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    Tangier病致早發(fā)性動脈粥樣硬化性腦梗死1例

    2014-03-06 13:35:06肖展翅李鋼邱斌王洲羿陳洪漢
    疑難病雜志 2014年6期
    關(guān)鍵詞:硬化性高密度脂蛋白

    肖展翅,李鋼,邱斌,王洲羿,陳洪漢

    罕少見病例

    Tangier病致早發(fā)性動脈粥樣硬化性腦梗死1例

    肖展翅,李鋼,邱斌,王洲羿,陳洪漢

    Tangier??;高血脂;腦梗死

    患者,男,14歲。主因突發(fā)失語、右側(cè)肢體無力24 d于2013年9月18日入院。患者8月25日活動鍛煉時,突發(fā)不能言語、右側(cè)肢體無力,迅速不能動彈,伴頭痛、嘔吐、嗜睡,急送青島醫(yī)學(xué)院附屬煙臺醫(yī)院,查頭顱CT未見異常,次日頭顱MR/MRA示左側(cè)基底節(jié)、顳頂葉梗死,左側(cè)大腦前動脈及大腦中動脈多發(fā)節(jié)段性重度狹窄,診斷左側(cè)腦梗死,予以氯吡格雷、立普妥、疏血通、依達拉奉及甘露醇等藥物治療,患者病情好轉(zhuǎn),轉(zhuǎn)至本院。無高血壓及糖尿病史。查體:BP 120/80 mm Hg,身高175 cm,體質(zhì)量75 kg,全身無皮疹,淺表淋巴結(jié)不大,扁桃體腫大,表面可見黃變,心肺正常,腹部平軟,肝肋下1 cm,脾肋下2 cm,無觸痛。神志清楚,不完全性運動性失語,右側(cè)中樞性面舌癱,右上肢肌力1級,右下肢肌力2+級,右側(cè)淺感覺減退,巴賓斯基征(+)。查血尿常規(guī)、肝功能、血糖、同型半胱氨酸、凝血機制、免疫全套及心電圖正常,尿酸 537 mmol/L,低密度脂蛋白膽固醇 3.28 mmol/L,高密度脂蛋白膽固醇0.36 mmol/L,維生素B12228 pg/L,葉酸 2.74 ng/L,腹部彩超示脂肪肝、膽囊息肉及肝脾腫大,心臟、四肢及頸動脈彩超正常,診斷:左側(cè)腦梗死;高脂血癥。予以氯吡格雷、立普妥、血栓通、神經(jīng)節(jié)苷脂藥物及康復(fù)治療。9月24日轉(zhuǎn)至北京天壇醫(yī)院,查凝血因子正常,腹部CT示脂肪肝、肝脾腫大、右側(cè)腎臟下極弧形高密度影,高分辨率頭顱MRA示左側(cè)頸內(nèi)動脈及大腦中動脈存在粥樣硬化性斑塊,頭顱DSA 示左側(cè)頸內(nèi)動脈終末端重度狹窄、左側(cè)大腦前動脈及大腦中動脈近端閉塞,基因檢測示ABCA1基因exon22、c.598G>A、p.1068R>H、899-1131氨基酸位置是ABC轉(zhuǎn)運子的結(jié)構(gòu)域。診斷:遺傳性Tangier病。加用葉酸、B族維生素、丁苯酞軟膠囊、碳酸氫鈉等藥物治療,10月21日患者病情明顯好轉(zhuǎn)出院。2014年2月12日到本院復(fù)診,患者言語正常,右上肢近端肌力4+級,遠端2級,下肢肌力5級。

    討論Tangier病是遺傳代謝障礙疾病,極為罕見,目前全世界僅發(fā)現(xiàn)100例左右[1],好發(fā)于30~60歲,以家族性高密度脂蛋白(HDL)缺陷為主要特征,表現(xiàn)為血漿低水平HDL、組織巨噬細胞中的膽固醇聚集和心血管病的高發(fā)病率[2]。目前尚無統(tǒng)一的診斷標準,臨床表現(xiàn)是重要的診斷依據(jù)。本例扁桃體黃變、脂肪肝、肝脾腫大、左側(cè)頸動脈系統(tǒng)粥樣斑塊形成,高密度脂蛋白降低,基因檢測提示ABCA1基因突變,可以確診[1]。

    Tangier病病因為ABCA1基因缺陷,其中50%基因突變[3]。作為一種跨膜運輸?shù)鞍?ABCA1促進細胞膽固醇從巨噬細胞和外周組織輸出到載脂蛋白接收器,參與脂蛋白代謝、巨噬細胞膽固醇穩(wěn)態(tài)調(diào)節(jié),受ABCA1基因調(diào)控[4]。ABCA1基因缺陷,可引起ABCA1合成障礙,血液HDL下降,膽固醇逆向轉(zhuǎn)運功能障礙,大量堆積在扁桃體、淋巴結(jié)、胸腺、肝、脾、骨髓、皮膚等組織細胞內(nèi)。如在動脈血管壁沉積,常引起動脈粥樣硬化[5]。本例活動中突發(fā)起病,進展迅速,可能為左側(cè)頸動脈粥樣斑塊脫落,引起左側(cè)大腦中動脈閉塞所致。

    Tangier病目前尚無特效治療方法,對于并發(fā)動脈粥樣硬化、冠心病、腦梗死患者,可予以抗血小板集聚、控制血脂等治療,同時應(yīng)運動鍛煉,糾正偏食,控制高熱量、高脂肪、高蛋白的飲食攝入。由于尚無理想的調(diào)節(jié)ABCA1藥物, 因此ABCA1被視為低HDL綜合征和心腦血管疾病治療的一個重要靶點[6],近年來ABCA1基因已成功克隆,為以基因轉(zhuǎn)移為目標的基因治療提供了條件。

    1 Singaraja RR, Visscher H, James ER, et al. Specifical mutationsin ABCA1 have discrete effecctson ABCA1 function and lipid phenotypes both invivon and Invitro[J]. Circulation Research, 2006, 99(4): 389-397.

    2 Brooks-Wilson A, Marcil M, Clee SM, et al. Mutations in ABCA1 in tangier disease and familial high-density lipoprotein deficiency[J]. Nature Genetics, 1999, 22(4): 336-345.

    3 Dean M, Rzhetsky A, Allikmets R. The human ATP-binding cassette (ABC) transporter superfamily[J]. J Lipid Res,2001,11(7):1156-1166.

    4 Van Eck M, Bos IS, Kaminski WE, et al. Leukocyte ABCA1 controls susceptibility to atherosclerosis and macrophage recruitment into tissues[J]. Proc Nati Acad Sci UA,2002, 99(9): 6298-6303.

    5 呂湛,陳運貞.膽固醇流出調(diào)節(jié)蛋白和膽固醇逆向轉(zhuǎn)運與動脈粥樣硬化[J].國外醫(yī)學(xué):內(nèi)科學(xué)分冊,2003,30(9):384-387.

    6 Kapur NK, Ashen D, Blumenthal RS. High density lipoprotein cholesterol:an evolving target of therapy in the management of cardiovascular disease[J]. Vasc Health Risk Manag,2008,4(1):39-57.

    438000 黃岡市中心醫(yī)院神經(jīng)科

    10.3969/j.issn.1671-6450.2014.06.036

    2014-03-17)

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