第34例:臨床表現(xiàn)發(fā)熱、活動后氣短

方理剛 郭瀟瀟 朱文玲 倪超

.疑難病例分析.

第34例:臨床表現(xiàn)發(fā)熱、活動后氣短

方理剛 郭瀟瀟 朱文玲 倪超

結(jié)核； 動脈瘤，假性

Tuberculosis； Aneurysm，false

患者女性，18歲。因“發(fā)熱2月余，活動后氣短1月余”于2011年10月31日入院。入院前2個月，患者無明顯誘因出現(xiàn)高熱、寒戰(zhàn)，體溫可達40℃，外院CT示雙下肺炎癥，縱隔淋巴結(jié)腫大，左側(cè)胸腔積液；心影大、心包積液。行心包穿刺，見心包積液呈血性，查腺苷脫氨酶54 U/L(參考值＞45 U/L)，診斷結(jié)核性心包炎，予五聯(lián)抗結(jié)核藥物、潑尼松20 mg/d治療1月余，仍低熱。外院超聲心動圖示雙心房增大，升主動脈瘤樣擴張(寬54 mm)，主動脈瓣上膜狀狹窄，少量心包積液，輕度二尖瓣關(guān)閉不全，重度三尖瓣關(guān)閉不全，左心室射血分數(shù)(LVEF)57%。入院前1個月出現(xiàn)活動后氣短，不能上2層樓，無夜間陣發(fā)性呼吸困難。月經(jīng)正常。否認高血壓及家族性心臟病史。

分析 患者高熱、寒戰(zhàn)，CT示雙下肺炎癥及縱隔淋巴結(jié)腫大，多漿膜腔積液，心包積液呈血性，且腺苷脫氨酶升高，因此高度懷疑結(jié)核感染。因患者為年輕女性，尚需進一步除外結(jié)締組織疾病。

根據(jù)外院的超聲心動圖結(jié)果，患者存在明確的心臟結(jié)構(gòu)異常，其中“升主動脈瘤樣擴張，主動脈瓣上膜狀狹窄”是值得分析探討的地方。此外“重度三尖瓣關(guān)閉不全”又是什么原因？我們從主動脈疾病方面進行分析:(1)主動脈瓣上狹窄:系先天性畸形，部分患者可伴有面容和智力的異常，可有家族史，可分為瓣上環(huán)形狹窄、瓣上隔膜樣狹窄及主動脈瓣上縮窄，主動脈瓣上狹窄可出現(xiàn)類似主動脈瓣狹窄的血流動力學(xué)改變，但極少出現(xiàn)升主動脈狹窄后擴張，此患者院外超聲報告也缺乏左心室肥厚及瓣上狹窄程度的信息；(2)主動脈夾層:指主動脈中層形成血腫將內(nèi)膜和中層剝離撕開，以50歲左右多見，主要因高血壓引起，亦可見于馬方綜合征、動脈粥樣硬化及主動脈瓣二葉畸形等?；颊呱鲃用}明顯瘤樣擴張需考慮主動脈夾層的可能，但無高血壓等相關(guān)基礎(chǔ)疾病，外院超聲心動圖亦未見明確的剝脫飄動的動脈內(nèi)膜片，主動脈夾層亦無法解釋持續(xù)發(fā)熱。如考慮主動脈夾層，則穿刺引流心包積液是禁忌，會加重病情；(3)竇瘤破裂:這是一種少見的心血管疾病，占先心病的0.10%～3.56%，多見于青壯年。先天性主動脈竇瘤指主動脈竇先天性發(fā)育缺陷，極少數(shù)為后天性因素，如繼發(fā)于感染性心內(nèi)膜炎、梅毒、馬方綜合征、動脈硬化、外傷和白塞病等。竇瘤破入腔室以右心室及右心房多見，有些患者可出現(xiàn)急性心力衰竭。患者超聲心動未顯示特征性囊袋樣擴張的竇瘤瘤體及提示竇瘤破口的異常血流，可復(fù)查核實；(4)假性動脈瘤:系主動脈壁部分或全層破裂，血液流入破裂處，使主動脈外層呈瘤樣擴張，其瘤體外層較薄，易破裂引起大出血，可因創(chuàng)傷、感染、炎癥或腫瘤等所致，常發(fā)生于升主動脈起始部或主動脈峽部。感染是假性動脈瘤的常見原因，該患者存在結(jié)核感染，如果瘤樣擴張的“升主動脈”非真正的升主動脈，而系假性動脈瘤的瘤體，則可用一元論即結(jié)核感染解釋患者的所有臨床表現(xiàn)。

入院查體:體溫39.4°C，脈搏130次/min，血壓118/58 mmHg；頸靜脈充盈；雙下肺少量濕啰音；心律齊，主動脈瓣聽診區(qū)Ⅳ級收縮期雜音；腹部移動性濁音(+)；雙下肢輕度水腫。輔助檢查:血常規(guī)示血紅蛋白100 g/L，白細胞4.19～6.57×109/L，中性47.2%～64.3%，血小板219×109/L；尿常規(guī)(-)；乙型肝炎表面抗體(+)，丙型肝炎抗體(-)；梅毒螺旋體抗體(-)；肝腎功能、血糖、血脂均正常；血沉正常，結(jié)核菌素試驗(+++)，γ干擾素釋放試驗2044 SFC(參考值＜24)；抗核抗體19項、類風(fēng)濕因子(-)；血培養(yǎng)(-)。血氣: pH 7.44、PaO285.7 mmHg、PaCO227.3 mmHg。胸部X線片:心影大，雙側(cè)肋膈角鈍，雙下肺紋理多、模糊。腹部超聲:肝靜脈增寬，肝內(nèi)、脾內(nèi)、左腎內(nèi)多發(fā)低至無回聲區(qū)，脾大，腹水。超聲心動圖:雙心房及右心室增大，下腔靜脈增寬，升主動脈右側(cè)可探及邊界清晰瘤樣無回聲區(qū)，內(nèi)徑約59 mm，升主動脈距主動脈瓣24 mm處可探及與瘤樣無回聲區(qū)的交通口，大小約9 mm×6 mm，頻譜顯示血流為連續(xù)性，同時在心尖四腔心切面及主動脈短軸切面可探及瘤樣擴張區(qū)與右心房的交通口，寬度約11 mm。少量心包積液。三尖瓣中等量反流，估測肺動脈收縮壓48 mmHg(圖1、2)。

