185例大前庭水管綜合征患者的聽力學特點分析

張波 沈芳 李萍 孫敬武 許為青 孫家強

大前庭水管綜合征(large vestibular aqueduct syndrome , LVAS) 是一種臨床常見的隱性遺傳性綜合征型聽力障礙性疾病，約占兒童和青少年感音神經(jīng)性聾的1%～12%[1，2]，近年來受到了大家的高度關注。LVAS的確診需依賴影像學如CT檢查，但其特征性的聽力學表現(xiàn)不失為最基本和最重要的診斷依據(jù)[3～6]。為此，本研究擬通過對LVAS患者的聽力學檢查資料進行分析，進一步探討LVAS的聽力學特點，為其早期診斷和干預提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1研究對象 2008年10月至2013年5月在安徽省立醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科確診為LVAS的患者185例，男114例(61.62%)，女71例(38.38%)；年齡0.5 ～29.5歲，中位年齡5歲。

1.2研究方法

1.2.1LVAS 的診斷標準 目前影像學檢查仍然是LVAS 的診斷依據(jù)，診斷標準為: ①CT 診斷依據(jù)[7]:矢狀面CT 掃描見前庭水管的直徑,即測量LVAS 患者前庭總腳至前庭水管外口之間中點的最大管徑寬度>1.5 mm;水平半規(guī)管或總腳層面顯示巖骨后緣深大三角形明顯骨缺損影,取代細長狀影;三角底為前庭水管外口的前后唇;骨缺損影邊緣清晰銳利,內(nèi)口多與前庭或總腳呈直接相通表現(xiàn)。劉韻等[8]將之概括為:矢狀面CT 掃描見前庭導水管喇叭形擴大，內(nèi)口直接與前庭相通。②MRI 診斷依據(jù):T2 加權像中發(fā)現(xiàn)內(nèi)淋巴囊擴大。本組185例(370耳)患者均行顳骨高分辨率CT(HRCT)掃描檢查，其中有120例(240耳)行頭顱MRI 檢查。

1.2.2聽力檢測方法 純音測聽使用丹麥MADSEN-Conera 純音聽力計；聲導抗測試用美國GSI-Tympstar 2型中耳分析儀；ABR檢測用丹麥MADSEN-Chartr EP 型；DPOAE檢測使用丹麥MADSEN-Capella 耳聲發(fā)射分析儀。儀器均定時按國際標準校準,所有測試均在標準隔聲室或隔聲電屏蔽室中進行。

純音測聽：采用上升法,掩蔽用Hood法，測試0.25～4 kHz各頻率氣、骨導閾值及氣骨導差。

聲導抗測試：用226 Hz探測音作鼓室聲導納測試，測試500、1 000、2 000、4 000 Hz各頻率的聲反射閾值。

ABR檢查：為避免偽跡干擾，患者均口服10%水合氯醛安靜入睡后進行檢測。記錄電極置于前額近發(fā)髻處，參考電極置于同側(cè)乳突，接地電極置于眉間區(qū)，極間電極<5 kΩ,插入式耳機型號 MCU-90；刺激聲為交替波短聲(click),增益100 k，帶通濾波為0.1～3 kHz，疊加1 024次，刺激率為11.1次/秒。ABR 測試中出現(xiàn)聲誘發(fā)短潛伏期負反應波(acoustically evoked short latency negative response,ASNR)的評判標準:負相波僅在高刺激強度( ≥90 dB nHL) 時出現(xiàn)，潛伏期在3.26±0.57 ms 處,波I 消失或不能清晰辨認和定位;此負相波可重復出現(xiàn)并隨刺激聲強度減低潛伏期延長,可伴有波V 的存在或消失。

DPOAE測試：f1-f2=10 dB，f1/f2≈1.2，檢查9個頻段，信噪比≥6 dB視為該頻率引出有意義的DPOAE 信號，9個頻率中有6個正常即為DPOAE 正常。

1.3統(tǒng)計學方法 用Graphpad Prism5.0軟件對低頻和中高頻氣骨導差進行配對t檢驗。

2 結(jié)果

2.1純音測聽結(jié)果 共檢測112例(224耳)，其中1例(1耳)聽力正常，28例(55耳)為感音神經(jīng)性聾，85例(168耳)呈混合性聾。224耳中鼓室導抗圖為A型的152耳0.25～4 kHz各頻率平均氣骨導差分別為：45.7±14.4、33.3±13.8、22.1±11.1、10.1±9.0、11.2±6.2 dB。可見，低頻氣骨導差較大,中高頻氣骨導差較小，差異有統(tǒng)計學意義(P<0.01)。

2.2聲導抗檢測結(jié)果 共檢測105例(210耳)，鼓室導抗圖為A 型192耳，As型1耳，Ad 型1耳，B 型7耳，C 型9耳。A 型192耳中低頻可引出聲反射7耳，其余均未引出聲反射。

2.3ABR測試結(jié)果 共檢測176例(352耳)，有89例(124耳)引出ASNR，占50.56%(89/176)。其中雙側(cè)引出41例，單側(cè)引出48例。ASNR波潛伏期在95和90 dB nHL刺激聲強下分別為3.04±0.29、3.12±0.28 ms。

