晉 暉
(鄭州大學第五附屬醫(yī)院放射科,鄭州450052)
血管外皮細胞瘤(hemangiopericytoma,HPC)是一種少見的起源于毛細血管Zimmerman 細胞的軟組織腫瘤,發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的HPC 約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1%[1]。其臨床和影像學表現(xiàn)與腦膜瘤相似,但中樞神經(jīng)系統(tǒng)HPC侵襲性強,復發(fā)率高,血供極其豐富,術中出血多,與腦膜瘤的治療和預后差異很大,故術前準確診斷非常重要。本文回顧性分析本院14例經(jīng)手術病理證實的中樞神經(jīng)系統(tǒng)HPC的臨床、MRI及病理資料,現(xiàn)報道如下。
1.1 一般資料 收集2008年9月至2013年8月本院病理證實為HPC 的14例患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)HPC資料,患者均行常規(guī)MRI 平掃、增強檢查及磁共振擴散加權成像(DWI)。14例患者,男9例,女5例,年齡16~63 歲,中位年齡38.5 歲。臨床癥狀表現(xiàn)反復頭痛、頭暈9例,其中5例同時伴有惡心、嘔吐;視物模糊3例;癲癇2例。
1.2 檢查方法 均采用Phi l i ps3.0T MRI 系統(tǒng)。MR常規(guī)掃描:橫軸面SE T1WI(TR 350 ms,TE 10 ms)和T2WI(TR 2000 ms,TE 80 ms),橫軸面T2 液體飽和反轉(zhuǎn)恢復序列(TR 6000 ms,TE 120 ms,TI 2000 ms),DWI 成像(擴散敏感系數(shù),b=0,1000 s/mm2)。增強掃描采用SE序列,造影劑采用釓噴酸葡胺(Gd-DTPA),劑量0.2 m L/kg,分別行橫軸位、矢狀位及冠狀位掃描。
2.1 腫瘤的部位、大小、形態(tài) 14例患者腫瘤均為單發(fā),11例位于幕上,3例位于幕下。幕上額部大腦鐮旁4例,額顳部4例,枕部2例,側腦室三角區(qū)1例,幕下靜脈竇旁2例,小腦半球1例。瘤體最大徑為2.2~6.8 cm,平均最大徑為4.1 cm。9例呈分葉狀,4例呈類圓形或橢圓形,1例形態(tài)不規(guī)則。11例腫瘤內(nèi)見囊變、壞死。
2.2 腫瘤的MRI 表現(xiàn) MRI 平掃:T1WI 呈稍低信號10例,腫瘤呈分葉狀不均勻稍低信號,伴顳骨骨質(zhì)破壞(圖1A);等信號3例,腫瘤呈等信號(圖2A);高信號1例,腫瘤呈均勻稍高信號(圖3A)。T2WI 呈不均勻等、稍高信號10例,腫瘤以等信號為主伴不均勻高低混雜信號及血管流空影,或以等信號為主伴邊緣囊變及瘤周輕度水腫(圖1B、2B);等信號3例,腫瘤呈均勻等信號(圖3B);高低混雜信號1例。7例病灶內(nèi)見流空血管信號,4例瘤周見輕度水腫(圖2)。3例伴鄰近顱骨骨質(zhì)破壞(圖1)。MRI 增強:14例腫瘤均明顯強化,11例強化不均勻(圖1C、2C),3例強化均勻(圖3C)。12例病灶與腦膜相連,5例以寬基底相連,7例以窄基底相連;5例見“腦膜尾征”,7例見明顯強化的血管影,腫瘤呈分葉狀、不均勻明顯強化,與腦膜窄基底相連,伴周圍強化血管影,增強冠狀位顯示細小“腦膜尾征”(圖1C、2D)。在DWI 圖像上10例呈等及稍低信號,腫瘤呈稍低信號(圖1D),3例呈等信號,1例呈高低混雜信號。
圖1 右側額顳部HPC 的MRI 表現(xiàn)
圖2 左側顳部HPC 的MRI 表現(xiàn)
圖3 幕下靜脈竇旁HPC 的MRI 表現(xiàn)
2.3 手術及病理結果 14例均行腫瘤全切除,表面呈紅色或灰紅色狀;腫瘤大部分質(zhì)地較韌,血供極為豐富,瘤內(nèi)見大小不等的血管腔或血竇。光鏡下見短梭形瘤細胞密集排列,核異型性,見核分裂相,部分病例見壞死囊變、出血。瘤內(nèi)薄壁血管網(wǎng)豐富,相互吻合成“鹿角樣”,腫瘤細胞圍繞血管排列(圖4)。
圖4 腫瘤病理切片(HE ×100)
3.1 HPC組織病理學及臨床特點 H P C首 先 被Stout 和Murray 報道,起源于毛細血管的Zimmemann 外皮細胞,可發(fā)生于身體的任何部位。中樞神經(jīng)系統(tǒng)HPC與起源于珠網(wǎng)膜帽細胞的腦膜瘤完全不同源,它是來源于腦膜間質(zhì)血管外皮細胞的一種惡性腫瘤,2007年WHO將其定為Ⅱ~Ⅲ級,具有明顯的侵襲性[2]。中樞神經(jīng)系統(tǒng)HPC 發(fā)病年齡多在38~45 歲,病程長短不一,但較腦膜瘤病程短;發(fā)病率男女比例接近2∶1;好發(fā)部位依次為:大腦旁鐮旁、小腦幕、前中顱底、大腦凸面[3-4]。本組位于額部大腦鐮旁4例,額顳部4例,枕部2例,側腦室三角區(qū)1例,靜脈竇旁2例,小腦半球1例,發(fā)病年齡及性別差異,與文獻報道基本一致。
