頸椎管內(nèi)室管膜瘤伴延脊髓空洞1 例報(bào)告

張西兵，李善會(huì)，宋欽勇，楊軍

(1.濱州醫(yī)學(xué)院煙臺(tái)附屬醫(yī)院骨科，山東 煙臺(tái) 264100；2.濱州醫(yī)學(xué)院煙臺(tái)附屬醫(yī)院神經(jīng)外科，山東 煙臺(tái) 264100)

1 病例資料

患者，女，50 歲，因反復(fù)四肢麻木、無(wú)力1周于2013年10月16日入院。1周前患者無(wú)明顯原因感四肢麻木、無(wú)力，自覺(jué)頭痛，伴惡心、嘔吐，偶有胸悶，無(wú)畏寒、發(fā)熱，無(wú)間歇性跛行。在當(dāng)?shù)卦\所就診，具體診斷不詳，給予中藥口服及針灸治療，病情無(wú)明顯緩解，類似癥狀反復(fù)發(fā)作。以頸椎病收入我科。查體：頸后部壓痛，四肢肌力5級(jí)，肌張力略增強(qiáng)。軀干及雙上肢前臂以遠(yuǎn)皮膚感覺(jué)減退，軀干右側(cè)半及右上肢皮膚感覺(jué)減退較左側(cè)明顯。雙下肢感覺(jué)減退，左下肢皮膚感覺(jué)減退較右側(cè)明顯，會(huì)陰部皮膚感覺(jué)減退。雙側(cè)肱二頭肌腱反射(+++)，雙側(cè)肱三頭肌腱反射(+++)，雙側(cè)橈骨膜反射(+++)，左側(cè)霍夫曼氏征(+)，余查體未見(jiàn)明顯異常。入院后MR平掃示C4～6水平頸髓內(nèi)見(jiàn)不規(guī)則形等T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào)，大小約20 mm×12 mm；C1～T5水平脊髓彌漫增粗，延髓及C1～T5水平脊髓內(nèi)見(jiàn)長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào)(見(jiàn)圖1)；增強(qiáng)掃描可見(jiàn)C4～6水平髓內(nèi)見(jiàn)團(tuán)塊樣強(qiáng)化，大小約20 mm×12 mm，邊界清(見(jiàn)圖2)。術(shù)前診斷為C4～6水平占位室管膜瘤；延髓、脊髓(C1～T5)空洞癥。全麻下行C4～6全椎板切除減壓+脊髓探查腫塊摘除+C4、C5、C6雙側(cè)側(cè)塊螺釘固定植骨融合術(shù)。椎板切除后可見(jiàn)髓內(nèi)約20 mm×20 mm魚(yú)肉狀腫塊，色灰紅、質(zhì)韌、邊界清。腫瘤完全切除，止血滿意后，間斷縫合脊髓軟膜，將蛛網(wǎng)膜與硬膜一起縫合，側(cè)塊螺釘固定植骨融合。病理檢查示室管膜瘤(WHO Ⅱ級(jí))(見(jiàn)圖3)。免疫組化標(biāo)記結(jié)果：GFAP(+)，Syn(-)，EMA(-)，S-100(+)，CK(+)，ki-67(+，1%)，P53(-)，CD34(-)。術(shù)后無(wú)特殊處理，未行放療。患者癥狀明顯緩解出院。

圖1 MR平掃示C4～6水平頸髓內(nèi)T1、T2信號(hào)異常

圖2 MR平掃示C1～T5水平脊髓彌漫增粗，水平脊髓內(nèi)T1、T2信號(hào)異常

圖3 病理片示室管膜瘤WHO Ⅱ級(jí)(HE，×100)

2 討 論

室管膜瘤是最常見(jiàn)的脊髓髓內(nèi)腫瘤，約占40%～60%[1]。通常起源于脊髓中央管的室管膜細(xì)胞，沿脊髓中央管生長(zhǎng)，脊髓被壓向四周，致使腦脊液流向受阻，腫瘤兩極常形成相應(yīng)脊髓空洞，邊界清楚。由于絕大多數(shù)脊髓髓內(nèi)室管膜瘤生長(zhǎng)緩慢，因此，本病起病時(shí)癥狀多輕微，病情進(jìn)展緩慢，無(wú)特異性癥狀；少數(shù)髓內(nèi)室管膜瘤由于瘤體出血而呈急性起病[2]。本患者在就診時(shí)曾被誤診為“頸椎病”，因此，對(duì)于出現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)系統(tǒng)異常的患者，應(yīng)早期行MRI平掃與增強(qiáng)檢查，及時(shí)診斷[3]。此病還應(yīng)注意與該部位的血管母細(xì)胞瘤相鑒別。脊髓血管母細(xì)胞瘤是一種少見(jiàn)的脊髓內(nèi)良性腫瘤，常多發(fā)或合并顱內(nèi)血管母細(xì)胞瘤。在MR影像中，平掃為等T1、等T2信號(hào)或等和低混雜T1信號(hào)，等和高混雜T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描后腫瘤強(qiáng)化顯著，邊界清楚，為髓內(nèi)強(qiáng)化最明顯的腫瘤[4]。盡管其影像學(xué)表現(xiàn)各有一定的特點(diǎn)，但并不具有特異性，最終診斷只能通過(guò)病理學(xué)檢查。

目前，國(guó)內(nèi)外學(xué)者一致認(rèn)為，早期診斷、及時(shí)手術(shù)是髓內(nèi)腫瘤治愈的關(guān)鍵。手術(shù)預(yù)后和術(shù)前脊髓功能呈正相關(guān)，即術(shù)前脊髓功能受損越小，術(shù)后恢復(fù)也越好[5]。另外，腫瘤切除程度也與預(yù)后密切相關(guān)，全切除和次全切除的結(jié)果截然不同[6]，腫瘤全切除后復(fù)發(fā)率低。Lin等[7]認(rèn)為脊髓室管膜瘤大部分為偏良性腫瘤，全切除后不建議放療，但是對(duì)次全切除的患者可考慮放射治療。本文報(bào)告的病例，術(shù)中完全切除腫瘤，術(shù)后隨訪2.5個(gè)月，感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)功能及頭痛、嘔吐癥狀顯著改善，作者將進(jìn)一步進(jìn)行隨訪。

參考文獻(xiàn)：

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