分析 結(jié)核菌素試驗(+++)和明顯異常的γ干擾素釋放試驗明確支持活動性結(jié)核感染，肝、脾、腎低回聲性質(zhì)不明，不除外結(jié)核膿腫可能。復(fù)查超聲心動圖基本明確了假性動脈瘤的診斷，此假性動脈瘤存在破入及破出兩個破口，從頻譜顯示破口處血流為連續(xù)性，因此心臟聽診準確的雜音應(yīng)為連續(xù)性。因超聲不能透過氣體和肋骨，超聲心動圖檢查聲窗受限制，對觀察心臟周圍組織結(jié)構(gòu)的全貌存在局限性，而CT血管造影具有一定的優(yōu)勢，可進一步輔助診斷。因二維切面的關(guān)系，外院的超聲檢查將升主動脈至假性動脈瘤的破口誤認為主動脈瓣上的膜狀結(jié)構(gòu)，破口的彩色血流被當作了瓣膜狹窄時的彩色血流信號，因此行超聲心動圖檢查時，若發(fā)現(xiàn)異常血流信號或異常結(jié)構(gòu)，不要只局限于標準切面，需要從多個切面去識別其來源及毗鄰關(guān)系。當疑診假性動脈瘤時，應(yīng)盡力尋找破口。本例中超聲心動圖檢查易忽視瘤體至右心房的破口，此患者右心增大及右心房內(nèi)異常彩色血流不能以其他原因解釋，是懷疑瘤體破入右心房的線索，三尖瓣較多的反流系肺動脈壓增高及右心室增大的結(jié)果。

圖1 超聲心動圖胸骨旁左心室長軸切面:主動脈至假性動脈瘤的破口(箭頭所示)

圖2 超聲心動圖胸骨旁主動脈短軸切面:假性動脈瘤至右心房的破口(箭頭所示)

CT血管造影清楚地顯示了假性動脈瘤的大小，與主動脈及右心房間的關(guān)系，并在同一個掃描面精確且直觀地顯示兩個破口及大小(圖3)。

圖3 CT血管造影:同時顯示升主動脈至假性動脈瘤的破口及假性動脈瘤至右心房的破口(箭頭所示)。*假性動脈瘤

分析 結(jié)核性主動脈瘤極罕見，且多為假性動脈瘤［1］，結(jié)核菌可通過以下途徑侵犯主動脈壁:(1)粟粒性結(jié)核患者結(jié)核菌直接定植于血管壁內(nèi)表面；(2)結(jié)核菌通過滋養(yǎng)血管至外膜或中膜；(3)通過滋養(yǎng)血管的淋巴系統(tǒng)至血管壁；(4)血管外的淋巴結(jié)結(jié)核、膿腫、骨結(jié)核直接累及血管壁，這是最常見的途徑。此患者假性動脈瘤與可能存在的縱隔淋巴結(jié)核有關(guān)。結(jié)核性動脈瘤多出現(xiàn)在結(jié)核其他主要并發(fā)癥之后，臨床表現(xiàn)為結(jié)核相關(guān)的癥狀及與動脈瘤有關(guān)的癥狀，包括發(fā)熱、體重減輕、聲嘶、吞咽困難、喘憋、短期加重的心力衰竭、咯血、持續(xù)性胸痛、搏動性胸骨旁腫塊，動脈瘤可破入肺、心包腔、腹腔、胃腸道，出現(xiàn)低血容量休克。主動脈結(jié)核性動脈瘤存在破裂出血風(fēng)險，必須外科手術(shù)治療，此外需抗結(jié)核治療。

心外科建議手術(shù)治療，切除假性室壁瘤，重建主動脈，但遺憾的是患者家屬要求出院。

本例表明，對持續(xù)發(fā)熱、胸部存在連續(xù)性雜音，影像學(xué)顯示主動脈旁異?？涨患把鞯幕颊?，應(yīng)考慮假性動脈瘤，一旦診斷明確，應(yīng)積極爭取心外科手術(shù)治療。

［1］Choudhary SK，Bhan A，Talwar S，et al.Tubercular pseudoaneurysms of aorta［J］.Ann Thorac Surg，2001，72:1239-1244.

Case 34:High fever，and dyspnea on exersion

Fang Ligang，Guo Xiaoxiao，Zhu Wenling，Ni Chao.
Department of Cardiology，Peking Union Medical College Hospital，Peking Union Medical College，Chinese Academy of Medical Sciences，Beijing 100730，China

Ni Chao，Email:ni_chao@hotmail.com

2014-04-01)

(本文編輯:譚瀟)

10.3969/j.issn.1007-5410.2014.02.017

100730中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院心內(nèi)科

倪超，電子信箱:ni_chao@hotmail.com