成人先天性巨結(jié)腸的外科治療探討

姜玉坤 關(guān) 宇 周屹立 馬興久 郝 敏 董繼俊

（山東省東營市勝利油田勝利醫(yī)院普外科，山東 東營 257055）

成人先天性巨結(jié)腸的外科治療探討

姜玉坤 關(guān) 宇 周屹立 馬興久 郝 敏 董繼俊

（山東省東營市勝利油田勝利醫(yī)院普外科，山東 東營 257055）

目的 探討成人先天性巨結(jié)腸的外科治療方法及療效。方法 回顧性分析14例成人先天性巨結(jié)腸的臨床資料。結(jié)果 14例患者均行擇期手術(shù)治療，Soave手術(shù)2例，其中直腸下端狹窄1例，Swenson手術(shù)2例，其中吻合口瘺1例，改良的Duhamel手術(shù)4例和Rehbein手術(shù)6例均無吻合口瘺、吻合口狹窄、盆腔感染等并發(fā)癥的發(fā)生，所有患者經(jīng)隨訪6個(gè)月～20年排便功能正常，生活質(zhì)量好。結(jié)論 手術(shù)是治療成人先天性巨結(jié)腸的有效方法，手術(shù)方式應(yīng)該根據(jù)狹窄腸段和擴(kuò)張腸段的位置、范圍和治療醫(yī)院的經(jīng)驗(yàn)等具體情況來選擇。

成人先天性巨結(jié)腸；手術(shù)方式；吻合器

先天性巨結(jié)腸是一種因?yàn)榻Y(jié)直腸壁內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺乏所導(dǎo)致的小兒外科常見的消化道發(fā)育畸形疾病，成人先天性巨結(jié)腸臨床少見，雖在幼兒時(shí)期即有慢性便秘或腹脹，但因其臨床癥狀輕或表現(xiàn)不典型容易誤診或漏診，隨著年齡的增長癥狀逐漸加重，直至成年后出現(xiàn)腸梗阻癥狀時(shí)才就診。我們自1989年9月至2012年3月共收治14例成人先天性巨結(jié)腸，對(duì)其進(jìn)行的外科治療分析報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

男6例，女8例，年齡21～73歲，平均56歲；均有間歇性腹脹和便秘病史，經(jīng)常服用果導(dǎo)片、番瀉葉代茶飲或肥皂水灌腸等協(xié)助排便，且隨著年齡的增大癥狀逐漸加重，有7例患者曾因糞石性腸梗阻在外院保守治療，2例診斷為慢性乙狀結(jié)腸扭轉(zhuǎn)，5例患者在院外經(jīng)鋇灌腸等已經(jīng)診斷為先天性巨結(jié)腸。

1.2 診斷

本組14例患者均于入院后反復(fù)給予肥皂水灌腸，給予口服石蠟油60 mL或磷酸鈉鹽口服液導(dǎo)瀉等方法緩解不同程度的不全梗阻后，行鋇灌腸檢查均顯示“狹窄段、移行段和擴(kuò)張段”的典型X線征象后明確診斷，其中發(fā)現(xiàn)狹窄段位于降結(jié)腸中下段者2例，位于乙狀結(jié)腸者7例，位于直腸者5例；降結(jié)腸中上段和橫結(jié)腸均不同程度的擴(kuò)張，其中1例患者全結(jié)腸和部分回腸擴(kuò)張明顯。

1.3 手術(shù)方式

14例患者均經(jīng)手術(shù)治療，其中2例行直腸黏膜剝除、鞘內(nèi)結(jié)腸拖出術(shù)（Sovae手術(shù)），2例行翻出型肛門外結(jié)直腸吻合術(shù)（Swenson手術(shù))，6例行經(jīng)腹結(jié)腸切除、結(jié)腸直腸吻合術(shù)（Rehbein手術(shù)），4例行結(jié)腸切除、直腸后結(jié)腸直腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)（改良的Duhamel手術(shù)）。所有病例均行標(biāo)本病理檢查并證實(shí)診斷，其中12例為肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如，2例為肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少合并變性。

