或肌上皮瘤十分相近，WHO腫瘤分類將副脊索瘤與軟組織混合瘤、肌上皮瘤為視為同類腫瘤，為不確定分化的腫瘤。

該腫瘤多見于青中年，平均年齡35歲，性別差異不顯著，男性略多于女性。大多數(shù)腫瘤位于四肢皮下或深部的筋膜下軟組織(上肢比下肢多見)，其次位于頭頸部和軀干。De Comas等［1］報道1例腫瘤從手腕向近端延長沿前臂到肘部，在正中神經(jīng)內(nèi)穿行。Spivach等［2］報道1例發(fā)生于胃壁漿膜下。Huang等［3］報道了1例盆腔副脊索瘤，主要發(fā)生在骶骨前。患者多表現(xiàn)為表淺或筋膜下無痛性腫塊，病程數(shù)周至數(shù)年，局部疼痛少見，伴繼發(fā)性改變或瘤體壓迫時可出現(xiàn)疼痛或肌體功能受限。本例截止手術(shù)時已有五年多時間，表明生長緩慢。腫瘤邊界清楚，有假包膜，呈分葉狀，切面灰白色，或只有局部浸潤性。鏡檢:腫瘤被纖維組織分隔成大小不等的小葉，小葉內(nèi)瘤細胞排列成索狀、巢狀或腺泡狀，位于粘液樣間質(zhì)中(圖1)。瘤細胞呈圓形、多邊形或短梭形，胞質(zhì)嗜伊紅色，胞質(zhì)內(nèi)含空泡，胞核濃染或空泡狀，無異型，核分裂象少(＜1個/20 HPF)(圖2)。免疫表型:＞95%的病例表達廣譜細胞角蛋白(CK)、S-100蛋白和calponin。2/3病例表達EMA，約一半病例表達GFAP。陽性率較低的標(biāo)記物有 calponin、SMA、GFAP、desmin 和 EMA。部分腫瘤表達SMA和 p63。Desmin、CD34和 brachyury均陰性。PAS染色(+)，AB染色陽性。本例具有上述組織學(xué)形態(tài)特征，免疫表型:Vimentin(圖3)，S-100(圖4)，EMA(圖5)和 CK(圖6)陽性，CD31陰性。Separovic等［4］報道的左手皮下的副神經(jīng)節(jié)瘤中，細胞角蛋白8/18也陽性表達。Tihy等［5］對一個7歲的女孩鼻腔內(nèi)副脊索瘤進行了腫瘤細胞遺傳學(xué)和組織病理學(xué)研究，染色體核型分析顯示數(shù)值和結(jié)構(gòu)性上腫瘤細胞克隆性染色體異常。7個細胞顯示經(jīng)常性變化:der(2)t(2;4)，del(3q)，和9、10、20、22 號染色體的缺失。4 個細胞表現(xiàn)出17號染色體的缺失。Limon等［6］發(fā)現(xiàn)腫瘤中Xp11染色體存在斷裂點。由于分子遺傳學(xué)研究較少，其特征有待進一步探索。副脊索瘤具有分葉結(jié)構(gòu)，間質(zhì)富于黏液，胞質(zhì)含有空泡，與具有相似特征的腫瘤鑒別，包括脊索瘤、黏液樣軟骨肉瘤，黏液樣脂肪肉瘤，軟骨粘液纖維瘤、轉(zhuǎn)移性脊索瘤和骶尾部皮下黏液性乳頭狀室管膜瘤等。

大多數(shù)副脊索瘤生物學(xué)行為表現(xiàn)為良性，少部分具有侵襲性，有復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移潛能，WHO腫瘤分類將其歸入中間性腫瘤(罕見轉(zhuǎn)移)，術(shù)中擴大切除腫瘤是主要治療方法，術(shù)后隨訪十分重要。De Comas等［1］報道了1例有腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。Abe等［7］報道了1例68歲男性副脊索瘤，腫瘤發(fā)生在左小腿，腫瘤侵犯周圍的肌肉、血管神經(jīng)束和骨頭，廣泛轉(zhuǎn)移到肺、骨、皮膚，截肢手術(shù)后，腫瘤病理組織學(xué)特征與原發(fā)性腫瘤相同。

1 De Comas AM，Deavers MT，Raymond AK，et al.Intraneural parachordoma of the arm with regional metastases.Skeletal Radiol，2011，40:943-946.

2 Spivach A，Zanconati F，Tirabosco R，et al.Parachordoma of the gastric serosa:report of a myxoid mimicry in an unusual location.Int J Surg Pathol，2007，15:307-310.

3 Huang CC，Cheng SM.Clinical and radiological presentations of pelvic parachordoma.Rare Tumors，2012，4:e5.

4 Separovic R，Glumbic I，Pigac B，et al.Parachordoma:a case report.Tumori，2001，:207-210.

5 Tihy F，Scott P，Russo P，et al.Cytogenetic analysis of a parachordoma.Cancer Genet Cytogenet，1998，105:14-19.

6 Limon J，Babińska M，Denis A.et al.Parachordoma:a rare sarcoma with clonal chromosomal changes.Cancer Genet Cytogenet，1998，102:78-80.

7 Abe S，Imamura T，Harasawa A，et al.Parachordoma with multiple metastases.J Comput Assist Tomogr，2003，4:634-638.