兒童顱骨嗜酸性肉芽腫的影像學(xué)診斷

葉圣利，林曉荷，羅莉莉，許思恩，何家維

（1.泰順縣人民醫(yī)院，浙江 溫州 325500；2.溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 放射科，浙江 溫州 325027）

兒童顱骨嗜酸性肉芽腫的影像學(xué)診斷

葉圣利1，林曉荷1，羅莉莉1，許思恩1，何家維2

（1.泰順縣人民醫(yī)院，浙江 溫州 325500；2.溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 放射科，浙江 溫州 325027）

目的：探討兒童顱骨嗜酸性肉芽腫（EG）的影像學(xué)表現(xiàn)，以提高臨床對(duì)此病的診斷水平。方法：回顧性分析經(jīng)臨床病理證實(shí)的20例顱骨EG的影像資料，包括X線攝片檢查2例，CT檢查20例，MRI檢查4例（其中2例增強(qiáng)掃描）。結(jié)果：20例中16例單發(fā)病灶，4例多發(fā)病灶，共26個(gè)病灶，累及顳骨13個(gè)，額骨7個(gè)，枕骨4個(gè)，頂骨2個(gè)。X線檢查2例均表現(xiàn)為邊緣清晰、銳利的圓孔狀骨質(zhì)破壞；CT檢查示26個(gè)病灶，7個(gè)呈溶骨性破壞，19個(gè)呈邊界清晰的穿鑿樣破壞，21例存在軟組織腫塊；MRI檢查示4例骨質(zhì)破壞區(qū)軟組織腫塊形成，與腦灰質(zhì)相比，在T1、T2加權(quán)均呈等信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。結(jié)論：兒童顱骨EG的CT及MRI表現(xiàn)具有一定特征性，結(jié)合臨床病史，大多數(shù)病例可被準(zhǔn)確診斷。MRI對(duì)觀察軟組織腫塊成分及病灶侵犯范圍有重要價(jià)值。

兒童；顱骨；嗜酸性肉芽腫；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；磁共振成像；X線

骨嗜酸性肉芽腫（eosinophilic granuloma，EG）是一種原因尚未明確的良性腫瘤樣病變，好發(fā)于兒童和青少年，可累及全身諸骨，其中以顱骨最為多見[1-2]。為進(jìn)一步提高臨床對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，本研究回顧性分析泰順縣人民醫(yī)院和溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院近10年來臨床確診為EG的20例患兒的影像學(xué)資料，報(bào)告如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料 收集泰順縣人民醫(yī)院和溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院自2004年1月至2013年5月間經(jīng)病理或臨床證實(shí)的20例顱骨EG患兒，其中男15例，女5例，年齡2個(gè)月～15歲，平均（8.5±0.5）歲。臨床上14例有局部軟組織腫塊（8例有壓痛，4例有頭痛），3例有眼球突出或視力受損，2例外耳流膿和聽力下降，1例外傷后偶然發(fā)現(xiàn)，病程1 d～2年不等。實(shí)驗(yàn)室檢查：嗜酸性粒細(xì)胞升高7例，血沉升高4例。20例均行CT掃描，X線攝片檢查2例，MRI檢查4例（其中2例行增強(qiáng)掃描）。

1.2 檢查方法 CT掃描采用飛利浦Brilliance 16排或256排CT機(jī)。20例患兒均采取仰臥位（其中6例給予鎮(zhèn)靜劑），頭顱固定，掃描條件100 kV，80～100 mAs，層厚5～7 mm，螺距1，重建層厚1～3 mm。X線攝片采用西門子500 mA CR或DR攝片機(jī)，常規(guī)頭顱正側(cè)位。MRI檢查采用飛利浦Gyroscan Intera 1.5T磁共振成像儀，頭線圈，常規(guī)用SE掃描序列，行T1WI、T2WI和T2脂肪抑制序列，行矢狀面、橫斷面，必要時(shí)加冠狀面掃描，增強(qiáng)掃描采用肘靜脈高壓注射Gd-DTPA（0.2 mL/kg），掃描層厚3～5 mm，間距1 mm。所有數(shù)據(jù)均傳送至INFINITT PACS工作站進(jìn)行圖像后處理，由2位影像學(xué)診斷主治醫(yī)師共同分析，并達(dá)成一致意見。

