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    先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥1例

    2014-03-06 10:15:12任小燕閆朝麗張少杰
    疑難病雜志 2014年1期
    關(guān)鍵詞:羥化酶增生癥皮質(zhì)醇

    任小燕, 閆朝麗, 張少杰

    罕少見病例

    先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥1例

    任小燕, 閆朝麗, 張少杰

    先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥;診斷

    患者,女,25歲,因月經(jīng)不規(guī)律6年入院?;颊咦阍马槷a(chǎn)。1歲多走路、說(shuō)話,6~7歲出現(xiàn)陰毛、腋毛,13~14歲乳房發(fā)育,兒時(shí)身高均較同齡人高,體力好,12歲時(shí)達(dá)163cm后再無(wú)生長(zhǎng),青春期亦無(wú)生長(zhǎng)。15~16歲時(shí)面部痤瘡較多。19歲初潮,月經(jīng)不規(guī)律,有時(shí)長(zhǎng)達(dá)6個(gè)月無(wú)月經(jīng),經(jīng)期3d左右,量少無(wú)痛經(jīng)?;颊咦允鍪湛s壓曾達(dá)160mm Hg。入院查體:毳毛多,口周胡須明顯,皮膚黑,聲音稍顯低沉,喉結(jié)明顯,甲狀腺無(wú)腫大,乳房發(fā)育IV期,乳暈周圍可見粗長(zhǎng)體毛,上臂肌肉輪廓可見。陰毛發(fā)育V期,沿腹中線向上擴(kuò)展,呈正三角形分布,大腿內(nèi)側(cè)可見體毛。陰蒂明顯增大。輔助檢查:門診查FSH 4.04IU/L,LH 6.84IU/L,雌二醇(E2)180.2 pg/ml,PRL 17.44ng/ml,PRO 10.76ng/ml;查T3、T4、TSH均正常,肝功能正常,空腹血糖5.1mmol/L;空腹胰島素6.93μU/ml,腎上腺CT提示雙側(cè)腎上腺肥大。子宮、雙附件超聲:子宮偏小(44mm×20mm×23mm),右卵巢囊性灶。入院后進(jìn)一步完善相關(guān)檢查,皮質(zhì)醇節(jié)律試驗(yàn)顯示:311.2 nmo/L(8∶00),58.3nmol/L(00∶00),促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH) 554pg/ml,提示ACTH明顯升高。睪酮(T)3.13ng/ml,孕酮10.1ng/ml。中劑量地塞米松試驗(yàn)(1日法):實(shí)驗(yàn)前3.13ng/ml,孕酮10.1ng/ml,ACTH 554pg/ml;實(shí)驗(yàn)后 0.41ng/ml,孕酮1.02 ng/ml,ACTH 1.15 pg/ml,三者均抑制到實(shí)驗(yàn)前50%以下。查電解質(zhì)及24h尿電解質(zhì)基本正常。入院后監(jiān)測(cè)血壓未發(fā)現(xiàn)增高。最后診斷:先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥(CAH,21-羥化酶缺陷)、性腺功能減低、皮質(zhì)醇功能減低、高雄激素血癥。給予糖皮質(zhì)激素替代治療,地塞米松7.5 mg/d,逐漸減量至0.75 mg/d維持量治療。

    討論CAH是一種常染色體隱性遺傳病,因某些腎上腺皮質(zhì)激素合成酶先天性缺陷,致使皮質(zhì)醇合成不足,負(fù)反饋導(dǎo)致下丘腦CRH 和垂體ACTH 分泌增多,刺激雙側(cè)腎上腺增生,臨床上表現(xiàn)為糖皮質(zhì)激素、鹽皮質(zhì)激素和性激素代謝異常[1]。其中以21-羥化酶(21-OHD)缺陷最常見,約占90%~95%。根據(jù)21-羥化酶缺乏的程度不同可分為失鹽型、單純男性化型和非經(jīng)典型[2]。由于該病發(fā)病率相對(duì)較低,臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,易造成誤診漏診。目前我國(guó)部分地區(qū)已開始對(duì)新生兒進(jìn)行CAH篩查,但該方法對(duì)失鹽型效果好,對(duì)其他類型效果不明顯,且新生兒期癥狀不明顯,故容易遺漏[3]。

    CAH的診斷目前主要根據(jù)臨床表現(xiàn),若出生后就表現(xiàn)兩性畸形或陰蒂肥大者,結(jié)合家族史,應(yīng)高度懷疑CAH,行相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查且輔以B型超聲、MR等影像學(xué)檢測(cè)予以確診。典型病例出生后即可發(fā)現(xiàn)外生殖器畸形,性別模糊,并伴有失鹽和腎上腺皮質(zhì)功能不全癥狀,如厭食、嘔吐、脫水、低血鈉、高血鉀及酸中毒等[4]。非經(jīng)典型病例無(wú)明顯癥狀,患兒至青春期時(shí),女性因雄性激素增加而表現(xiàn)為第二性征不發(fā)育,出現(xiàn)閉經(jīng)、嗓音粗、有喉結(jié)、體毛重、陰毛呈男性分布、肌肉相對(duì)發(fā)達(dá)、皮膚和外生殖器色素沉著,比較好動(dòng)且有攻擊性[5]。目前CAH診斷已達(dá)分子水平,可直接行基因缺陷診斷,對(duì)疾病的診斷分型更為精確。

