菊池病1例

楊貴芳，彭文，趙琴，柴湘平

罕少見病例

菊池病1例

楊貴芳，彭文，趙琴，柴湘平

菊池病；淋巴結(jié)腫大；淋巴結(jié)炎

1 Kikuchi M. Lymphadenitis showing focal reticulum cell hyperplasia with nuclear debris and phagocytosis[J].Nippon Ketsueki Gakkai Zasshi,1972,35:378-380.

2 Fujimoto Y, Kozima Y, Hamaguchi K. Cervical necrotizing lymphadenitis: a new clinicopathological agent[J].Naika,1972,20:920-927.

3 Seo JH, Shim HS, Park JJ, et al. A clinical study of histiocytic necrotizing lymphadenitis (Kikuchi's disease) in children[J].Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2008,72(11): 1637-1642.

4 Dorfman RF. Histiocytic necrotizing lymphadenitis of Kikuchi and Fujimoto[J].Arch Pathol Lab Med, 1987,111(11): 1026-1029.

5 Bosch X, Guilabert A, Miquel R, et al. Enigmatic Kikuchi-Fujimoto disease: a comprehensive review[J]. Am J Clin Pathol, 2004,122(1): 141-152.

6 Grosicka A, Grosicki S, Wandzel P. Spontaneous remission of Kikuchi-Fujimoto disease (lymphadenopathy) with focal skin parakeratosis[J].Wiad Lek, 2009,62(3): 159-162.

7 Tong TR, Chan OW, Lee KC. Diagnosing Kikuchi disease on fine needle aspiration biopsy: a retrospective study of 44 cases diagnosed by cytology and 8 by histopathology[J].Acta Cytol, 2001,45(6): 953-957.

8 Mrowka-Kata K, Kata D, Kyrcz-Krzemien S, et al. Kikuchi-Fujimoto disease as a rare cause of lymphadenopathy-two cases report and review of current literature[J].Otolaryngol Pol, 2013,67(1):1-5.

410011 長沙，中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院急診科

10.3969/j.issn.1671-6450.2014.06.033

2014-03-12)

患者，女，29歲。因發(fā)熱1周伴左頸部淋巴結(jié)腫大2 d于2014年1月23日入院?；颊咦栽V1周前因受涼后出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱，最高體溫約38.5℃，以下午和晚上為主，無畏寒、寒戰(zhàn)，伴頭痛，全身及四肢酸痛、乏力，輕微咳嗽，為陣發(fā)性干咳，2 d前發(fā)現(xiàn)左側(cè)頸部出現(xiàn)多個(gè)腫大淋巴結(jié)，自服“拜復(fù)樂”2 d，每天1片，發(fā)熱時(shí)服泰諾林(對(duì)乙酰氨基酚)體溫可恢復(fù)正常，既往無特殊病史。查體：T 36.8℃，P 82次/min，R 20次/min，BP 128/78 mm Hg。左側(cè)頸后區(qū)可捫及2個(gè)花生米大小、4個(gè)黃豆大小的腫大淋巴結(jié)，質(zhì)韌，有壓痛，活動(dòng)性可。HR 82次/min，雙肺呼吸音清晰，無啰音，腹部體格檢查未見異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血WBC 3.04×109/ L，N 1.55×109/ L；病毒全套：單純皰疹病毒I型抗體(HSV)IgG陽性；肺炎全套：肺炎支原體抗體(MP-Ab)陽性；鐵蛋白47.32 ng/ml(正常參考值4.63～204 ng/ml)；結(jié)核PPD皮試陽性；結(jié)核全套：結(jié)核桿菌抗體(PPD-IgM)陽性；結(jié)核T斑點(diǎn)試驗(yàn)陰性；LDH 330.8 U/L(正常參考值109～245 U/L)；免疫全套：免疫球蛋白IgG 12.60 g/L(正常參考值7～16 g/L)，補(bǔ)體C3、C4正常。大小便、凝血常規(guī)、肝腎功能、血管炎三項(xiàng)、ENA 14項(xiàng)、ANA三滴度、C12、心電圖正常。全腹CT示：(1)前縱膈脂肪間隙密度均勻增高，炎性反應(yīng)？胸腺殘留？(2)脾大、副脾；(3)雙腎鈣化灶或小結(jié)石。心臟彩色超聲：二、三尖瓣返流，左心功能正常?；颊咝蓄i部淋巴結(jié)活檢，病理結(jié)果回報(bào)：符合組織壞死性淋巴結(jié)炎(菊池病)。給予以阿奇霉素、炎琥寧抗感染，患者無發(fā)熱癥狀，腫大淋巴結(jié)較前減小，于2014年1月28日出院。1個(gè)月后回訪患者未再出現(xiàn)發(fā)熱，同時(shí)訴頸部淋巴結(jié)腫大消失，預(yù)后良好。

討論菊池病也稱組織壞死性淋巴結(jié)炎或菊池—藤本病，1972年分別由Kikuchi[1]和Fujimoto等[2]于日本發(fā)現(xiàn)。該病好發(fā)于年輕女性[3]，以亞洲人種多見[4]，是一種病因未明的自限性疾病，可能與病毒感染如EB病毒、巨細(xì)胞病毒或單純皰疹病毒及自身免疫反應(yīng)有關(guān)。其發(fā)病機(jī)制尚不清楚，有研究表明可能與T細(xì)胞和組織細(xì)胞的激活有關(guān)，激活增殖的T淋巴細(xì)胞進(jìn)入細(xì)胞凋亡的周期，造成區(qū)域的淋巴結(jié)壞死[5]。通常起病急，其主要臨床表現(xiàn)為頸部淋巴結(jié)腫大和發(fā)熱，腫大的淋巴結(jié)0.5～4.0 cm大小不等，質(zhì)韌，常伴有壓痛，少部分患者可以出現(xiàn)其他部位淋巴結(jié)腫大。發(fā)熱以低熱為主，常伴有上呼吸道癥狀，一般持續(xù)1周左右癥狀緩解，但也有少數(shù)持續(xù)1個(gè)月以上。同時(shí)皮膚損害也較多見，包括紅斑、丘疹、硬化、潰瘍等，以面部和上半身為主[6]。其他如乏力、關(guān)節(jié)疼痛、惡心、嘔吐、咽喉痛等較少見，也無特異性，有時(shí)可出現(xiàn)脾大或肝大。實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性，如乳酸脫氫酶、肝酶增高，紅細(xì)胞沉降率增快，血紅蛋白、粒細(xì)胞輕度減少等。取淋巴結(jié)活檢是惟一確診標(biāo)準(zhǔn)，病理分為增殖、壞死、肉芽腫等3期，鏡下可見淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū)擴(kuò)張及大小不一的凝固性壞死灶，壞死灶中有不等的組織細(xì)胞、樹突細(xì)胞、免疫母細(xì)胞浸潤，可見組織細(xì)胞吞噬核碎片現(xiàn)象，但無中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，漿細(xì)胞罕見[7]。菊池病易與惡性淋巴增殖性疾病和系統(tǒng)性紅斑狼瘡混淆，在診斷菊池病前需排除其他疾病可能。該病常在1周～3年內(nèi)自愈，但也有3%病例會(huì)復(fù)發(fā)，抗生素對(duì)菊池病治療效果一般，激素治療往往有效[8]。