超聲心動(dòng)圖診斷右心室心肌致密化不全并左冠狀動(dòng)脈-右心室多發(fā)瘺1例

熊云濤 蔣冰蕾 曹禮庭

超聲心動(dòng)圖診斷右心室心肌致密化不全并左冠狀動(dòng)脈-右心室多發(fā)瘺1例

熊云濤 蔣冰蕾 曹禮庭

1 病例簡(jiǎn)介

女，49歲。因膽囊結(jié)石到川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院行外科手術(shù)治療?；颊呒韧鶡o(wú)活動(dòng)后氣促，無(wú)胸悶、胸痛，無(wú)夜間陣發(fā)性呼吸困難及雙下肢水腫。體格檢查：心界擴(kuò)大，心前區(qū)可聞及2～3級(jí)連續(xù)性雜音。心電圖檢查提示完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、偶發(fā)室性早搏。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查見左心房、左心室及右心室增大，右心室流出道及肺動(dòng)脈增寬；射血分?jǐn)?shù)為58%。右心室腔心尖部及前壁見大量突出的肌小梁，小梁間見大小不等深陷的隱窩，呈篩網(wǎng)狀，隱窩與心腔相通，收縮末期網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)層厚度/心外膜層厚度＞2（圖1A）；彩色多普勒血流顯像（CDFI）見小梁網(wǎng)狀間隙內(nèi)血流信號(hào)與右心室腔相通。左側(cè)冠狀動(dòng)脈主干及前降支增寬，主干內(nèi)徑8.0 mm（圖1B），沿前降支走行追蹤，可見增寬的前降支及其分支穿過(guò)室間隔基底段匯入右心室流出道，CDFI內(nèi)呈現(xiàn)花色血流（圖1C），開口處內(nèi)徑約5.8 mm，該處可探及左向右連續(xù)分流的血流頻譜，血流速度約2.4 m/s。于前間隔右心室側(cè)、右心室前壁及右心室流出道前壁可探及多束花色血流與右心室相通，以室間隔基底段明顯（圖1D）；三尖瓣處探及少量反流血流信號(hào)。超聲提示：考慮左冠狀動(dòng)脈-右心室多發(fā)瘺，

右心室心肌致密化不全，三尖瓣輕度反流。

圖1 右心室心肌致密化不全并左冠狀動(dòng)脈-右心室多發(fā)瘺聲像圖。左心室短軸觀示右心室腔心尖部大量突起的肌小梁和深陷的小梁間隱窩（箭，A）；大動(dòng)脈短軸觀示左冠狀動(dòng)脈主干明顯增寬（箭，B）；大動(dòng)脈短軸觀CDFI示主要瘺管內(nèi)花色血流信號(hào)匯入右心室流出道（箭，C）；左心室長(zhǎng)軸觀CDFI示前間隔及右心室前壁多發(fā)瘺管內(nèi)花色血流束匯入右心室（箭，D）

患者行腹腔鏡膽囊切除術(shù)后轉(zhuǎn)入心內(nèi)科治療。冠狀動(dòng)脈造影顯示左冠狀動(dòng)脈主干及前降支明顯增粗，走行紆曲，多支間隔支及其分支見大量造影劑流入右心室及右心室流出道，主要瘺支位于室間隔基底部間隔支，瘺口內(nèi)徑約6 mm；回旋支顯示欠清。右冠狀動(dòng)脈主干及其分支增粗紆曲，其遠(yuǎn)端分支呈不規(guī)整增生樣改變。主要診斷：左冠狀動(dòng)脈前降支-右心室多發(fā)瘺。行左冠狀動(dòng)脈-右心室瘺封堵術(shù)，沿鞘送入8～10 mm動(dòng)脈導(dǎo)管封堵器封堵主要瘺支動(dòng)脈。

