后縱隔巨大神經(jīng)鞘瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

肖 旺，王 偉，尚立群，李學(xué)昌，趙 皆，李 軍，文 鋒，宋偉安，劉軍強(qiáng)，查 鵬，岳彩迎

縱隔內(nèi)組織和器官較多，胎生結(jié)構(gòu)來(lái)源復(fù)雜，因此縱隔區(qū)內(nèi)腫瘤種類繁多。原發(fā)性縱隔腫瘤中以良性多見(jiàn)，但也有相當(dāng)一部分為惡性。其中后縱隔原發(fā)性良性腫瘤以神經(jīng)源性腫瘤最為常見(jiàn)。良性神經(jīng)源性腫瘤以神經(jīng)鞘瘤及神經(jīng)纖維瘤常見(jiàn)，這類腫瘤多位于后縱隔脊柱旁肋脊區(qū)內(nèi)，多發(fā)生于脊神經(jīng)根或其近側(cè)段，亦有起源自肋間神經(jīng)。對(duì)于良性神經(jīng)鞘瘤，手術(shù)治療為其首選治療手段。本文為我科收治的1例后縱隔巨大神經(jīng)鞘瘤，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例資料

患者，女性，27歲，因發(fā)現(xiàn)“左后縱隔占位2周”就診。患者2014年4月28日體檢胸部CT提示，左側(cè)脊柱旁顯示圓形塊狀組織影，邊界清除，大小約8.3 cm×7.4 cm，氣管受壓移位，與左肺門(mén)關(guān)系密切，與降主動(dòng)脈部分缺乏脂肪間隙，左側(cè)胸腔少量積液影?；颊邿o(wú)眼瞼下垂、吞咽困難、言語(yǔ)不清、四肢無(wú)力癥狀，無(wú)發(fā)熱，無(wú)咳嗽、咳痰，無(wú)胸悶、憋氣，無(wú)盜汗、畏寒，無(wú)胸痛、心悸，無(wú)腹痛、嘔血、黑便等癥狀。發(fā)病以來(lái)，患者精神、飲食、睡眠尚可，大小便正常，體質(zhì)量無(wú)明顯變化。既往史、個(gè)人史及家族史無(wú)特殊。

1.1 入院查體 發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，神清語(yǔ)利，自動(dòng)體位，查體合作。鎖骨上淋巴結(jié)未觸及。胸廓無(wú)畸形，胸部皮膚無(wú)潰瘍、出血點(diǎn)及血管蛛;呼吸動(dòng)度左右正常，雙側(cè)語(yǔ)顫正常，雙肺叩診呈清音，雙肺呼吸音清，雙肺未聞及干濕啰音及胸膜摩擦音。心腹查體未見(jiàn)明顯異常，四肢無(wú)畸形，雙下肢無(wú)水腫，病理征未引出。

1.2 診治過(guò)程 入院后予完善相關(guān)檢查。胸部增強(qiáng)CT可見(jiàn)左側(cè)胸腔內(nèi)可見(jiàn)大小8.0 cm×7.4 cm類圓形軟組織腫塊，內(nèi)部密度不均，可見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)不均勻強(qiáng)化(圖1、2);腫塊為肋間動(dòng)脈為主供血表現(xiàn);與胸膜分界不清，與周?chē)溆嘟M織分界清晰，臨近骨質(zhì)未見(jiàn)破壞?？紤]:①神經(jīng)源性腫瘤;②間葉組織腫瘤。心臟彩色多普勒超聲提示，心臟大小、形態(tài)及功能未見(jiàn)明顯異常，后縱隔占位性病變;肝、膽、胰、脾未見(jiàn)明顯異常，雙腎、膀胱未見(jiàn)明顯異常。心電圖、胸片未見(jiàn)明顯異常，相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查未提示特殊異常。遂行“剖左胸探查，后縱隔腫瘤切除術(shù)”，后縱隔腫物組織切除，大小11 cm×7 cm×6 cm(圖3、4)，術(shù)程順利，術(shù)后予常規(guī)抗感染、營(yíng)養(yǎng)支持、止血、促進(jìn)創(chuàng)傷愈合、提高免疫力促進(jìn)術(shù)后恢復(fù)預(yù)防應(yīng)激性潰瘍等對(duì)癥支持治療，術(shù)后恢復(fù)良好。術(shù)后病理提示為神經(jīng)鞘瘤。腫瘤局部出血、囊性變，片狀組織細(xì)胞反應(yīng)，淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(圖5)。術(shù)后患者如期拆線出院。

圖1 胸部CT平掃影像

圖2 胸部CT增強(qiáng)掃描影像

圖3 后縱隔腫瘤

圖4 瘤體剖開(kāi)后

圖5 腫瘤組織病理學(xué)觀察(蘇木素和伊紅染色×20)