2 結(jié)果

20例中，顱骨單發(fā)病灶16例，多發(fā)病灶4例，共26個(gè)病灶，累及顳骨13個(gè)，額骨7個(gè)，枕骨4個(gè)，頂骨2個(gè)。2例X線檢查分別在額骨和顳骨各見一邊緣清晰、銳利的圓孔狀骨質(zhì)破壞。CT掃描發(fā)現(xiàn)26個(gè)病灶，7個(gè)呈溶骨性或蟲蝕樣破壞，分別位于顳骨和枕骨（見圖1），19個(gè)呈邊界清晰的鑿孔樣破壞，分別位于額骨（或眼眶上壁）、顳骨、頂骨和枕骨，其中15個(gè)病灶穿透顱骨內(nèi)外板，4例僅穿透外板，6個(gè)病灶內(nèi)殘留小骨片（見圖2-5）。CT掃描顯示26個(gè)病灶中21個(gè)形成軟組織腫塊，與腦實(shí)質(zhì)比較，其密度混雜，多呈等或高低分層樣（見圖3-4）。4例MRI檢查示骨質(zhì)破壞區(qū)軟組織腫塊形成，與腦灰質(zhì)比較，在T1、T2加權(quán)均呈等信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化（見圖5）。20例患兒同時(shí)合并其他部位EG的有椎體4例，四肢骨2例。

圖1 男，15歲，顱骨多發(fā)EG。兩側(cè)顳骨及枕骨多處骨質(zhì)呈溶骨性破壞（短箭所示）

圖2 男，12歲，額骨EG。CT矢狀面MPR圖示額骨板障和外板骨質(zhì)破壞，內(nèi)板尚完整（短箭所示），無軟組織腫塊

圖3 男，8歲，枕骨EG。右側(cè)枕骨鑿孔樣破壞，其內(nèi)示骨碎片，紐扣征（箭頭所示），顱骨外軟組織腫塊形成（短箭所示）

圖4 男，6歲，額骨EG。額骨骨質(zhì)呈鑿孔樣破壞，顱骨內(nèi)外突起，外層密度稍低（箭頭所示），內(nèi)層密度高，與腦組織分界清晰（短箭所示），如“漢堡包”形

圖5 男，1歲，左側(cè)眶上額骨EG。a為CT掃描后冠狀面多層面重建（MPR），見左側(cè)額骨破壞，軟組織形成，并凸向顱內(nèi)、眶內(nèi)和顳部皮下（短箭所示）；b為CT掃描后容積再現(xiàn)（VR）重建示左側(cè)額骨孔洞樣骨質(zhì)破壞，累及眶上壁（短箭所示）；c、d和e分別為MRI的T1WI、T2WI和T1WI增強(qiáng)掃描，示軟組織腫塊呈等信號(hào)并有明顯強(qiáng)化，病灶與周圍腦組織及正常顱骨分界尚清晰，左側(cè)眼球受壓且分界欠清（短箭所示）

3 討論

3.1 病理學(xué)及臨床特點(diǎn) EG是朗格罕斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（Langerhans cell histiocytosis，LCH）包括嗜酸性細(xì)胞肉芽腫、韓-薛-柯氏病、勒-雪氏病三種不同的臨床綜合征中的一種最常見的累及部位和范圍局限型類型[3-5]。病變主要累及骨骼，以顱骨最多見，男性為多，75%患者為20歲以下青年和兒童。病灶常為單發(fā)，也可多發(fā)[3-4]。檢索我院近10年病案資料共有36例診斷為EG，累及顱骨20例，其中4例表現(xiàn)為顱骨多發(fā)病灶，6例其他骨骼受累。年齡15歲以下20例（占56%，20/36），最小者2個(gè)月，男性明顯多于女性（15∶5），與文獻(xiàn)報(bào)道基本相符。

