慢性進行性半側(cè)萎縮癥1例報告

吳建國 胡春鳳 韓鳳山

（內(nèi)蒙古赤峰市巴林左旗醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 內(nèi)蒙古 赤峰 025450）

半側(cè)萎縮癥又稱偏側(cè)萎縮癥，文獻報道的多數(shù)表現(xiàn)為進展性的面肌偏側(cè)萎縮，單純一側(cè)肢體的偏側(cè)萎縮癥罕見，現(xiàn)報道1例，并就其臨床頭顱CT，頭顱MRI及頭顱MRA的特點進行淺顯的分析。

1.一般資料

患者，女性，58歲，因“左側(cè)肢體慢性進行性萎縮50年，感覺左下肢短縮10年，視力減退2年，頭暈、頭痛1周。”于2013年5月03日住院。患者自8歲時，發(fā)現(xiàn)左側(cè)肢體發(fā)育遲緩，表現(xiàn)為身體中線左側(cè)明顯小于右側(cè)，顏面部明顯，左側(cè)眼球緩慢下陷，無復(fù)視；口角逐漸偏向左側(cè)，無流涎，咀嚼有力，無飲水嗆咳及吞咽困難，無構(gòu)音障礙；逐漸地感覺左側(cè)上、下肢較右側(cè)細小、短而無力，略跛行，左側(cè)軀干明顯小于右側(cè)，且感覺痛溫覺略敏感于右側(cè)，左手及左腳明顯較右側(cè)小，發(fā)病以來左側(cè)肢體泌汗少于右側(cè)，冬季感覺左側(cè)較右側(cè)涼或冷；18歲初潮；育2子女。目前已絕經(jīng)。自覺孕期或妊娠晚期左下腹疼痛明顯，分娩時左側(cè)會陰開放不充分而行左側(cè)會陰側(cè)切。左側(cè)乳腺小于右側(cè)，哺乳期，左側(cè)乳腺泌乳明顯少于右側(cè)或不泌乳。左側(cè)腰背部及臀部明顯塌陷，左側(cè)下胸部及腹部脂肪明顯減少，皮膚泛紅而顯皺縮松弛。入院時查體：一般情況良好。左側(cè)額面部明顯小于右側(cè)，萎縮界限明顯；左側(cè)痛溫覺較右側(cè)略靈敏或略敏感；左側(cè)眼球下陷明顯，左側(cè)眼裂小于右側(cè)，雙眼各方向活動正常，雙側(cè)瞳孔等大正圓，對光反應(yīng)靈敏。左耳略小于右側(cè)，雙側(cè)聽力無明顯差異；鼻略向左側(cè)歪斜；口角明顯偏向左側(cè)，左側(cè)牙齒排列齊，左側(cè)牙齒小于右側(cè)，伸舌劇中，無流涎，咽反射正常，左側(cè)頸部皮下脂肪減少，皮膚皺縮、松弛。左側(cè)軀干明顯小于右側(cè)，皮下脂肪減少，左側(cè)腰背部及左臀部、左胸肋部及左腹部明顯。左側(cè)上、下肢較右側(cè)明顯細小，皮下脂肪減少，左側(cè)手/腳較右側(cè)明顯瘦小，左下肢測量較右側(cè)短約4cm，以髕骨中心為標準點，測得髕骨上6cm處周徑：左側(cè)較右側(cè)減少6cm，測得髕骨下6cm處周徑：左側(cè)較右側(cè)減少4cm，左腳較右腳短1.5cm（腳的最前端至腳的最后端）。查得左側(cè)痛溫覺略敏感于右側(cè)；雙側(cè)肌力、肌張力正常，雙側(cè)病理征陰性。入院后輔助檢查：血、尿常規(guī)、血生化、風(fēng)濕、免疫、心肌酶譜、肌電圖、左上、下肢、左手及左足X線等均未見異常。腹部彩超：肝膽胰脾未見異常；左腎較右側(cè)略大，雙側(cè)腎上腺正常大小，雙側(cè)腎動脈正常。子宮及附件尚正常。頭顱CT可見：左側(cè)顱骨明顯小于右側(cè)顱骨，左側(cè)側(cè)腦室較右側(cè)增大，前后角更加明顯，左側(cè)大腦皮層下組織減少明顯，左側(cè)大腦皮層未見萎縮，右側(cè)大腦皮層較左側(cè)明顯萎縮。右側(cè)皮層下組織未見減少。雙側(cè)大腦角均勻?qū)ΨQ。頭顱MRI：T1、T2像可見大腦皮層未見明顯增厚，皮層下組織明顯減少，左側(cè)側(cè)腦室增大。壓水像：左側(cè)皮層下及左側(cè)側(cè)腦室旁可見高信號影。DWI：矢狀位MRI：T1、T2像：左側(cè)顱骨明顯小于右側(cè)顱骨，左側(cè)腦室大于右側(cè)，左側(cè)大腦皮層未見明顯增厚及萎縮。但皮層下組織減少明顯。右側(cè)大腦皮層可見萎縮，皮層下組織減少不明顯。雙側(cè)大腦腳均勻一致，未見萎縮。顱腦MRA：雙側(cè)頸內(nèi)動脈系統(tǒng)及椎動脈系統(tǒng)未見異常。入院診斷：半側(cè)萎縮癥。予以營養(yǎng)神經(jīng)，對癥處理等治療。治療一周后，自覺部分病情減輕后出院。至目前回訪2次，病情無明顯進展。

2.討論

半側(cè)萎縮癥或偏側(cè)萎縮癥是以一側(cè)軀體、面部或一個肢體的脂肪，皮下組織和骨髂萎縮為特征的一組癥侯群[1]。偏側(cè)萎縮癥多表現(xiàn)為面部偏側(cè)萎縮。如果范圍擴大可累及軀干和肢體，又稱為進行性半側(cè)萎縮癥[2]。目前有三種學(xué)說：（1）頸交感神經(jīng)功能障礙學(xué)說。（2）三叉神經(jīng)損害學(xué)說。（3）其它學(xué)說：局部或全身感染、損傷、膠原性疾病、遺傳性疾病等。而交感神經(jīng)功能障礙學(xué)說為多數(shù)學(xué)者認同[3]。該病病因可能系患者存在某種特定的控制交感神經(jīng)的基因缺陷，本病首先累及結(jié)締組織，尤其是皮下脂肪組織，隨著病情的發(fā)展逐漸擴大，累及皮膚、皮脂腺和毛發(fā)，重者可進一步累及骨骼腎臟和大腦半球[4]。

該患者頭顱CT、顱腦MRI及顱腦MRA顯示（見圖A-F）：左側(cè)顱骨及左側(cè)腦組織明顯小于右側(cè)；雙側(cè)大腦腳均勻一致，未見明顯萎縮。顱腦MRA顯示：顱腦動脈系統(tǒng)無明顯異常。因此，分析后認為：（1）雙側(cè)大腦腳均勻一致，說明兩側(cè)大腦半球的神經(jīng)纖維無明顯減少或萎縮。（2）左側(cè)腦組織萎縮源于神經(jīng)膠質(zhì)細胞的萎縮或減少。（3）左側(cè)痛溫覺較右側(cè)敏感，可能為左側(cè)肢體萎縮致痛溫覺感受器在皮膚內(nèi)的相對密度增加。（4）臨床表現(xiàn)顯示雙側(cè)運動神經(jīng)纖維對骨骼肌的支配或營養(yǎng)作用相差不大。（5）本例偏側(cè)萎縮癥之原因支持交感神經(jīng)功能障礙學(xué)說。

附圖