急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失研究進(jìn)展

李慶紅，張宇麗，朱文華，關(guān)亞莉，張紅偉

(1.承德醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院，河北承德 067000;2.河北省灤平縣中醫(yī)院;3.河北省寬城滿族自治縣醫(yī)院)

急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失研究進(jìn)展

李慶紅1，張宇麗1，朱文華2，關(guān)亞莉3，張紅偉2

(1.承德醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院，河北承德 067000;2.河北省灤平縣中醫(yī)院;3.河北省寬城滿族自治縣醫(yī)院)

急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失;病理機(jī)制;診斷;治療

急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失是一種急性起病(≤7天)，以低頻聽力(125、250、500Hz)損失為主要特征，不累及高頻聽力的一組臨床癥狀[1]。1982年，Abe首次將急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失描述為一種獨(dú)立的疾病，至今已有30余年。隨后，學(xué)者們進(jìn)一步研究，將該病命名為急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失(acute low-tone sensorineural hearing loss,ALHL)[2]。由于該病的病理機(jī)理不十分明了，且常與其它疾病混淆，現(xiàn)將ALHL的研究進(jìn)展綜述如下。

1 ALHL的臨床癥狀與特點(diǎn)

ALHL最常見的主訴為耳悶脹感，其次為聽力損失、低調(diào)耳鳴、自聽增強(qiáng)和聽覺過敏[3]。聽力只有1 KHz以下受損，而不累及高頻。一般無眩暈和眼震，部分患者有頭暈。單側(cè)發(fā)病，以中、青年患者居多，女性約占68%[4]。但也有學(xué)者報(bào)道[5]，有9%的患者為雙耳發(fā)病，且較單耳發(fā)病預(yù)后差。一般預(yù)后良好，部分患者有自愈傾向。

2 聽力學(xué)檢查與特征

2.1 PTT檢測 ALHL患者PTT以低頻聽閾升高而不累及高頻為主要特征，聽閾升高程度與年齡、病程無明顯相關(guān)性，無明顯個(gè)體差異。陳冬等[3]報(bào)道42例(42耳)ALHL患者，均是低頻(0.125、0.25、0.5KHz)平均閾值≥30dBHL，高頻(2、4、8HZ)平均閾值≤20dBHL，呈典型的上坡型PTT圖。

2.2 聲導(dǎo)抗測試 周涵等[6]報(bào)道了30例(31耳)ALHL患者的聲導(dǎo)抗鼓室圖均為A型，其中26耳(83.9%)引出鐙骨肌反射，14耳(45.2%)Metz重振實(shí)驗(yàn)陽性。劉寒波等[7]的研究顯示，62例ALHL的鼓室圖均為A型，49例(80.9%)鐙骨肌反射引出，40例(64.5%)Metz重振實(shí)驗(yàn)陽性。這表明ALHL為典型的耳蝸病變。

2.3 聽性腦干反應(yīng)(ABR) 毛燕嬌等[8]報(bào)道，44例45耳治療前后100dB短聲刺激雙耳均可引出分化和重復(fù)性良好的ABR波形，各波潛伏期及中樞傳導(dǎo)時(shí)間正常。劉寒波等[7]同樣報(bào)道了62例ALHL治療前后的ABR均可引出分化及重復(fù)性良好的波形，各波潛伏期及反應(yīng)閾值正常。這表明ALHL的聽覺神經(jīng)傳導(dǎo)通路是正常的。

2.4 畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(DPOAE) DPOAE與耳蝸外毛細(xì)胞的功能狀態(tài)直接相關(guān)，是探測耳蝸功能的直接而有效的手段，具有很強(qiáng)的頻率特異性。李富德等[4]對34例ALHL的DPOAE進(jìn)行了分析，0.696-1KHz的引出率為24.28%，其DPOAE反應(yīng)幅值明顯降低或消失，2-6.348KHz的引出率為97.71%，其DPOAE反應(yīng)幅值正常，與PTT的形態(tài)吻合。反映出病變部位在低頻區(qū)對應(yīng)的是耳蝸頂周。

2.5 耳蝸電圖(ECochG) 1993年，Yamasoba等[9]對24例ALHL患者的耳蝸電圖的研究發(fā)現(xiàn)，63%的患者-SP/AP值比正常人增大，而-SP振幅比正常對照組增加者占54%，與確診的梅尼埃病患者相比，ALHL患者的-SP/AP比值較小，而-SP幅度略大。張志軒[10]報(bào)道46例(47耳)ALHL患者有63.83%-SP/AP比值增大，51.06%-SP幅值增大，且-SP幅值與正常組比較差異有顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.01)。由此推斷ALHL的發(fā)病與膜迷路積水相關(guān)。

