胼胝體腦梗死致異己手綜合征2 例報道

王 博，范 佳，郝清波，高 燕，侯瑋琛，劉 群

異己手綜合征(alien hand syndrome，AHS)是一組復雜且表現各異的臨床癥狀，也是臨床少見的特殊類型的不自主運動。引起AHS 的常見病因是各種原因所致的胼胝體及其周圍區(qū)域病變，其中以缺血性腦血管病變所占比例最高［1］，但發(fā)病機制尚未明確?，F將2013 年10 月～2014 年1 月收治于我科的2 例胼胝體梗死致異己手綜合征患者的臨床資料報告如下:

1 臨床資料

例1，男，54 歲。因發(fā)作性雙側肢體活動不靈3 m 于2013 年10 月10 日入我院?；颊哂谌朐呵? m 無明顯誘因突然出現左下肢無力，有踩棉花感，到當地醫(yī)院就診，按急性腦梗死治療，治療過程中患者出現發(fā)作性雙側肢體活動不靈，表現為雙側肢體執(zhí)行動作時有拮抗，右手執(zhí)行指令，左手阻止右手執(zhí)行，雙下肢嚴重時甚至不能正常行走;病程中伴有左眼看書或視物時有忽視感，伴有言語笨拙，吐詞不清。既往:高血壓病15 y，糖尿病15 y，有高脂血癥病史;吸煙30 y，每日吸煙40 支;飲酒史30 y，5 兩/d，未戒。否認家族史。入院查體:血壓180/108 mmHg，神清，構音障礙，計算力減退，左側中樞性面舌癱。四肢肌力5 級，雙側拮抗活動，左側Babinski 及Chaddock 征陽性。左側淺感覺減退，余神經系統查體未見明顯異常。輔助檢查:頭部MRI 平掃示胼胝體、右側半卵圓中心急性期腦梗死。TCD 示右側大腦中動脈中度狹窄，右側大腦前動脈待除外輕度狹窄，右側大腦后動脈輕度狹窄，右側大腦頸內動脈虹吸段輕度狹窄可能性大。頸部彩超示雙側頸部動脈斑塊形成(多發(fā))?；颊咦圆硪恢卑茨X梗死系統治療，但雙手拮抗運動未見明顯好轉(2014 年1月2 日來院復查，行頭部CT 及MRI 檢查見圖1、圖2。)。

圖1 病例1 頭部CT

圖2 病例1 頭部MRI

例2，男，38 歲。因頭暈14 d，左側肢體活動不靈10 d，加重3 d 于2013 年12 月27 日入院。入院后家屬發(fā)現患者偶有雙上肢運動矛盾，如“右手想要接電話時、左手會按住其右手阻止動作發(fā)生”。既往:糖尿病5 y，吸煙20 y，約1 盒/d，未戒。飲酒 史20 y，間斷飲酒，每次1 斤。入院查體:血壓140/80 mmHg，神清，構音障礙。左側肢體肌力4 級，左手精細動作差。左側偏身痛覺減退，左側病理反射可疑陽性。輔助檢查:頭部MRI 示右側半卵圓中心、額葉、胼胝體膝部腦梗死(見圖3、圖4)。頭部MRA 示右側大腦前動脈上升段局限性狹窄、右側大腦中動脈水平段遠端局限性狹窄，不除外左側椎動脈局限性重度狹窄。微栓子監(jiān)測(-)。入院后給予改善循環(huán)、抗血小板聚集、營養(yǎng)神經等治療，患者原有癥狀較前好轉，但反復出現發(fā)作性左側肢體麻木及活動不靈，按TIA治療后發(fā)作次數較前減少，雙手拮抗動作仍存在，住院治療10 d 后出院。然患者依從性差，出院后不能堅持服藥，且經常吸煙飲酒，血糖控制不佳，于出院后3 d 飲酒后出現嚴重腹瀉，次日因左側肢體麻木及活動不靈持續(xù)不能緩解1 d 再度入院，查體左側中樞性面癱，左側肢體肌力上肢0 級、下肢3級，左側偏身痛覺減退，左側病理征陽性。復查頭部MRI 提示右側額葉及半卵圓中心梗死灶較前明顯增多。按腦梗死治療后癥狀好轉出院。

圖3 病例2 頭部MRI

圖4 病例2 頭部MRI

2 討論

Goldsten 在1908 年以典型失用癥對異己手綜合征進行了首次報道［2］。1972 年Brion 和Jedynak 報道了3 例腦腫瘤患者均因胼胝體受損而出現對自己肢體有陌生感，首次提出了AHS 的診斷［3］。目前被絕大多數學者所接受的AHS 定義為一側上肢或手不自主地不能控制地無目的性運動，伴有患者對自己受累肢體的陌生感和擬人格化［4］。

