家族性背部彈力纖維瘤1例病例報道

孟勝藍，蔡云婷，牛會軍

（第三軍醫(yī)大學大坪醫(yī)院野戰(zhàn)外科研究所胸外科，重慶400042）

彈力纖維瘤是一種非常少見的結(jié)締組織良性腫瘤。本文報道1例經(jīng)手術(shù)病理證實的雙側(cè)背部彈力纖維瘤，結(jié)合診治經(jīng)過及文獻復習進行討論，以提高對該病的認識。

1 臨床資料

1.1 一般資料 患者，女性，年齡64 歲，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)肩胛下角包塊6年，生長緩慢，2 個月前出現(xiàn)雙側(cè)包塊部位疼痛，既往無外傷史及體力勞動史。家族史：患者有一姐姐10年前行右側(cè)肩胛下角區(qū)包塊切除，術(shù)后病理為彈力纖維瘤，術(shù)后5年左側(cè)肩胛下發(fā)現(xiàn)硬質(zhì)包塊，考慮彈力纖維瘤，未手術(shù)。查體：雙側(cè)肩胛下角區(qū)域可捫及一直徑約5 cm硬質(zhì)類圓形包塊，固定。入院后CT檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)背闊肌及前鋸肌深面對稱性病變，增強后不均勻強化，周圍脂肪間隙清楚，見圖1。胸部MRI：雙側(cè)對稱性病變，位于背闊肌及前鋸肌深面，增強后斑片狀強化，周圍脂肪間隙清晰，局部與肋骨骨膜關(guān)系緊密，見圖2。

圖1 胸部增強CT檢查

圖2 胸部MRI 檢查

1.2 方法

1.2.1 手術(shù)方法 包塊位于肩胛下角深面，左右大小分別為約6.0 cm ×5.0cm ×3.0cm及7.0cm ×6.0cm ×2.5 cm，質(zhì)硬，活動較差，無包膜，表面均覆有脂肪組織，與雙側(cè)肋骨骨膜及前鋸肌邊界不清，手術(shù)完整切除雙側(cè)胸壁包塊、周圍脂肪組織及受累肌肉組織。

1.2.2 病理 術(shù)前穿刺：左側(cè)胸壁包塊纖維結(jié)締組織增生。右側(cè)術(shù)前未行穿刺。術(shù)后病理：雙側(cè)胸壁包塊，主要由膠原纖維及粗大彈性纖維構(gòu)成，考慮彈力纖維瘤。

2 討 論

彈力纖維瘤于1961年由Javri 及Saxon 首次報道，因4例病變均位于背部，故將其命名為背部彈力纖維瘤。絕大多數(shù)患者發(fā)病部位為肩胛下角區(qū)域，背闊肌、前鋸肌及菱形肌深面，第6～8 肋水平，可累及肋骨骨膜，多為單側(cè)，也可雙側(cè)同時或先后發(fā)病。多發(fā)于中老年人，女性發(fā)病率明顯高于男性。

目前關(guān)于該病病因及發(fā)病機制尚無定論。多數(shù)學者認為其與慢性損傷致彈力纖維過度增生、膠原蛋白變性有關(guān)［1］，但這并不能解釋部分患者無明確外傷史及體力勞動史，而個別患者存在家族史?，F(xiàn)已有不少彈力纖維瘤患者染色體異常和基因組學改變的報道［2］，這些結(jié)果均提示其更傾向于腫瘤性病變而非反應(yīng)性改變。本文報道病例及其姐姐均無外傷史，也無上肢體力勞動史，支持其發(fā)病為腫瘤源性。

彈力纖維瘤最常見發(fā)病部位特定，為軟組織腫塊，周圍可有脂肪間隙，其內(nèi)多為纖維組織及脂肪組織。CT及MRI 檢查具備較好的組織分辨能力，尤其MRI 可清晰分辨纖維組織及脂肪組織，根據(jù)其特征性病變部位及與周圍組織關(guān)系，?？傻贸鰷蚀_診斷［3］。本文所報道病例術(shù)前CT檢查及MRI 檢查定位準確，病變與周圍組織關(guān)系顯示清晰，尤其MRI 檢查結(jié)果與術(shù)中情況及術(shù)后病理學特征基本完全相符，根據(jù)其結(jié)果術(shù)前已可得出準確診斷。術(shù)前穿刺活檢由于軟組織取材較少且局限，絕大多數(shù)病例均不能通過術(shù)前穿刺活檢得到準確診斷，故如非術(shù)前確需與其他軟組織惡性腫瘤鑒別，術(shù)前可不行穿刺活檢。

彈力纖維瘤發(fā)展較慢，病程漫長，現(xiàn)已有的報道最長病程達67年，關(guān)于其手術(shù)指征尚未統(tǒng)一。國內(nèi)有作者提出滿足以下條件之一時可行手術(shù)切除：（1）病變大于5 cm；（2）有疼痛癥狀或活動受限；（3）無法與其他腫瘤鑒別［4］。由于病變無明顯包膜，且常邊界不清，行局部切除即可，迄今為止尚未見術(shù)后復發(fā)的病案報道。對于不能耐受外科手術(shù)的患者，有作者報道放射治療亦有效。彈力纖維瘤絕大多數(shù)患者均為特征性肩胛下角區(qū)域發(fā)病，通過MRI 檢查多數(shù)患者均可得到準確診斷，穿刺活檢并非術(shù)前必需的檢查手段，了解這些特點可盡可能減少患者的創(chuàng)傷及經(jīng)濟負擔，對于病變不大且無明顯癥狀的患者，可不行手術(shù)切除。

［1］ Briccoli A，Casadei R，Di Renzo M，et al.Elastofibroma dorsi［J］.Surg Today，2000，30（2）：147-152.

［2］ Hern ández JL，Rodr íguez-Parets JO，Valero JM，et al.Highresolution genome-wide analysis of chromosomal alterations in elastofibroma［J］.Virchows Arch，2010，456（6）：681-687.

［3］ Malghem J，Baudrez V，Lecouvet F，et al.Imaging study findings in elastofibroma dorsi［J］.Joint Bone Spine，2004，71（6）：536-541.

［4］ 王昌明，宋世兵，蔣斌，等.背部彈力纖維瘤10例診治分析［J］.中華普通外科雜志，2009，24（10）：827-830.