2 結(jié) 果

本組14例患者無手術(shù)死亡病例；出現(xiàn)吻合口瘺1例，經(jīng)過通暢引流、腸內(nèi)和腸外營養(yǎng)后自愈；直腸下段狹窄1例，經(jīng)過定期擴(kuò)肛后好轉(zhuǎn)。全部患者均得到隨訪，時(shí)間6個(gè)月～20年不等，除1例術(shù)前存在嚴(yán)重升結(jié)腸和回腸擴(kuò)張的患者出現(xiàn)間歇性腹脹外，其余13例患者均無癥狀復(fù)發(fā)，自行排便功能良好，每日大便1～3次。

3 討 論

成人先天性巨結(jié)腸較罕見，文獻(xiàn)報(bào)道約占先天性巨結(jié)腸的4 %～5 %[1,2]，因梗阻時(shí)間長，近端結(jié)腸極度擴(kuò)張，腸壁和結(jié)腸系膜均肥厚，手術(shù)難度大和術(shù)后并發(fā)癥多，F(xiàn)airgrieve等學(xué)者[3]主張分期手術(shù)，即先行狹窄段近端有正常神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的結(jié)腸造瘺術(shù)，然后3～6個(gè)月后作二期根治手術(shù)；王吉甫教授[4]觀察到結(jié)腸造瘺術(shù)后近端結(jié)腸病變無明顯改變，且分期手術(shù)給患者帶來結(jié)腸造口的不便、多次手術(shù)的痛苦和醫(yī)療費(fèi)用的增加等，因此越來越多的學(xué)者主張一期手術(shù)[5]。

Soave手術(shù)具有盆腔分離少、盆腔內(nèi)無吻合口的特點(diǎn)，但容易出現(xiàn)肌鞘內(nèi)血腫、感染和直腸狹窄環(huán)，本組1例直腸下段狹窄發(fā)生于Soave手術(shù)后，考慮為血腫感染機(jī)化所致。Swenson手術(shù)分離范圍廣、出血多，術(shù)后容易出現(xiàn)吻合口瘺、大便失禁和盆腔感染等，本組1例吻合口瘺發(fā)生于Swenson手術(shù)后，考慮為結(jié)腸切除范圍較長，系膜肥厚翻出時(shí)吻合口有張力、血運(yùn)差所致。Rehbein手術(shù)可以導(dǎo)致部分患者術(shù)后內(nèi)括約肌痙攣和便秘復(fù)發(fā)的特點(diǎn)，對(duì)于結(jié)、直腸兩斷端口徑大小基本一致、吻合后無張力的病例，圓形吻合器的使用能夠減少吻合口瘺等并發(fā)癥的發(fā)生。Duhamel手術(shù)雖具有療效好的特點(diǎn)，但存在盲袋形成糞石和結(jié)腸直腸隔的缺點(diǎn)，我們采用閉合器切除狹窄和擴(kuò)張明顯的病變腸段，在盆腔內(nèi)用75 mm以上的直線切割縫合器行結(jié)腸前壁與直腸后壁的側(cè)側(cè)吻合，使吻合口長度至少60 mm以上，最后間斷縫合進(jìn)出縫合器的兩個(gè)1 cm切口即可。此種改良的Duhamel手術(shù)方式適應(yīng)證廣，尤其適合結(jié)腸擴(kuò)張的范圍大、腸壁和系膜肥厚的患者。

綜上所述，成人先天性巨結(jié)腸由于病例較少、狹窄腸段的位置和范圍不同、擴(kuò)張腸段的長短和擴(kuò)張程度不同等原因，根據(jù)狹窄腸段和擴(kuò)張腸段的位置、范圍和治療醫(yī)院的經(jīng)驗(yàn)等具體情況選擇具體的手術(shù)方式，只要方法簡單、并發(fā)癥少、療效佳，就是最合理的手術(shù)方式。

[1] Taylor I,Hammond P,Darby C.An assessment of anorectalmotility in the management of adult megacolon[J].Br J Surg,1980,67(10): 754.

[2] Hung WT,Chiang TP,Tsai YW,et al.Adult Hirschsprung,s disease [J].J Pediatr Surg,1989,24 (4):363.

[3] Fairgrieve J.Hirschsprung,s disease in the adult[J].Br J Surg,1963, 50(6):506.

[4] 王吉甫,盧光宇,張維麟,等.成人先天性巨結(jié)腸癥[J].中華外科雜志,1989,27(1):33.

[5] 吳孟超,吳在德.黃家駟外科學(xué)[M].7版.北京:人民衛(wèi)生出版社, 2008:1918-1922.

R656.9

：B

：1671-8194（2014）02-0076-01