3 ALHL的病因和發(fā)病機(jī)理

至今，國內(nèi)外學(xué)者對ALHL做了大量的研究，但其確切的病因和病理機(jī)制遠(yuǎn)未闡明。Nozawa[11]和Yamasoba等[16]報(bào)道ALHL的甘油實(shí)驗(yàn)陽性率分別為77.1%和74%，使用脫水劑后聽閾明顯改善，說明脫水劑對ALHL聽閾有改善，證實(shí)了ALHL由于膜迷路積水引起。日本學(xué)者Fuse等[12]采用流式細(xì)胞儀對ALHL患者及梅尼艾病患者的外周血淋巴細(xì)胞亞型進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)兩組患者的Th1/Th2比例均有失衡，其中Th1細(xì)胞占優(yōu)勢，推測ALHL和梅尼艾病在病因?qū)W上可能都與免疫因素有關(guān)。楊名保等[13]通過對28例ALHL的研究，推測免疫因素導(dǎo)致的膜迷路積水在ALHL的發(fā)病機(jī)制中起到重要作用。免疫因素導(dǎo)致的膜迷路積水的機(jī)制可能與內(nèi)淋巴液的鈉-鉀離子平衡失調(diào)相關(guān)。通過閾上功能測試和音衰實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，11.4%的患者存在重振現(xiàn)象，提示ALHL患者存在蝸性受損。通過對ALHL的DPOAE的研究，發(fā)現(xiàn)低頻區(qū)的DPOAE引出率明顯降低，客觀地反應(yīng)ALHL患者耳蝸頂周局限性的病理變化。以上觀點(diǎn)說明ALHL的發(fā)病機(jī)制與免疫因素導(dǎo)致的膜迷路積水相關(guān)，且病變部位局限于耳蝸頂周。此外，劉巖等[14]對15例ALHL患者進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)9人(約60%)有明顯的誘發(fā)因素，如勞累、情緒激動等。這表明個(gè)人事件對ALHL的發(fā)病起重要作用。之前，Taka-hashi對梅尼埃病和ALHL患者進(jìn)行了生活壓力和生活方式對發(fā)病和病情進(jìn)展的研究，發(fā)現(xiàn)約80%患者發(fā)病和病情加重與生活壓力事件相關(guān)[15],患病人群的行為方式多表現(xiàn)為自我壓抑、謹(jǐn)小慎微和工作專注[16]。這說明個(gè)人事件、生活壓力和性格內(nèi)向是ALHL發(fā)病的誘因。

4 ALHL的診斷與鑒別診斷

4.1 ALHL的診斷 目前，ALHL尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，之前較常用的是1997年Imamura等[2]提出的診斷依據(jù):(1)急性發(fā)病的感音神經(jīng)性聾、鼓室圖A型、鼓膜正常;(2)低頻(0.125、0.25和0.5KHz)PTT平均閾值≥30dBHL，高頻(2、4和8KHz)≤20dBHL;(3)臨床和影像學(xué)檢查不能明確病因，無自發(fā)性眼震，無眩暈發(fā)作史。此外，廣泛使用的還有日本厚生勞動省急性極重度耳聾研究委員會制定的標(biāo)準(zhǔn):(1)聽力損失發(fā)生在7天之內(nèi);(2)聽力損失為單純的感音神經(jīng)性聽力損失，鼓膜正常，影像學(xué)檢查可排除顳骨和顱腦的器質(zhì)性病變;(3)低頻(0.125、0.25和0.5KHz)聽閾之和≥70dBHL，高頻(2、4和8 KHz)聽閾之和≤60dBHL，沒有眩暈發(fā)作和自發(fā)性眼震[1]。但以上標(biāo)準(zhǔn)的定義都是針對低頻聽力損失而高頻聽力正常的患者，而很多患者在出現(xiàn)低頻聽力下降之前就已有老年性聾、噪聲性聾或其它原因?qū)е碌母哳l聽力損失。于是Suzuki[17]提出以下診斷標(biāo)準(zhǔn):高頻平均聽閾與對側(cè)健耳相比≤10dBHL，低頻聽力之和≥80dBHL，且與對側(cè)相比≥40dBHL。張志軒[10]總結(jié)ALHL的以往診斷依據(jù)，并做了進(jìn)一步改進(jìn):(1)急性起病的感音神經(jīng)性聾，發(fā)病時(shí)間≤7天;(2)鼓膜正常，鼓室圖A型;(3)低頻(0.125、0.25和0.5KHz)聽閾之和≥80dBHL，比之前或?qū)?cè)聽力≥40dBHL，高頻(2、4和8KHz)聽閾較之前或?qū)?cè)健耳相差≤10dBHL;(4)伴或不伴低調(diào)耳鳴及耳悶感，不伴眩暈和平衡障礙，無波動性聽力變化，無自發(fā)性眼震，無眩暈發(fā)作史，近期無反復(fù)頻繁發(fā)作;(5)ABR正常;(6)臨床和影像學(xué)不能明確病因。