3.2 MRI 影像表現(xiàn) HPC常較大,多為分葉狀或不規(guī)則形,部分跨葉生長,文獻[5-6]認為其反映了腫瘤生長較快,并具有侵襲性生長的惡性特點,尤其是分葉狀形態(tài)有別于腦膜瘤的類圓形形態(tài),具有一定的特性,與腫瘤在各個方向生長速度不同有關,也可能是腫瘤在生長過程中所受的阻力不同。本組9例呈分葉狀,1例形態(tài)不規(guī)則,4例跨額顳部生長,與文獻報道基本一致。MRI 平掃HPC 與腦膜瘤信號很相似,大部分腫瘤表現(xiàn)為T1WI 不均勻等或稍低信號,T2WI 不均勻等或稍高信號,常被誤診。但HPC 由于腫瘤生長迅速致所需營養(yǎng)相對匱乏,腫瘤組織侵蝕破壞自身血管形成血栓,故壞死囊變、出血常見,信號多不均勻[6-7]。本組10例腫瘤表現(xiàn)為T1WI 呈不均勻等及稍低信號,T2WI 呈等及稍高信號,無1例鈣化。本組病例瘤周水腫多不明顯,4例可見輕度瘤周水腫,多位于大腦鐮旁和顳頂葉淺表部位,病理分級為Ⅲ級,文獻報道形成瘤周水腫的原因比較復雜,與腫瘤發(fā)生部位、惡性程度、靜脈竇的壓迫侵蝕程度、血腦屏障破壞程度、腫瘤P73 蛋白表達程度等諸因素相關[8]。
MRI 增強掃描,本組14例腫瘤均顯著強化,11例強化不均勻,3例強化均勻,與文獻報道一致[9-11]。這是由于HPC有頸外動脈及頸內(nèi)動脈雙重供血,血供極為豐富,病理染色證實腫瘤間質(zhì)有大量裂隙狀血管。有報道認為腫瘤內(nèi)流空的血管影,具有一定的特征性,是HPC的一個典型征象[11]。本組7例見血管流空影,12例病灶增強后顯示與腦膜相連,以窄基底相連居多,僅5例見細小“腦膜尾征”,有報道認為其病理基礎為腫瘤起源于間質(zhì)血管外皮細胞,而非珠網(wǎng)膜帽細胞,反映腫瘤與腦膜的關系不夠密切。本組1例腫瘤侵犯顱骨,表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞、局部骨質(zhì)吸收缺損,而無骨質(zhì)增生表現(xiàn),這在一定程度上反映了腫瘤的侵襲性。
本組在10例DWI 呈等及稍低信號,3例呈等信號,1例伴瘤卒中呈高低混雜信號??傮w來說,本病的彌散受限不明顯,明顯不同于腦膜瘤的等或稍高信號。此征象具有一定的特異性,可作為HPC 診斷的一個重要依據(jù)。推測其病理基礎可能一方面與腫瘤細胞的成分及排列密集程度有關,另一方面也可能與腫瘤內(nèi)含有豐富血管、壞死囊變較多、水分子擴散自由度高有關。
3.3 鑒別診斷 (1)腦膜瘤:首先HPC 多呈分葉狀,壞死囊變多,鈣化少,引起骨質(zhì)破壞而無增生,腫瘤DWI 以稍低信號為主;腦膜瘤多呈類圓形,壞死囊變少,鈣化多見,引起骨質(zhì)增生多,骨質(zhì)破壞少,腫瘤DWI 以稍高信號為主。其次,HPC侵襲性強化多與腦膜呈窄基底,腦膜尾征不明顯且較細小,腦膜瘤多與腦膜關系密且呈寬基底,腦膜尾征多見并且較粗短。最后,HPC 雙重血供,平掃時瘤信號不均勻,可見流空血管,強化更明顯并可見明顯強化迂曲血管影,腦膜瘤平掃信號相對均勻,少見流空血管,強化較HPC 略輕,迂曲血管少見。(2)淋巴瘤:顱骨和硬膜惡性淋巴瘤突出特征是顱骨兩側大的無鈣化的與腦灰質(zhì)呈等T1、等T2 信號的顯著強化的軟組織腫塊,而顱骨本身變化輕微,多不伴囊變壞死,腫瘤DWI 呈均勻稍高或高信號。(3)膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤等惡性腫瘤:其一般TlWI 呈不均勻低信號,T2WI 呈不均勻高信號,DWI 呈不均勻稍高或高信號,與HPC 不難鑒別。
綜上所述,中樞神經(jīng)系統(tǒng)HPC雖然發(fā)生率低,但具有特征性的發(fā)病部位、形態(tài)學及信號特點,腫瘤好發(fā)于大腦鐮旁及靜脈竇周圍,分葉呈狀、窄基底與腦膜相連、鄰近顱骨可出現(xiàn)破壞而無增生;腫瘤內(nèi)多見囊變壞死及血管流空信號、T1WI 呈等及稍低混雜信號、T2WI 呈等及稍高信號、DWI 呈等低信號;增強掃描腫瘤明顯強化并多見明顯強化迂曲血管影。MRI 平掃、增強及特征性的DWI 等低信號,結合臨床,一般能夠在術前做出正確診斷,為臨床治療提供重要幫助。
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