3.2 影像學(xué)檢查與表現(xiàn) 影像學(xué)表現(xiàn)以其病理學(xué)改變?yōu)榛A(chǔ)。顱骨EG演變一般可分為3個(gè)階段：早期為朗格漢斯組織細(xì)胞聚集的炎性滲出期；而后是肉芽腫期，主要表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞、軟組織腫塊形成等；后期主要為纖維組織增生替代肉芽組織，骨質(zhì)硬化，病變縮小[3]。早期，僅表現(xiàn)炎性滲出、組織水腫，X線和CT檢查很難發(fā)現(xiàn)陽性征象，MRI最為敏感[6-7]。本組病例均表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞，且81%（21/26）局部有軟組織腫塊形成，提示病變均處于中后期。X線片雖具有較高的空間分辨率，但頭顱尤其是顱底骨因結(jié)構(gòu)重疊多，易影響觀察。本組檢查2例，表現(xiàn)顱骨孔洞樣骨質(zhì)破壞。CT檢查能清晰顯示骨質(zhì)破壞的形態(tài)、大小，以及軟組織腫塊的大小、密度等，VR或MPR等后處理圖，更能清晰顯示病灶[8]。本組20例EG CT影像有以下幾個(gè)特點(diǎn)：①骨質(zhì)破壞。26.9%（7/26）呈溶骨性（或蟲蝕樣）破壞，且均位于顳骨鼓部或枕骨，病灶往往多發(fā)（見圖1）；73.1%（19/26）呈鑿孔（或孔洞）樣骨質(zhì)破壞，破壞區(qū)邊界清晰，可有硬化，部分病灶（6/19）內(nèi)有骨碎片（見圖3），文獻(xiàn)中稱之為“紐扣征”[6]，病灶可發(fā)生于顱蓋骨各處，以額骨和顳骨鱗部為多，部分病灶（4/19）僅破壞顱骨板障和外板，而內(nèi)板保持完整，沒有明顯軟組織腫塊（見圖2）。②軟組織腫塊。本組僅5個(gè)病灶沒有明確軟組織腫塊，余21個(gè)病灶有明確軟組織腫塊突出于顱外、顱內(nèi)或顱骨內(nèi)外[5]，病灶多以顱骨外膜和內(nèi)膜（或硬腦膜）與鄰近組織分界，部分病灶（4/26）突破硬腦膜侵犯腦組織（見圖5）。腫塊CT密度復(fù)雜，多數(shù)病灶區(qū)示高密度團(tuán)塊狀，內(nèi)外是等或低密度環(huán)繞，呈“漢堡包”狀。MRI觀察骨質(zhì)破壞情況尚不如CT，但在顯示中后期軟組織腫塊情況方面具有很大優(yōu)勢。本組4例MRI軟組織腫塊均呈T1WI、T2WI等信號(hào)，T1WI增強(qiáng)掃描病灶明顯強(qiáng)化，部分病灶內(nèi)混雜少許高信號(hào)，可能系脂質(zhì)信號(hào)[7-9]。

綜上所述，兒童顱骨EG的影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征性，但需與其他兒童顱骨局限性骨質(zhì)破壞病變鑒別：①黃脂瘤病，系LCH另外一種類型疾病，與多發(fā)性EG病變類似，但多見于2～4歲的小兒，具有顱骨破壞、突眼和尿崩癥等多器官受累的典型臨床癥狀，一般不難診斷；②顱骨血管瘤，病變引起顱骨膨脹性破壞，可呈柵欄狀或網(wǎng)眼狀。此外，還需與蛛網(wǎng)膜顆粒壓跡、表皮樣囊腫和腦膜瘤侵犯顱骨等情況相鑒別[10]。

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（本文編輯：丁敏嬌）

Imaging diagnosis of eosinophilic granuloma of skull in children

YE Shengli1, LIN Xiaohe1, LUO Lili1, XU Sien1, HE Jiawei2.
1.Department of Radiology, People’s Hospital of Taishun, Wenzhou, 325500; 2.Department of Radiology, the Second Affliated Hospital of Wenzhou Medical University, Wenzhou, 325027

Objective:To investigate the image manifestation and improve the ability of diagnosis of skull eosinophilic granuloma in chidlren.Methods:Imaging data of skull eosinoplilic granuloma in children-retrospective analysis of 20 cases by X-ray, CT and MRI scan, included: 2 cases of X-ray, 20 cases of CT scan, 4 cases of MRI scan (including 2 cases of enhancement scanning).Results: Out of 20 cases, single lesion was found in 16 cases, and multiple lesions were found in 4 cases. There were totally 26 lesions in all 20 patients, temporal bone (n=13), frontal bone (n=7), occipital bone (n=4), parietal bone (n=2) were respectively being involved. The X-ray fndings of 2 cases were clear, sharp edge of the circular hole shaped bone destruction. The CT scanning found 26 lesions, including 7 cases of osteolytic destruction, 19 cases of punched-out like bone defect, 21 cases of soft tissue mass. The MRI scanning revealed 4 cases of soft tissue mass adjacent to the osteodestructions. Compared with gray matter of the brain, MR showed isosignal intensity on T1WI and T2WI after intravenous injection of Gd-DTPA, the lesions showed enhanced remarkably.Conclusion:The CT and MR manifestations of children skull EG have certain characteristics. Combination of medical record may improve the diagnostic accuracy in the majority of cases. The MRI can accurately show the location, shape and extent of skull eosinophilic granuloma in children which is valuable in differential diagnosis of various causes.

children; skull; eosinophilic granuloma; X-ray, computed tomography; magnetic resorance imaging; X-ray

R814.42；R73

B

1000-2138（2014）10-0759-03

2013-12-06

葉圣利（1976-），男，浙江泰順人，主治醫(yī)師。

何家維，副主任醫(yī)師，Email：Hejw505@163.com。