左中顱窩非典型性腦膜瘤1例

梁佐堂

（湖北省麻城市人民醫(yī)院，湖北 麻城 438300）

左中顱窩非典型性腦膜瘤1例

梁佐堂

（湖北省麻城市人民醫(yī)院，湖北 麻城 438300）

非典型性腦膜瘤；左中顱窩

1 病例資料

患者女性，48歲。主訴：左眼視力下降伴左側(cè)面部麻木20余天。查體：BP：120/80 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），R：16次/分，P：80次/分，T：36.8 ℃神志清楚，頸軟，左瞳直徑2.0 mm，光反應(yīng)遲鈍，右瞳直徑2.5 mm，光反應(yīng)靈敏。左側(cè)視力粗查下降，右眼視力粗查正常，左側(cè)面部淺感覺減退。余NS（-）。四肢活動可，肌力Ⅴ級，肌張力正常。生理反射存在，病理反射未引出。

MRI表現(xiàn)：左側(cè)中顱窩區(qū)團(tuán)狀等、稍長T1，稍長、短T2信號影，信號不均，部分邊界較清楚，病灶周圍見片狀長T1，長T2信號影，左側(cè)中顱窩底骨質(zhì)明顯增厚。增強掃描左側(cè)中顱窩區(qū)病灶呈團(tuán)狀及環(huán)狀不均勻強化。MRI診斷：左中顱窩區(qū)腦膜瘤。

手術(shù)及病理所見：在手術(shù)室全麻下行左中顱窩底占位病變顯微切除術(shù)，以左側(cè)翼點入路開顱，切開頭皮約14 cm，皮膚翻向額部，顳肌翻向顳側(cè)，鉆孔后銑刀形成骨窗約6 cm×5 cm，磨除蝶骨嵴、前床突以擴大顱底顯露，向顳底磨除骨質(zhì)直至中顱窩底，見硬膜完整，骨窗周邊鉆孔懸吊硬膜；在顯微鏡下，瓣狀剪開硬膜并翻向前，見顳葉腦組織與硬膜稍有粘連，腦壓高，顳葉腦皮質(zhì)水腫明顯，占位病變尚未突破皮層，先進(jìn)入視神經(jīng)池釋放腦脊液降低顱壓，沿顳肌切開皮層見腫瘤位于顳葉深部，沿邊界和腦組織間分離，輔以明膠海綿和棉片相隔以保護(hù)腦組織，病變邊界清楚，包膜完整。從中顱窩延伸直至中顱窩底部，腫瘤從中顱底骨質(zhì)上長出突破硬膜直至顱內(nèi)，腫瘤腦組織內(nèi)部分質(zhì)韌，血供中等，可用電刀切除，部分腫瘤質(zhì)硬如骨質(zhì)，用顯微磨鉆磨除直至中顱底平，腫瘤大小約5 cm×6 cm，切除腫瘤后腦壓下降，腦搏動可，止血后用天義福貼敷中顱底硬膜缺損，原位縫合硬膜，留置硬膜外引流管另戳孔引出，還納骨瓣并用顱骨鎖固定，逐層關(guān)閉切口。光鏡下瘤細(xì)胞密度增大，核漿比例增高，核仁明顯，伴有奇異核細(xì)胞和微小壞死灶，部分區(qū)域核分裂14個/10HPF。病理診斷：非典型性腦膜瘤。

術(shù)后3個月突發(fā)右側(cè)肢體乏力，神清，吐詞清楚，伸舌右偏，右側(cè)鼻唇溝變淺，右上肢肌力3級，右下肢肌力2級，右側(cè)病理征（+）。

CT掃描：左側(cè)中顱窩底骨質(zhì)明顯增厚，左側(cè)中顱窩、基底節(jié)區(qū)域團(tuán)狀高密度灶，周圍見片狀底密度水腫帶，病灶占位效應(yīng)明顯。CT診斷：左中顱窩非典型性腦膜瘤術(shù)后復(fù)發(fā)。

MRI掃描：左側(cè)中顱窩底骨質(zhì)明顯增厚，左側(cè)中顱窩、基底節(jié)區(qū)域團(tuán)狀等T1，稍長、稍短T2信號影，周圍見片狀長T1、長T2信號影。增強掃描左側(cè)中顱窩、基底節(jié)區(qū)域團(tuán)狀病灶明顯團(tuán)狀不均勻強化。MRI診斷：左中顱窩非典型性腦膜瘤術(shù)后復(fù)發(fā)。

