系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并IgA腎病1例

陳超，武德梅

短篇報道

系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并IgA腎病1例

陳超，武德梅

系統(tǒng)性紅斑狼瘡；IgA腎病

1 Mac-Moune Lai F,Li EKM,Tang NLS,et al.IgA nephropathy:a rare lesion in systemic lupus erythematosus[J]. Mod Pathol，1995,8(1):5-10.

2 Basile C, Semeraro A, Montanaro A, et al. IgA nephropathy in a patient with systemic lupus erythematosus[J]. Nephrol Dial Transplant，1998,13(7): 1891-1892.

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065000 廊坊，中國石油天然氣集團公司中心醫(yī)院腎內(nèi)科(陳超)； 保健與老年醫(yī)學(xué)科(武德梅)

10.3969/ j.issn.1671-6450.2014.02.034

2013-07-12)

患者，女，43歲.因顏面部水腫2年、加重2周，于2013年1月13日就診?；颊?年前無明顯誘因開始反復(fù)出現(xiàn)顏面部水腫，之后逐漸出現(xiàn)面部紅色斑疹，日曬后加重，右手指間關(guān)節(jié)疼痛，雙膝關(guān)節(jié)疼痛，雙手雷諾氏現(xiàn)象，脫發(fā)。曾于某類風(fēng)濕?？漆t(yī)院接受治療，給予口服藥物治療，具體成分不詳，用藥后出現(xiàn)皮膚紅色丘疹伴瘙癢，抗過敏治療后皮膚癥狀緩解。2周前顏面部水腫癥狀再次加重，尿色黃，有泡沫。門診查尿常規(guī)：蛋白(++)，隱血(+++)，24小時尿蛋白量2.46 g，收住我院腎內(nèi)科。入院查體：T 36.6℃，P 87 次/min，R 18次/min，BP 120/70mm Hg。頭發(fā)稀疏，無光澤，眼瞼水腫，面頰部對稱暗紅色斑疹，右手指間關(guān)節(jié)壓痛，無腫脹、畸形，余無明顯異常。實驗室檢查：血常規(guī)正常，肝功能正常，血肌酐47.1 μmol/L，尿素氮3.24 mmol/L，尿酸289.3 μmol/L，紅細胞沉降率60mm/h，C-反應(yīng)蛋白3.32 mg/L，血清IgG 22.57 g/L(正常8.00～17.00g/L)，血清IgA、IgM、C3和C4水平正常。抗核抗體滴度1∶160，抗SSA抗體陽性，抗雙鏈DNA陰性，類風(fēng)濕因子陰性。雙腎及膀胱彩色超聲未見異常。腎組織病理：全片共14個腎小球，1個節(jié)段硬化(為小型細胞纖維性新月體)。可見彌漫節(jié)段性系膜細胞增生和系膜基質(zhì)增多(圖1見封3)，系膜區(qū)可見團塊狀嗜復(fù)紅物質(zhì)沉積，腎小球基底膜未見明顯增厚；腎小管上皮細胞可見顆粒變性(圖2見封3)，管腔內(nèi)可見少量蛋白管型；間質(zhì)可見數(shù)處小灶性的纖維化，伴有少量單個核為主的炎性細胞浸潤；腎內(nèi)小血管未見明顯異常。免疫熒光顯示系膜區(qū)IgA(+++)，C3(+)，IgG(±)，IgM(±)，C4、C1q和纖維蛋白原(Fi)均為陰性(圖3見封3)。電鏡下可見系膜細胞增生，系膜基質(zhì)增多，系膜區(qū)可見團塊狀高密度電子致密物沉積，上皮細胞足突節(jié)段融合，腎小球基底膜未見明顯增厚或變薄(圖4見封3)。腎臟病理符合IgA腎病III級(Lee氏分級)。診斷：IgA腎病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)。給予口服潑尼松1 mg/kg和羥氯喹200mg，均每天1次，患者臨床癥狀迅速減輕，治療2周后復(fù)查尿常規(guī)：蛋白(++)，隱血(+++)。24小時尿蛋白量0.79g。

討論本患者臨床表現(xiàn)有光過敏、關(guān)節(jié)炎、腎損害(24 h尿蛋白量>0.5g)及抗核抗體陽性，根據(jù)2009年美國風(fēng)濕病學(xué)會的診斷標(biāo)準(zhǔn)，可以診斷SLE。SLE凡有腎損害者，多為狼瘡性腎炎(LN)，LN的病理特征包括，以IgG為主的多克隆免疫球蛋白，多種補體成分C1q、C3和C4在腎小球內(nèi)的沉積，“白金耳”現(xiàn)象及蘇木素小體等。但此患者腎活檢組織免疫熒光顯示主要為IgA和C3在系膜區(qū)的沉積，IgG、IgM弱陽性，沒有C4、C1q 和Fi的沉積，提示為IgA 腎病。IgA腎病是最常見的非狼瘡性腎小球疾病，病理特征主要為IgA彌漫性腎小球系膜的沉積。雖然LN和IgA腎病均是免疫復(fù)合物介導(dǎo)的疾病，但病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)和治療策略有明顯不同。SLE合并IgA腎病臨床較為罕見，經(jīng)檢索目前僅有不足10例的SLE合并IgA腎病的個案報道[1～6]，此類疾病的發(fā)生機制仍不明確。有學(xué)者報道1例男性LN患者治療后隨著時間的推移轉(zhuǎn)換為IgA腎病[5]，該作者認(rèn)為IgA腎病可能是特殊類型的SLE的臨床表現(xiàn)。本文報道的患者此前未經(jīng)正規(guī)診治，腎活檢組織免疫熒光雖然沒有C4、C1q和Fi的沉積，但有IgG、IgM在系膜區(qū)弱陽性表達，隨時間推移是否可以演變?yōu)長N，需要對患者隨診，重復(fù)腎活檢來進行驗證。