2 討論

2.1 形態(tài)學(xué)及病理學(xué)特點(diǎn) 神經(jīng)源性腫瘤占全部縱隔腫瘤的19%～39%，良性神經(jīng)鞘瘤一般呈質(zhì)地堅(jiān)韌的實(shí)性結(jié)構(gòu)，圓形或橢圓形，有完整的包膜，滋養(yǎng)血管通過(guò)瘤蒂進(jìn)入瘤體，瘤體與周?chē)M織界限清楚。惡性神經(jīng)鞘瘤是一種少見(jiàn)的惡性腫瘤，年發(fā)病率1/10萬(wàn)，占軟組織肉瘤的5%～10%［2］，可有局部外侵，瘤體與周?chē)M織邊界欠清，手術(shù)徹底切除難度大，易復(fù)發(fā)。神經(jīng)鞘瘤通過(guò)鏡下所見(jiàn)可分為細(xì)胞性神經(jīng)鞘瘤、叢狀神經(jīng)鞘瘤、黑色素性神經(jīng)鞘瘤、良性腺性神經(jīng)鞘瘤、假腺性神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤樣神經(jīng)鞘瘤等。Woodruff等［3］于1981年首先報(bào)道了細(xì)胞性神經(jīng)鞘瘤;占良性神經(jīng)鞘瘤的5%，其中30%的病例被誤診為肉瘤，是一種少見(jiàn)的假肉瘤性病變，但5年復(fù)發(fā)率低于5%，尚無(wú)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移報(bào)道［4-5］。此類型常于腹膜后、后縱隔、肢體深部等多發(fā)，呈圓形或橢圓形，大小不等，有較厚的纖維性包膜，一般無(wú)囊性變。鏡下可見(jiàn)包膜下及包膜外大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，腫瘤細(xì)胞梭形，呈條束狀或交織狀排列，細(xì)胞密度較高，缺乏經(jīng)典型神經(jīng)鞘瘤中的網(wǎng)狀區(qū)和Verocay小體結(jié)構(gòu)。該類腫瘤細(xì)胞對(duì)S100蛋白免疫組化呈彌漫性強(qiáng)陽(yáng)性，與大部分神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)相類似。叢狀神經(jīng)鞘瘤多發(fā)于軀干，其次為頭頸、上肢部位，鏡下見(jiàn)腫瘤位于真皮內(nèi)或皮下，可見(jiàn)由膠原、纖維和神經(jīng)束膜所包繞的結(jié)節(jié)，呈不規(guī)則或叢狀。結(jié)節(jié)常為A區(qū)結(jié)構(gòu)，邊界清，?？梢?jiàn)核呈柵欄狀排列的Verocay小體。黑色素性神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于脊神經(jīng)根和交感神經(jīng)干，鏡下可見(jiàn)多邊形上皮樣和梭形瘤細(xì)胞，以部分瘤細(xì)胞胞漿內(nèi)含有Fontana染色陽(yáng)性的黑色素顆粒為特征性改變，惡性程度較高;據(jù)相關(guān)報(bào)道，其復(fù)發(fā)率為15%，轉(zhuǎn)移率為26.3%［6］。良性腺性神經(jīng)鞘瘤、假腺性神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤樣神經(jīng)鞘瘤等其他類型神經(jīng)鞘瘤發(fā)病率較低。

2.2 臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn) 散發(fā)神經(jīng)鞘瘤可以發(fā)生于各個(gè)年齡階段，發(fā)病高峰是30～60歲［7］。根據(jù)神經(jīng)鞘瘤生長(zhǎng)位置及瘤體大小，患者可有不同的臨床表現(xiàn)。一般情況下，由于神經(jīng)鞘瘤易發(fā)在后縱隔區(qū)域，多數(shù)呈外向型生長(zhǎng)，容易對(duì)肺及心臟造成壓迫，因此患者經(jīng)常以胸悶、憋氣為首發(fā)癥狀就診，部分患者由于瘤體對(duì)胸膜刺激可有胸痛或感覺(jué)異常的癥狀，亦有部分患者出現(xiàn)肢體麻木神經(jīng)壓迫癥狀。除此之外，還有相當(dāng)數(shù)量的患者并無(wú)明顯癥狀，如本例在行體檢后才發(fā)現(xiàn)左后縱隔區(qū)占位明顯并及時(shí)就診。因此，影像學(xué)檢查在神經(jīng)鞘瘤的診治上有著舉足輕重的意義。神經(jīng)鞘瘤在CT上一般表現(xiàn)為低密度團(tuán)塊影，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，邊緣光滑，包膜完整，大部分患者增強(qiáng)CT可見(jiàn)瘤體供血血管。本例術(shù)前行胸部增強(qiáng)CT提示，左后側(cè)胸腔內(nèi)實(shí)性占位病變，密度不均(圖1、2)。MRI是另一種可用于神經(jīng)鞘瘤診斷的輔助檢查，常可見(jiàn)瘤體內(nèi)不均勻混合信號(hào)，相比CT，MRI除具有良好的軟組織分辨力能行多方位成像外，不僅能準(zhǔn)確顯示腫瘤發(fā)生的部位、形態(tài)及其與周?chē)苌窠?jīng)的關(guān)系，還能顯示腫瘤組織病理信號(hào)特點(diǎn)，從而提示腫瘤內(nèi)黏液變、膠原纖維、出血、囊變等病理變化［8］。