4.2 ALHL與梅尼艾病的鑒別 梅尼艾病的定義是一種特發(fā)性內(nèi)耳病，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈，波動性感音性聽力損失，耳鳴和耳悶脹感。ALHL與典型的梅尼艾病容易鑒別。Noguchi等[18]對比兩種疾病耳蝸電圖時(shí)發(fā)現(xiàn)，ALHL患者SP/AP比值明顯小于梅尼艾病患者，且ALHL無波動性聽力下降，無眩暈。Young等[19]通過VEMPs檢查發(fā)現(xiàn)，耳間振幅差異比值與梅尼艾病嚴(yán)重程度成正比，而ALHL的VEMPs檢查往往正常。但ALHL與早期的梅尼艾病或蝸型梅尼艾病易混淆，原因在于二者的基本病理改變都是膜迷路積水，都是低頻聽力下降，都有耳鳴和耳悶脹感，早期的梅尼艾病可不伴眩暈和平衡障礙。因此，有學(xué)者認(rèn)為，ALHL是非典型的梅尼艾病的早期階段，或是局限于耳蝸的、不伴眩暈的內(nèi)淋巴積水。以往研究發(fā)現(xiàn)，通過長期的隨訪，證實(shí)了有一小部分ALHL患者最后發(fā)展為梅尼艾病。因此，ALHL患者都應(yīng)進(jìn)行長期隨訪，如果聽力波動性下降或伴有眩暈就應(yīng)考慮為梅尼艾病，反之維持原有診斷。

4.3 ALHL與聽神經(jīng)病、聽神經(jīng)瘤、小腦橋腦角占位病變的鑒別 聽神經(jīng)病是以誘發(fā)耳聲發(fā)射正常而腦干和/或皮層聽覺誘發(fā)電位消失或明顯異常為特征的感音神經(jīng)性聾[20]，其病理改變可能為聽神經(jīng)不均勻的脫髓鞘，主要表現(xiàn)為漸進(jìn)性聽力減退，多為雙側(cè)發(fā)病，占95.24%。約60.83%-67.3%聽神經(jīng)病患者的PTT與ALHL相似，是低頻聽閾升高或以低頻聽閾升高為主的上坡型感音神經(jīng)性聽力圖[21-22]，耳聲發(fā)射和鼓室圖正常，言語識別率下降，影像學(xué)檢查無異常發(fā)現(xiàn)，呈典型蝸后非占位性病變，而ALHL的ABR正常，言語識別率好。聽神經(jīng)瘤和小腦橋腦角占位的聽力學(xué)特征與聽神經(jīng)病基本相同，但聽神經(jīng)瘤和小腦橋腦角占位多單側(cè)發(fā)病，影像學(xué)檢查是鑒別聽神經(jīng)瘤和小腦橋腦角占位的關(guān)鍵。聽神經(jīng)瘤、小腦橋腦角占位和聽神經(jīng)病都是漸進(jìn)性的聽力下降，而ALHL是突發(fā)性的聽力下降。

5 ALHL的治療

目前，ALHL仍無統(tǒng)一的治療方案，應(yīng)用營養(yǎng)神經(jīng)藥物、利尿劑、擴(kuò)血管藥物是ALHL的常規(guī)治療。蔡紅武等[23]將60例ALHL患者分為對照組和地塞米松治療組，對照組采用金納多、B1、B12、ATP和輔酶A治療，地塞米松治療組在此基礎(chǔ)上加用地塞米松，結(jié)果發(fā)現(xiàn):地塞米松治療組的總有效率是96.7%，對照組總有效率是73.3%，說明地塞米松對ALHL的療效很好。Fuse等[24]曾對40例ALHL患者試用皮質(zhì)類固醇治療，取得了較好的效果。上述研究提示，皮質(zhì)類固醇對ALHL的治療有一定的價(jià)值。宋照營等[25]隨機(jī)將60例ALHL患者分為甘露醇組和對照組，甘露醇組在對照組治療的基礎(chǔ)上加用甘露醇，取得了較顯著地療效。

綜上所述，急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失作為一種獨(dú)立的疾病被大家關(guān)注，時(shí)間尚短，對于其病因、病理、發(fā)病機(jī)制及診斷標(biāo)準(zhǔn)還需要更進(jìn)一步的研究。

[1]Morita S,Suzuki M,Iizuka K.A comparison of the short-term out-come in patients with acute low-tone sensorineural hearing loss[J].ORL J Otorhinolaryngol Relat Spee,2010,72(6):295- 299.

[2]Imamura S,Nozawa I,Imamura M,et al.Clincal observations on acute low-tone sensorineural hearing loss.Survey and analysis of 137 patients[J].Ann Otol Rhinol Laryngol,1997,106(9): 746-750.

