糖皮質激素聯(lián)合靜脈丙種球蛋白治療Stevens－Johnson綜合征1例

李 敏，龍虹羽，龐才雙，文富強

（四川大學華西醫(yī)院呼吸內科，四川 成都 610041）

病例 男性，38歲，因“雙眼紅腫疼痛，口唇潰瘍2周”入院。2周前因服用“感冒藥”后出現雙眼充血腫脹，口唇部潰瘍，伴有全身散在水皰疹。就診于外院診斷為“結膜炎，口腔潰瘍”，予以“利巴韋林、地塞米松、莫西沙星”等藥物治療，癥狀無明顯緩解，并在治療期間出現發(fā)熱，最高體溫39.8℃。10天前患者出現雙眼紅腫加重，并出現結膜充血，框內分泌物增多，眼周、口唇潰瘍結痂，陰莖頭水腫，伴有少量潰瘍及滲出，全身彌漫性紅斑，肉眼血尿。后轉入我院進一步治療。實驗室檢查，臨床診斷為Stevens－Johnson綜合征。給予甲強龍80mg／d，丙種球蛋白0.4g／kg·d靜脈滴注治療，艾力克外用，典必殊滴眼液、小牛血清去蛋白提取物滴眼，妥布霉素地塞米松眼膏點眼，去除眼部滲出物，分離粘連的眼瞼，持續(xù)膀胱沖洗。并對眼周、口腔、外陰等皮損處清潔護理。5天后患者停止發(fā)熱，眼結膜、黏膜滲出物明顯減少，瞼球粘連減輕，基質水腫混濁，口唇、口腔黏膜水腫減輕，黏膜破損處有大量血痂形成。陰莖頭水腫基本消退。已停止肉眼血尿。后停用靜滴丙種球蛋白，改甲強龍為40mg／d治療。2周后，患者上述癥狀較前進一步減輕，口腔、外陰等部位黏膜水腫已基本消退，潰瘍面結痂愈合良好，雙眼眶周水腫已經消退，但瞼球粘連仍然明顯，球結膜上滲出物沉積，右眼角膜基質渾濁不清。后激素改為甲潑尼龍口服，癥狀控制后逐漸減量，2個月后患者痊愈出院。

討論 Stevens－Johnson綜合征又稱為口腔－黏膜－皮膚－眼綜合征，是一種累及皮膚、黏膜的自身免疫性疾病，臨床表現為皮膚破損、紅斑，唇、口腔、生殖道等糜爛、破潰，結膜炎、瞼緣炎，前葡萄膜炎等眼部病變及其他癥狀［1］。嚴重者可導致瞼、球結膜粘連，瘢痕形成，甚至失明；咽部、食管、生殖道黏膜粘連，狹窄［2］，本例患者在發(fā)病前有服藥史，隨后出現皮膚、眼、口腔，泌尿生殖道等多處黏膜受損，符合Stevens－Johnson綜合征的診斷。

IVIG為近年來治療Stevens－Johnson綜合征的一線用藥。IVIG通過抗Fas而阻斷由Fas／FasL介導的角質形成細胞凋亡。其次，IVIG還能阻斷炎性細胞因子及中和毒素，并且能提高糖皮質激素受體敏感性，協(xié)同抑制淋巴細胞活化而減輕免疫應答反應［3］。本病例中通過大劑量糖皮質激素聯(lián)合IVIG治療，患者癥狀在短時間內得到迅速改善，顯示了該治療方案良好的療效。

［1］Harr T，French LE.Stevens－Johnson syndrome and toxic epidermal nercrolysis［J］.Chem Immunol Allergy，2012，97：149－166.

［2］Hazin R，Ibrahimi OA，Hazin ML，et al.Stevnes－Johnson syndrome：pathogenesis，diagnosis and management［J］.Ann Med，2008，40（20）：128－138.

［3］Stella M，Clemente A，Bollero D，et al.Toxic epidermal necrolysis（TEN）and Stevens－Johnson syndrome （SJS）：experience with high－does intravenous immunoglobulins and topical conservative approach：A retrospective analysis［J］.Burns，2007，33：452－459.