表現(xiàn)為進行性色素性紫癜性皮病的蕈樣肉芽腫1例

周 慧徐俊濤楊 珍涂亞庭黃長征陳思遠?

表現(xiàn)為進行性色素性紫癜性皮病的蕈樣肉芽腫1例

周 慧1徐俊濤2楊 珍2涂亞庭2黃長征2陳思遠2?

患者，女，76歲。雙下肢出現(xiàn)紅色瘀點、進行性增多伴輕微瘙癢半年。組織病理示:表皮及真皮淺層單一核細胞浸潤，表皮內(nèi)可見Pautrier微膿腫。免疫組化:CD3(＋)、CD4(＋)、CD8(散在＋)、CD45R0(＋)、Ki－67(20%左右＋)。診斷:蕈樣肉芽腫。

進行性色素性紫癜性皮??； 蕈樣肉芽腫

蕈樣肉芽腫是一種低度惡性皮膚T細胞淋巴瘤(cutaneous T cell lymphoma，CTCL)，臨床表現(xiàn)可有多種不同類型。筆者最近診治1例以進行性色素性紫癜型皮病為主要表現(xiàn)的蕈樣肉芽腫，報道如下。

1 臨床資料

患者，女，70歲。半年前雙下肢出現(xiàn)群集針尖大紅色瘀點，進行性增多，擴展至腰部及手腕部，偶有輕微瘙癢。曾在外院診斷為“過敏性紫癜、色素性紫癜性皮病”，治療無效(具體不詳)?；颊呒韧w健，父母非近親婚配，家族中無類似病例，無家族遺傳性疾病及外傷手術(shù)史。

體格檢查:患者一般情況良好，發(fā)育及營養(yǎng)狀況正常，各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況:雙小腿、膝踝關(guān)節(jié)附近、足背及雙側(cè)腕關(guān)節(jié)可見新舊不一紅色、棕褐色針尖大瘀點，密集成片，呈“辣椒粉樣”外觀(圖1)。

實驗室及輔助檢查:尿常規(guī)示尿蛋白(＋)，血常規(guī)、肝腎功、血脂、電解質(zhì)正常，凝血功能、肝炎病毒全套均無異常，胸片、心電圖未見異常，肝、膽、胰、脾、雙腎、輸尿管、膀胱、腹膜后、子宮及雙附件B超均未見明顯異常。雙肺CT未見明顯異常。組織病理檢查示:真皮淺層單一核細胞浸潤，部分細胞侵入表皮，核周可見空暈，有的在基底層呈線狀排列，可見核大濃染細胞。免疫組化:CD3(＋)，CD4(＋)，CD8(散在＋)，CD79a(－)，CD45RO(＋)，CD20(－)、Ki－67(20%左右＋)(圖2、3)。

圖1 雙小腿、膝關(guān)節(jié)及踝關(guān)節(jié)周圍、足背可見紅色、棕褐色針尖大瘀點密集成片圖2 真皮淺層單一核細胞浸潤，部分細胞侵入表皮，可見Pautrier微膿腫，核周可見空暈，有的在基底層呈線狀排列，可見核大濃染細胞(HE，×100)

圖3 免疫組化(SP法，×200) a:CD3(＋)；b:CD4(＋)；c:CD8(散在＋)；d:CD45RO(＋)；e:CD79a(－)；f:Ki－67(20%左右＋)。

2 討論

蕈樣肉芽腫(mycosis fungoides，MF)是一種低度惡性皮膚T細胞淋巴瘤，典型自然病程分為紅斑期、斑塊期及腫瘤期。早期臨床表現(xiàn)多樣，可出現(xiàn)紅斑或紅斑鱗屑樣、皮膚異色樣、魚鱗病樣、水皰大皰樣、膿皰樣、色素沉著或色素減退、疣狀、壞疽性膿皮病樣、汗孔角化病樣以及色素性紫癜性皮病、肉芽腫性皮膚松弛癥或無原發(fā)皮損的瘙癢癥等，1但它們在組織學(xué)特性上的表現(xiàn)與經(jīng)典型MF相同。早期有價值的組織病理改變?yōu)榱馨图毎H表皮現(xiàn)象，并可見Pautrier微膿腫，基底層液化變性，真皮乳頭水腫，真皮淺層淋巴細胞呈帶狀浸潤，有時可見核深染和核扭曲的異型淋巴細胞(即MF細胞)。隨病情進展MF細胞數(shù)量及異型性顯著增加。