[3]陳冬,劉振,李健.急性低頻感音神經(jīng)性聾的臨床研究[J].中華耳科學(xué)雜志,2009,7(3):230-233.

[4]李富德,梁瑞敏,陳晨.急性低頻感音神經(jīng)性聾的臨床發(fā)病特征和診斷[J].聽力學(xué)及言語疾病雜志，2008,16(4):285-289.

[5]Takahashi M,Odagiri K,Sato R,et al.Personal factors involved in onset or progression of Meniere′s disease and low-tone senso-rineural hearing loss[J].ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec,2005,67(5):300-304.

[6]周涵,邢光前,陳智斌.急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失的臨床研究[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2005,5(40):331-334.

[7]劉寒波,彭增龍,胡建平.急性低頻感音神經(jīng)性耳聾的臨床觀察[J].中國耳鼻咽喉顱底外科雜志，2012,18(4):289-291.

[8]毛燕嬌,王衛(wèi).急性低頻下降型感音神經(jīng)性聽力損失的臨床研究[J].臨床耳鼻咽喉科雜志,2006,20 (13):602-604.

[9]Yamasoba T,Sugasawa M,Kikuci S,et al.An electrocochleographic study of acute low-tone sensorineural hearing loss[J].Eur Arch Otorhinolaryngo1,1993,250(7):418-422.

[10]張志軒.急性低頻感音神經(jīng)聾聽力學(xué)特征和診斷研究[D].天津:天津醫(yī)科大學(xué)碩士學(xué)位論文,2010.

[11]Nozawa I,Imamura S,Mizukoshi A,et al.Clinical study of acute low-tone sensorineural hearing loss:survey and analysis of glycerol test and orthostatic test[J].Ann Otol Rhinol Laryngol, 2002,111(2):160-164.

[12]Fuse T,Hayashi T,Oota N,et al.Immunological responses in acute low-tone sen-sorineural hearing loss and Meniere′s disease[J]. Acta Otolaryngol,2003,123(1):26-31.

[13]楊名保，趙海亮，藍(lán)建平.急性低頻感音神經(jīng)性耳聾的短期臨床療效分析[J].中華耳科學(xué)雜志,2011,9(3):308-311.

[14]劉巖,周其友,侯志強(qiáng).急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失的聽力學(xué)檢查特征及意義[J].中華耳科學(xué)雜志,2011,9(10): 38-42.

[15]Onuki J,Takahashi M,Odagiri K,et al.Comparative study of the daily lifestyle of the daily lifestyle of patients with Meniere′s disease and controls[J].Ann Otol Rhinol Laryngol,2005, 114(12):927-933.

[16]Yamasoba T,Kikuchi S,Sugasawa M,et al.Acute Low-tone sensorineural hearing Loss without vertigo[J].Arch Otolaryngol Head Neck Surg,1994,120(5):532-535.

[17]Suzuki M,Otake R,Kashio A.Effect of corticosteroids or diuretics in low-tone sensorineural hearing loss[J].ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec,2006,68(3):170-176.

[18]Noguchi Y,Nishida H,Tokano H,et al.Comparison of acute lowtone sensorineural hearing loss versus Meniere′s disease by elect rocochleography[J].Ann Otol Rhinol Laryngol,2004,113(3 pt 1):194-199.

[19]Young YH,Huang TW,Cheng PW.Assessing the stage of Meniere′s disease using vestibular evoked myogenic potentials[J]. Arch Otolaryngol Head Neck Surg,2003,129(8):815-818.

[20]Ptok M.Otoacoustic emissions,auditory evoked potentials, pure tone thresholds and speech intelligibility in cases of auditory neuropathy[J].HNO,2000,48(1):28-32.

[21]李富德,梁瑞敏,曹海光.聽神經(jīng)病臨床發(fā)病特點(diǎn)分析[J].聽力學(xué)及言語疾病雜志,2005,13(4):230.

[22]王錦玲,高磊,薛飛,等.聽神經(jīng)病的臨床與聽功能特征[J].臨床耳鼻咽喉科雜志,2002,16(10):518.

[23]蔡紅武,陳平,謝利紅.60例急性低頻感音神經(jīng)性聾臨床療效分析[J].中國中西醫(yī)結(jié)合耳鼻咽喉科雜志,2011,19(4): 243-244.

[24]Fuse T,Aoyagi M,Funakubo T,et al.Short-term outcome and prognosis of acute low-tone sensorineural hearing loss by administration of steroid[J].ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec,2002,64(1):6-10.

[25]宋照營,王芳,趙娟.甘露醇治療急性低頻感音神經(jīng)性聾臨床觀察[J].聽力學(xué)及言語疾病雜志,2007,15 (5):405-406.

R764.43

A

1004-6879(2014)06-0517-04

2014-04-14)