2 討 論

非典型性腦膜瘤是介于良性腦膜瘤和惡性腦膜瘤之間的中間型腫瘤，2000年世界衛(wèi)生組織（WHO）的分類中將其定為Ⅱ級，屬低度惡性腫瘤。有關(guān)研究表明，腦膜瘤發(fā)生機制和基因突變有著密切關(guān)系，試驗研究結(jié)果表明，70%左右良性腦膜瘤患者中，有22q12染色體基因發(fā)生突變，其中缺失的主要有22q、18q、14q、10q、6q、1p，當(dāng)染色體基因20q、17q、12q、9q、1q出現(xiàn)擴增現(xiàn)象時，產(chǎn)生的腦膜瘤是非典型性的[1,2]。

現(xiàn)階段，腦膜瘤術(shù)前診斷常用檢查技術(shù)主要以CT檢查和MRI檢查為主，主要是因為非典型性的腦膜瘤在影像學(xué)檢查中呈現(xiàn)出無特異性特征，所以術(shù)前難以對良性腦膜瘤進(jìn)行鑒別。術(shù)前影像學(xué)檢查與診斷情況下，非典型性腦膜瘤特點主要體現(xiàn)在：①腫瘤體積相對較大，生長速度失衡，有些腫瘤呈現(xiàn)出浸潤生長狀態(tài)，所以很多腫瘤組織邊緣均不規(guī)則，呈現(xiàn)出分葉狀或者蘑菇狀，良性腦膜瘤則呈現(xiàn)出膨脹生長狀態(tài)，腫瘤邊緣較為光滑，腫塊呈圓形。②腫瘤密度與信號呈現(xiàn)不均勻狀態(tài)，主要因腫瘤生長過快，導(dǎo)致局部細(xì)胞成分分布不均勻，或者由壞死、出血及囊變等現(xiàn)象，使得腫瘤密度及其信號不均勻狀態(tài)更加明顯，腫瘤內(nèi)常有低密度或者囊變現(xiàn)象。良性腦膜瘤密度、信號都較為均勻。由于腦膜瘤具有一定的侵襲性，非典型性腦膜瘤患者顱骨受到嚴(yán)重破壞，靜脈竇受到侵害，甚至引發(fā)顱骨外周疾病。有關(guān)研究發(fā)現(xiàn)，當(dāng)病變彌散系數(shù)有所下降，而DWI信號有所增強時，可提示為非典型腦膜瘤或者間變性腦膜瘤。

非典型腦膜瘤主要以手術(shù)切除治療為主，若腫瘤復(fù)發(fā)，可在患者體質(zhì)狀況允許下，進(jìn)行再次手術(shù)。通過手術(shù)，以將腫瘤及其受累組織全部切除。腫瘤復(fù)發(fā)主要是腦膜周邊腫瘤未能徹底切除導(dǎo)致的，所以保證腫瘤組織全切除率，是降低腦膜瘤復(fù)發(fā)率的關(guān)鍵所在。但非典性腦膜瘤在全切除狀態(tài)下，仍會復(fù)發(fā)，所以研究者們認(rèn)為，在腫瘤組織全切除后，應(yīng)給予放療治療，以延緩復(fù)發(fā)時間。放療總量在50 Gy以上，主要放療在腫瘤邊緣3～4 cm位置。但有些研究者認(rèn)為，腫瘤組織、Ki-67表達(dá)均過大患者，并給予輔助放療，而其他患者依據(jù)病情而定。到目前為止，尚未發(fā)現(xiàn)有化療藥物對非典型腦膜瘤有確切療效。

[1] Goyal L,Suh J,Mohan D,et al.Local control and overall survival in atypical meningionma: a retrospective study[J].Int J Radiat Oncol Biol Phys,2000,46(1):57-61.

[2] Bostrom J,Meyer putrtlitz B,Wolter M,et al.Alterations of the tumor suppressor genes CDKN2A(P16(INK4c)),p14(ARF),CD KN2B(P15(INK4b)),and CDKN2C(p18(INK4c))in alypical and anaplastic meningiomas[J].Am J Pathol,2001,159(2):661-669.

R739.45

B

1671-8194（2014）14-0298-02