進行性色素性紫癜性皮病(progressive pigmented purpuric dermatosis，PPPD)由Schamberg于1901年首次報道，故又稱Schambergs病。皮損為群集針尖樣紅色瘀點，不斷有新疹發(fā)生，散在于陳舊棕褐色皮損內(nèi)或邊緣，似辣椒粉樣斑點，無自覺癥狀或有輕微瘙癢。臨床易與紫癜性織物皮炎、早期蕈樣肉芽腫、淤積性色素沉著等相混淆。2色素性紫癜性MF是一類少見的臨床類型，多見于老年人，具有較廣泛對稱分布的紫癜性、色素性及苔蘚樣皮膚損害。早期如未行組織病理檢查，極易誤診。

Magro等3通過免疫表型和分子研究發(fā)現(xiàn)43例色素性紫癜性皮病患者中有21例T細胞受體β呈單克隆表達，而且這些病例臨床和病理特征與MF相似，從而認為色素性紫癜性皮病是一組皮膚淋巴細胞增生異常性疾病，并建議對單克隆患者按照早期MF治療。劉彤云等4對27例PPPD進行跟蹤隨訪，未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)化為MF的病例。Toro等5分析了具有PPPD臨床表現(xiàn)的56例MF患者，發(fā)現(xiàn)半數(shù)患者具有PPPD和MF共同的組織病理改變，應(yīng)用PCR技術(shù)檢測發(fā)現(xiàn)兩者具有相關(guān)性。PPPD型MF患者一般先出現(xiàn)PPPD典型表現(xiàn)，經(jīng)數(shù)年發(fā)展成MF。Barnhill等6報道的3例患者平均間隔期為8.4年。故對于PPPD患者，應(yīng)常規(guī)行皮損組織病理檢查，觀察隨訪時間應(yīng)足夠長直至患者終身，以更多的了解二者之間的聯(lián)系及避免誤診、漏診。

本病早期宜采用相對保守的療法，并結(jié)合局部藥物治療，非晚期患者不主張化療。本例患者給予糖皮質(zhì)激素、干擾素、PUVA及多磺酸粘多糖(喜遼妥)治療后，皮損有明顯改善，隨訪至今未見加重，目前仍在隨訪中。

1 Lipsker D.The pigmented and purpuric dermatitis and themany faces of mycosis fungoides.Dermatology，2003，207(3):246－247.

2 Sardana K，Sarkar R，Sehgal VN.Pigmented purpuric dermatoses:an overview.Int JDermatol，2004，43(7):482－488.

3Magro CM，Schaefer JT，Crowson AN，et a1.Pigmented purpuric dermatosis:classification by phenotypic and molecular profiles.Am JClin Pathol，2007，128(2):218－229.

4劉彤云，李謙，柴燕杰，等.進行性色素性紫癜性皮病27例臨床分析.中國皮膚性病學(xué)雜志，2011，25(6):448－449.

5 Toro JR，Sander CA，LeBoit PE.Persistent pigmented purpuric dermatitis andmycosis fungoides:simulant，precursor，or both? A study by lightmicroscopy and molecularmethods.Am JDermatopathol，1997，19(2):108－118.

6 Barnhill RL，Braverman IM.Progression of pigmented purpuralike eruptions tomycosis fungoides:report of three cases.JAm Acad Dermatol，1988，19(1 Pt 1):25－31.

(收稿:2013－12－02 修回:2014－01－14)

M ycosis fungoidesmanifested as progressive pigmented purpuric dermatosis

ZHOU Hui，XU Jun-tao，YANGZhen，etal.Injection＆Transfusion Room，Affiliated Dongfeng Hospital，Hubei University ofMedicine，Shiyan，442008

A 76－years－old female presented with red petechiae on lower limbs，with slight itching for 6 months.Histopathology showed themononuclear cells infiltrate in the epidermis and upper dermis.Pautrier’s microabscesses in the epidermis was found.Immunohistochemical stains showed positivities of CD3，CD4，CD45R0，CD8 and Ki－67(about20%)，and negativities of CD79aand CD20.The diagnosis ofmycosis fungoides wasmade.

progressive pigmented purpuric dermatosis；mycosis fungoides

1湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬東風醫(yī)院輸液室，湖北十堰，442008

2華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院皮膚科，湖北武漢，430022

?通信作者