2 討論

冠狀動(dòng)脈瘺指冠狀動(dòng)脈主干或（和）其分支與某一心腔或（和）大血管間存在異常交通，是比較少見的先天性畸形，一般認(rèn)為是由于胚胎期間心肌中小梁部竇狀間隙發(fā)育障礙而持續(xù)存在所致[1]。根據(jù)二維超聲聲像圖和CDFI表現(xiàn)診斷一般較容易：①冠狀動(dòng)脈瘺引流部位及分流量不同，其血流動(dòng)力學(xué)改變也不同，導(dǎo)致相應(yīng)腔室增大；②二維超聲心動(dòng)圖顯示瘺的一支冠狀動(dòng)脈明顯擴(kuò)張，CDFI顯示其內(nèi)豐富的血流信號(hào)，頻譜多普勒可探及以舒張期為主的雙期連續(xù)性血流頻譜；③瘺口處CDFI顯示五彩鑲嵌的鮮亮分流束，瘺入壓力較低的心腔或體靜脈、左右心房、右心室、肺動(dòng)脈等血管時(shí)，頻譜多普勒于瘺口處可探及雙期連續(xù)性高速射流，瘺入左心室時(shí)，瘺口僅探及舒張期血流頻譜。

心肌致密化不全是由于胚胎初期正常的心內(nèi)膜形態(tài)學(xué)發(fā)生停止所致的一種少見的先天性心肌病，多伴有其他先天性心臟畸形，也可以孤立存在，病變多累及左心室，也可以累及右心室或左、右心室同時(shí)受累[2]。心肌致密化不全具有典型的超聲聲像圖表現(xiàn)：病變心腔內(nèi)可見大量突起的肌小梁和深陷的小梁間隱窩，隱窩與心腔相通，收縮末期致密化不全心內(nèi)膜層與致密化心外膜層厚度比＞2。

本例患者為右心室心肌致密化不全合并左冠狀動(dòng)脈-右心室多發(fā)瘺，臨床罕見。超聲心動(dòng)圖見右心室心肌致密化不全的典型聲像圖改變，左側(cè)冠狀動(dòng)脈主干及前降支增寬，CDFI于前間隔右心室側(cè)、右心室前壁及右心室流出道前壁探及多束花色血流與右心室相通，主要瘺支穿過(guò)室間隔基底段匯入右心室流出道，頻譜多普勒于瘺口處探及左向右連續(xù)分流的血流頻譜，根據(jù)以上聲像圖表現(xiàn)可以做出診斷?；颊邿o(wú)明顯心衰癥狀，考慮是因?yàn)榀浛诒M管多發(fā)，但分流量較小，右心室腔內(nèi)大量突起的肌小梁和小梁間隱窩可能緩解了心腔容量負(fù)荷過(guò)重，且右冠狀動(dòng)脈增粗紆曲，遠(yuǎn)端分支不規(guī)整增生緩解了心肌缺血等原因所致。

超聲心動(dòng)圖是診斷心肌致密化不全最重要的手段，也是診斷冠狀動(dòng)脈瘺的首選和有效方法，對(duì)于分流量較小或多發(fā)瘺道超聲顯示困難時(shí)，可以結(jié)合冠狀動(dòng)脈多排螺旋CT或選擇性冠狀動(dòng)脈造影檢查。

[1] Xie M, Li L, Cheng TO, et al. Coronary artery fstula: comparison of diagnostic accuracy by echocardiography versus coronary arteriography and surgery in 63 patients studied between 2002 and 2012 in a single medical center in China. Int J Cardiol, 2014, 176(2): 470-477.

[2] 張凌, 黃昌舉. 彩色多普勒超聲診斷心肌致密化不全. 中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2011, 19(3): 197-200.

心肌疾?。还跔顒?dòng)脈疾??；瘺；右心室；超聲心動(dòng)描記術(shù)，多普勒，彩色；病例報(bào)告

2014-06-04 【修回日期】2014-11-20

（本文編輯 張春輝）

10.3969/j.issn.1005-5185.2014.12.013

R54；R445.1

川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院超聲診斷科，四川省醫(yī)學(xué)影像學(xué)重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室 四川南充 637000

蔣冰蕾 E-mail: 280311791@qq.com