2.4DPOAE測試結(jié)果 共檢測176例(352耳)均未通過，只有個別患者有一個頻率引出。

3 討論

以往多認為LVAS 表現(xiàn)為感音神經(jīng)性聾，近年來國內(nèi)外不斷有該病可呈混合性聾的報道。Ellis 等[3]報道19例26耳LVAS中，3耳為混合性聾；Bemettomo 等[4]報道17例32耳LVAS中，10耳低頻有氣骨導差；Govaerts等[5]報道10例LVAS中，90%為混合性聽力下降；劉輝等[6]報道19例38耳LVAS患者中34耳(89 %)純音聽閾在低中頻處有不同程度的氣骨導差，表現(xiàn)為以低中頻為主的混合性聾。本組185例LVAS 患者，除9例鼓室導抗圖異常外，其余176例行DPOAE檢測均未通過，均可排除聽神經(jīng)?。槐窘M行純音聽閾測試的112例(224耳)中85例(168耳)呈混合性聾，除外鼓室導抗圖異常的16耳后，其余152耳鼓室導抗圖均為A 型，提示中耳功能正常，此152耳(67.9%)低頻平均氣骨導差明顯比中高頻平均氣骨導差大。由此可見，LVAS 在中耳功能正常的情況下，呈現(xiàn)低頻氣骨導差較大、中高頻氣骨導差較小的混合性聾，構成LVAS 典型的聽力學特征，可作為診斷LVAS 的重要依據(jù)之一。

LVAS 患者純音聽閾顯示氣骨導差的機制目前主要有三種學說：①新的骨導機制理論。經(jīng)典骨導理論認為聲音是通過顱骨的壓縮或位移而傳入內(nèi)耳的，然而Freeman等[9]研究顯示顱內(nèi)的液體體積減少可引起骨導ABR 的閾值升高，對氣導ABR 閾值無影響，此結(jié)果給予了LVAS患者純音聽閾氣骨導差的一個可行的推論。LVAS患者多數(shù)存在內(nèi)淋巴囊及內(nèi)淋巴積水或外淋巴張力過高，從而使骨傳導增強，當骨振子置于顱骨上時，骨振動可能引起顱內(nèi)容物(腦組織和腦積液)的音頻聲壓，該壓力又經(jīng)由液體通道傳導到內(nèi)耳液體；②鐙骨底板活動受限學說[10]。內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊擴張、內(nèi)淋巴積水或外淋巴張力過高使鐙骨底板的運動與內(nèi)耳的容積成反比，由于內(nèi)耳積水，質(zhì)量增加，導致中耳共振頻率低于正常，影響了氣導，而骨導未受影響從而出現(xiàn)氣骨導差；③內(nèi)耳第三窗學說。Ranke等[11]命名的第三窗是指前庭水管、耳蝸水管和耳蝸內(nèi)的血管神經(jīng)通道，擴大的前庭導水管增強了顱骨傳導轉(zhuǎn)換成耳蝸液體運動的能力，降低了中耳的順應性，導致骨導閾值降低(骨導好于氣導)，而中耳的共振頻率降低，反而出現(xiàn)氣骨導差。另外，上半規(guī)管裂患者因上半規(guī)管與腦脊液間的非骨性異常交通也存在氣骨導差，而中耳探查無異常發(fā)現(xiàn)，也進一步支持第三窗的理論[12]。

1996年，Mason等[13]首先報道對準備行人工耳蝸植入的極重度聾患兒行ABR檢查時發(fā)現(xiàn)在大約3 ms 附近記錄到一個特殊的短潛伏期反應，2000年Nong等[14]將此反應稱為ASNR，并證明其起源是前庭；推測 LVAS 患者由于內(nèi)耳壓力變化，使球囊對聲音敏感性增高，導致ABR 檢測過程中記錄到ASNR 的比例增高[15]；周娜等[16]報導在436例重度聾患者中，74例引出了ASNR；蘭蘭等[17]對70例140耳LVAS患者行ABR測試，結(jié)果發(fā)現(xiàn)62例106耳記錄到ASNR，占75.71%，ASNR潛伏期為3.26±0.57 ms。本組176例(352耳)檢測了ABR，其中共有89例(124耳)引出ASNR，占50.56%(89/176)，ASNR的波潛伏期在95和90 dB nHL刺激聲強時分別為3.04±0.29和3.12±0.28 ms，提示ASNR的出現(xiàn)也是LVAS患者的特征性聽力學表現(xiàn)之一。

綜上所述，雖然LVAS 的最終確診依靠影像學檢查，但在行聽力學檢查時，若純音測聽示患耳中耳功能正常的情況下出現(xiàn)低頻氣骨導差較大、中高頻氣骨導差較小的混合性聾，ABR 測試引出ASNR，則應疑診LVAS。LVAS患者的上述聽力學特征有助于LVAS 的初步判斷,并為下一步的輔助檢查提供參考。

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