由于AHS 臨床表現多樣化，目前尚無統一的分型標準［5］。一般將胼胝體前部額葉輔助運動區(qū)、扣帶回前部、前額葉內側皮質病變引起的AHS，稱為前型或運動型AHS，將右大腦后動脈阻塞造成的右側胼胝體壓部、海馬下顳葉、丘腦頂枕區(qū)的病變可引起的AHS，歸為后型或感覺型AHS。前型AHS 一般出現在非優(yōu)勢手，典型表現為持續(xù)的摸索行為、強迫性操作工具、雙手交互拮抗限制正常肢體的行動;后型AHS 則表現為同側偏盲、偏身感覺障礙、視覺性共濟失調、模仿行為，患者可有自體漂浮感(亦累及非優(yōu)勢手)，或發(fā)現自己的患肢有位置的變化好像有人移動過肢體的陌生感，但較少出現肢體的拮抗。胼胝體由前后循環(huán)的多支血管供血:胼胝體嘴部和體部的下內側部分由前交通動脈供應;膝部和體部的外上部分由大腦前動脈發(fā)出胼周動脈和胼緣動脈供應;壓部則由大腦后動脈發(fā)出得胼周后動脈供應。胼胝體梗死常由于供血動脈被阻斷，而側枝循環(huán)短期未開放引起［2］。

本文所報道的2 例AHS 患者，均為胼胝體梗死所致，符合文獻報道中流行病學統計結果所提示的缺血性腦血管病為其常見病因的結論。兩例患者既往均存在高血壓和(或)糖尿病病史，以及吸煙飲酒史等多個腦血管病的危險因素，頭部CT 及MRI 檢查提示除急性期腦梗死外，亦存在多發(fā)陳舊性梗死灶，血管彩超及MRA 檢查證實患者均存在較為嚴重的動脈硬化。病例1 的病變部位為右側胼胝體膝部及半卵圓中心，其責任血管是右側大腦前動脈及右側大腦中脈，屬于前型AHS，其表現與病灶相符;病例2 除前循環(huán)血管缺血導致的胼胝體膝部、半卵圓中心梗死外，尚有后循環(huán)供血的胼胝體壓部梗死灶，其前后循環(huán)的血管均有狹窄，患者AHS 表現以后型AHS 的偏身感覺障礙為主、亦有前型AHS的拮抗運動，但拮抗動作較病例1 輕。值得注意的是本文所報告的病例1，其雙手拮抗活動呈發(fā)作性，并非持續(xù)性存在，這與王亭亭等所報道的一例AHS 患者的發(fā)作形式相似，Nishikawa 等推斷這種形式發(fā)作的原因可能是隨意激活左側大腦半球運動控制系統時，位于胼胝體膝部和體部交界處的病變導致右側大腦半球失去了優(yōu)勢半球的控制，造成右側運動前區(qū)運動調節(jié)機制不穩(wěn)定［6］。

AHS 尚無特效治療，目前主要是針對病因治療。既往文獻報道所示胼胝體梗死導致的AHS 患者，經腦梗死常規(guī)治療后癥狀多能明顯好轉。但本文所報道的病例1，患者發(fā)作性拮抗活動經系統治療3 m 余仍未明顯改善，這可能與患者本身右側頸內動脈系統血管條件差，急性缺血后不能及時形成良好的側枝循環(huán)，梗死發(fā)生早有關，本次入院時患者的責任病灶已形成軟化灶，其內聯系纖維的損傷是不可逆、不易恢復的。AHS 癥狀不僅影響到患者的日常生活，而且繼發(fā)導致焦慮、煩躁等心理問題，給予該患應用米氮平等藥物行心理干預治療后情緒有所緩解。

綜上所述，AHS 因其表現復雜且多樣，臨床工作中不易被發(fā)現，對于存在胼胝體及其周圍部位病變的患者，應想到是否存在AHS 的可能，以便及早發(fā)現。另外，AHS 患者因日常生活受影響，可繼發(fā)出現焦慮、抑郁等心理問題，臨床醫(yī)生應早期給予心理疏導或請心理衛(wèi)生科醫(yī)生協助診治，以免導致嚴重心理疾病的發(fā)生。

［1］郎森陽.異己手綜合征的臨床與神經影像學特征［J］.中國現代神經疾病雜志，2007，7(6):5080-5090.

［2］朱余友.急性胼胝體梗死臨床及影像學分析［D］.安徽:安徽醫(yī)科大學，2011.

［3］Brion S，Jedynal CP.Disorders of interhemispheric transfer(callosal disonnection).3 cases of tumor of the corpus callosum.The strange hand sign［J］.Rev Neurol(Paris)，1972，126:257-266.

［4］張春生，張 靜，畢宏燁，等.胼胝體梗死導致的異手綜合征(3例報告和文獻復習)［J］.中國臨床神經科學，2007，15(2):174-177.

［5］袁俊亮，王雙坤，胡文立，等.伴異己手綜合征的胼胝體梗死1 例［J］.中華醫(yī)學雜志，2011，91(25):1797-1798.

［6］王亭亭，賈志榮，孫 葳，等.胼胝體梗死所致的發(fā)作性拮抗性失用［J］.中華神經科雜志，2011，44(7):479-480.