    該例患者出生時(shí)無(wú)明顯癥狀,生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中表現(xiàn)出CAH臨床表現(xiàn)?;颊咂べ|(zhì)醇分泌不足,使ACTH負(fù)反饋升高,因21-OH缺陷,皮質(zhì)醇和醛固酮仍不能因之提高,但卻刺激了21-OH催化前階段的中間代謝產(chǎn)物(前體)合成增多并堆積,包括孕酮(P)、17-羥基孕酮(17-OHP)和雄烯二酮(Δ4A)等。17-d羥化酶、芳香化酶的活性正常(甚至可增高),使雄烯二酮仍可轉(zhuǎn)化為T以及E2。循環(huán)中各類雄激素(A)以及P增多,經(jīng)下丘腦—垂體的反饋,使促性腺激素,尤其是LH分泌紊亂[6]。由于皮質(zhì)醇藥代動(dòng)力學(xué)在青春期的改變,使下丘腦—垂體—性腺軸(HPGA)調(diào)控異常加重,從而影響了青春期性發(fā)育和骨骼生長(zhǎng)乃至遠(yuǎn)期生殖功能[7,8]。

    CAH以皮質(zhì)激素代替療法為主要治療措施,可抑制ACTH的釋放,阻止雄激素過(guò)高以延緩骨骺過(guò)早融合,使患者最終接近或達(dá)到正常身高。在女性患者尚可于青春期保持正常月經(jīng)與排卵;在男性患者可阻止假性性早熟,獲得生育能力。藥物種類的選擇及劑量調(diào)整需根據(jù)年齡、尿17KS、孕酮排量、身高速率和骨骼成熟等指標(biāo)全面考慮。治療應(yīng)盡早開始, 女性患者應(yīng)維持終生,以彌補(bǔ)皮質(zhì)激素分泌的不足。定期隨訪對(duì)提高規(guī)范替代治療率亦有重要作用。

    研究表明,對(duì)于成人典型CAH的治療,目前尚無(wú)長(zhǎng)期隨訪的隨機(jī)對(duì)照研究[9]。《歐洲小兒內(nèi)分泌學(xué)》提示36%患者治療使用氫化可的松(劑量為13.75 mg/m2),14%患者使用潑尼松(4.75 mg/d),33%使用地塞米松(0.5 mg/d),以上劑量是成人典型CAH藥物治療的基本替代劑量。長(zhǎng)效激素應(yīng)用于成年人較兒童更為常見。但糖皮質(zhì)激素的過(guò)量使用易導(dǎo)致骨質(zhì)疏松、高血壓、聲音改變及女性不孕等,應(yīng)加以注意。

    綜上所述,CAH發(fā)病率相對(duì)較低,且臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,易造成誤診漏診,故臨床醫(yī)師應(yīng)多予以注意。該病例提示:對(duì)表現(xiàn)為兩性畸形、月經(jīng)紊亂、女性男性化的臨床年輕患者需考慮CAH的存在。該病宜早發(fā)現(xiàn)、早治療、早控制。規(guī)范化應(yīng)用激素藥物,尤其控制患者的高雄激素血癥以達(dá)到能最大程度地保護(hù)患者的生長(zhǎng)潛能和遠(yuǎn)期生殖功能。

    1 李桂梅,高飛.實(shí)用兒科內(nèi)分泌與遺傳代謝病[M].濟(jì)南:山東科學(xué)技術(shù)出版社,2004:119-130.

    2 萬(wàn)乃君,汪伶伶,王怡萍.先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥/21-羥化酶缺陷44例分析[J].實(shí)用兒科臨床雜志,2011,26(8):569 -571.

    3 彭書新,葉梅.臨沂地區(qū)先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥新生兒的篩查與治療[J].山東醫(yī)藥,2013,53(10):50-51.

    4 Al-Maghribi H.Congenital adrenal hyperplasia:problems with developmental anomalies of the external genitalia andsex assignment [J].Saudi J Kidney Dis Transpl,2007,18(3):405-413.

    5 Pasterski V,Hindmatsh P,Geffner M,et a1.Increasedaggression andactivity lcvel in 3-to ll-year-oldgirls with congenital adrenalhyperplasia(CAH)[J].Horm Belmv,2007,52(3):368-374.

    6 Green-Golan L,Yates C,DrinkardB,et a1.Patients with classic congenital adrenal hyperplasia have decreasedepinephrine reserve anddefective glycemie control during prolongedmoderate-intensity exreise[J].J Clin Endo-crinol Metab,2007,92(8):3019-3024.

    7 馮韻霖,朱慧娟,龔鳳英,等.先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥94例診治分析[J].臨床誤診誤治, 2008,21(8):25-26.

    8 劉珍蘭.先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥之21-羥化酶缺乏癥2例誤診分析[J].中國(guó)現(xiàn)代醫(yī)生, 2008,46(16):134,149.

    9 Phyllis WS,Ricardo A,Laurence SB,et al.Congenital Adrenal Hyperplasia Due to Steroid21-Hydroxylase Deficiency:An Endocrine Society Clinical Pratice Guideline[J].J Clin Endocrinol Metab,2010,95(9):4133-4160.

    內(nèi)蒙古自然科學(xué)基金面上項(xiàng)目(No.2009MS1120)

    010050 內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院內(nèi)分泌科(任小燕、閆朝麗);內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)數(shù)字醫(yī)學(xué)中心(張少杰)

    閆朝麗,E-mail:aliceyzl@126.com

    10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.01.033

    2013-09-12)

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