2.3 鑒別診斷 神經(jīng)鞘瘤應(yīng)與下列幾種縱隔腫瘤相鑒別。①畸胎瘤:由多層胚胎組織構(gòu)成，占原發(fā)性縱隔腫瘤的8%～15%，多為良性。瘤體多位于前縱隔，偶見(jiàn)于后縱隔(3%～8%)。直徑＞10 cm稱為巨大縱隔畸胎瘤。多因瘤體壓迫或侵襲生長(zhǎng)產(chǎn)生如胸痛、咳嗽、呼吸困難等癥狀。胸部CT多表現(xiàn)為前上縱隔的厚壁腫塊影，內(nèi)見(jiàn)軟組織、液體、鈣化骨骼或牙齒等組織成分。手術(shù)為首選治療。②脂肪肉瘤:臨床較為罕見(jiàn)，多發(fā)于40歲以上中老年人，多好發(fā)于下肢、腹膜后軟組織深部，發(fā)生在縱隔不多見(jiàn)。X線及CT是診斷縱隔脂肪肉瘤的主要方法，治療方法為手術(shù)切除，但術(shù)后復(fù)發(fā)率高。③肺母細(xì)胞瘤:本質(zhì)上為一種腺肉瘤，即上皮良性間質(zhì)成分為肉瘤且異質(zhì)性分化。腫瘤組織呈囊性、實(shí)性或兩者兼有，一般與正常肺組織分界清楚。形態(tài)學(xué)分為多囊型(Ⅰ型)、多囊伴實(shí)性結(jié)節(jié)型(Ⅱ型)及實(shí)體型(Ⅲ型)3型。臨床上以Ⅱ型常見(jiàn)，臨床表現(xiàn)往往無(wú)特異性，一般表現(xiàn)為呼吸困難、胸痛及咳嗽等癥狀，伴或不伴氣胸、胸腔積液，好發(fā)于兒童。

2.4 治療及預(yù)后 神經(jīng)鞘瘤是后縱隔神經(jīng)源性腫瘤相當(dāng)常見(jiàn)的類型，文獻(xiàn)報(bào)道神經(jīng)源性腫瘤中94.2%是良性［9］。另有相關(guān)文獻(xiàn)指出，惡性神經(jīng)鞘瘤行根治手術(shù)后，5年生存率可達(dá)75%，結(jié)合術(shù)后放化療5年生存率可提高至76.5%［10］。因此，手術(shù)徹底切除仍是神經(jīng)鞘瘤最有效的治療方法。

［1］ Jang JY，Kim JS，Choe JW，et al.A case of giant，benign schwannoma associated with total lung collapse by bloody effusion［J］.Tuberc Respir Dis(Seoul)，2013，75(2):71-74.

［2］彭發(fā)全，黃傳生，詹名花.惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤的臨床病理分析及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］.實(shí)用癌癥雜志，2013，28(4):445-447.

［3］ Woodruff JM，Godwin TA，Erlandson RA，et al.Cellular schwannoma:a variety of schwannoma sometimes mistaken for a malignant tumor［J］.Am J Surg Pathol，1981，5(8):733-744.

［4］ Jung YY，Hong ME，Han J，et al.Bronchial schwannomas:clinicopathologic analysis of 7 cases［J］.Korean J Pathol，2013，47(4):326-331.

［5］ Woodruff JM，Selig AM，Crowley K，et al.Schwannoma(neurilemoma)with malignant transformation.A rare，distinctive peripheral nerve tumor［J］.Am J Surg Pathol，1994，18(9):882-895.

［6］郭立新，楊光華.良、惡性外周神經(jīng)鞘膜腫瘤新類型和少見(jiàn)亞型的病理診斷［J］.臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2000，16(5):415-419.

［7］黃冠又，郝淑煜，張俊廷.神經(jīng)鞘瘤?。跩］.中華神經(jīng)外科雜志，2011，27(5):538-540.

［8］許開(kāi)元，朱浪濤，胡國(guó)棟，等.良性周?chē)窠?jīng)鞘膜瘤的臨床病理分析及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］.實(shí)用癌癥雜志，2013，28(4):445-447.

［9］張宇，李運(yùn)，隋錫朝，等.電視胸腔鏡治療后縱隔神經(jīng)源性腫瘤［J］.中華胸心血管外科雜志，2012，28(1):10-12.

［10］馮陽(yáng)陽(yáng)，李海亮，郝銀春，等.31例惡性神經(jīng)鞘瘤的療效與預(yù)后因素分析［J］.寧夏醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2012，34(12):1290-1293.