鞍區(qū)腫瘤的臨床特征與術(shù)中解剖研究

成振林 鄭 勇

1)石河子大學(xué)醫(yī)學(xué)院 石河子 832000 2)新疆自治區(qū)人民醫(yī)院神經(jīng)外科 烏魯木齊 830001

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鞍區(qū)腫瘤的臨床特征與術(shù)中解剖研究

成振林1)鄭 勇2)△

1)石河子大學(xué)醫(yī)學(xué)院 石河子 832000 2)新疆自治區(qū)人民醫(yī)院神經(jīng)外科 烏魯木齊 830001

目的 探討鞍區(qū)解剖特點(diǎn)及垂體瘤、顱咽管瘤、Rathke囊腫、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤的臨床特征。方法 分析115例鞍區(qū)腫瘤手術(shù)治療的病例資料，觀察不同腫瘤的臨床特點(diǎn)及術(shù)中鞍區(qū)解剖。結(jié)果 垂體瘤為鞍內(nèi)或鞍上腫瘤，發(fā)病率居于鞍區(qū)第1位，主要表現(xiàn)為垂體前葉功能障礙、腫瘤部分囊性變；顱咽管瘤發(fā)病年齡較小，腫瘤主體在鞍上,多表現(xiàn)為鈣化或囊變；Rathke囊腫為主體在鞍內(nèi)的圓形或橢圓形腫物，邊界清楚，腫瘤大小1 cm左右，與周圍垂體組織存在較明顯邊界；鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤以視力障礙為首發(fā)癥狀，鞍結(jié)節(jié)及其附近蝶骨平臺(tái)骨質(zhì)結(jié)節(jié)狀增生為特征。結(jié)論 鞍區(qū)腫瘤的臨床特征各具有特異性，熟悉鞍區(qū)解剖結(jié)構(gòu)對(duì)鞍區(qū)腫瘤切除具有重要意義。

鞍區(qū)腫瘤；臨床特征；術(shù)中解剖

鞍區(qū)是顱內(nèi)的一個(gè)特殊區(qū)域，組織結(jié)構(gòu)復(fù)雜，毗鄰神經(jīng)、血管較多，是顱內(nèi)腫瘤的好發(fā)部位，以垂體瘤、顱咽管瘤、Rathke囊腫、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤最常見(jiàn)，在臨床工作中，由于對(duì)鞍區(qū)的解剖特點(diǎn)不熟悉，4種疾病的內(nèi)在特征認(rèn)識(shí)不足，短期內(nèi)不能作出正確診斷，影響手術(shù)入路的選擇，因此，作者對(duì)2008-2013年新疆自治區(qū)人民醫(yī)院神經(jīng)外科手術(shù)治療的115例患者病例資料進(jìn)行了系統(tǒng)的歸納和整理，對(duì)上述四種疾病的臨床特征及術(shù)中解剖作了詳細(xì)的分析和比較，為鞍區(qū)腫瘤的確診和治療方式的選擇提供了科學(xué)依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 115例鞍區(qū)腫瘤均經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)，其中垂體瘤39例，顱咽管瘤28例，Rathke囊腫23例，鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤25例。

1.2 方法 115例患者病例資料分為垂體瘤組、顱咽管瘤組、Rathke囊腫組、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤組，根據(jù)病情而采用神經(jīng)內(nèi)鏡和傳統(tǒng)開(kāi)顱手術(shù)切除腫瘤，術(shù)中仔細(xì)觀察鞍區(qū)解剖結(jié)構(gòu)。分別從一般情況(性別、年齡、發(fā)病及病程)、臨床表現(xiàn)、鞍區(qū)MRI表現(xiàn)等方面作具體分析。

2 結(jié)果

2.1 一般情況 垂體瘤女患者29例，占本組74.35%，顱咽管瘤男性19例，占本組67.85%，Rathke囊腫男性14例，占本組60.86%，鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤女性18例，占本組72%，4組患者發(fā)病年齡分別為21～67歲、8～20歲、35～58歲、31～49歲。4組患者均慢性發(fā)病，平均病程(11±3.2)個(gè)月。

2.2 臨床表現(xiàn) 垂體瘤29例患者出現(xiàn)內(nèi)分泌失調(diào)，32例患者出現(xiàn)閉經(jīng)、泌乳，均不同程度的存在視力、視野障礙，90%的患者視乳頭萎縮。顱咽管瘤患者1例身材矮小，尿崩及電解質(zhì)紊亂12例，原發(fā)性視神經(jīng)萎縮12例，50%患者有顱高壓癥狀。Rathke囊腫頭痛，視力下降患者18例，尿崩5例。鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤患者僅2例在晚期出現(xiàn)內(nèi)分泌失調(diào)表現(xiàn)，而視力、視野障礙是其最突出的癥狀，早期即有視神經(jīng)萎縮。

2.3 激素水平 垂體瘤患者以泌乳素型多見(jiàn)，PRL正常值1.9～25 ng/mL，術(shù)前PRL<100 ng/mL者12例，平均(58.3±14.3)ng/mL，PRL>100 ng/mL者27例，平均(148.2 ±17.5)ng/mL。顱咽管瘤因腫瘤壓迫，出現(xiàn)生長(zhǎng)激素和促性腺激素水平下降，Rathke囊腫和鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤激素水平無(wú)明顯改變。

2.4 鞍區(qū)MRI特點(diǎn) 垂體瘤患者出現(xiàn)鞍內(nèi)或鞍上稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)，部分囊性變，蝶鞍擴(kuò)大，鞍背骨質(zhì)吸收，無(wú)鈣化。顱咽管瘤表現(xiàn)為鞍上或三腦室長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，鈣化是最顯著特點(diǎn)。Rathke囊腫表現(xiàn)為鞍內(nèi)或鞍內(nèi)向鞍上發(fā)展的圓形或類圓形腫物，邊界清楚，信號(hào)均勻，當(dāng)腫物大小在1 cm左右時(shí)，與周圍垂體組織存在明顯邊界。鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤表現(xiàn)為鞍上稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)，鞍結(jié)節(jié)及附近蝶骨平臺(tái)骨質(zhì)增生為特征。

2.5 術(shù)中解剖 39例垂體瘤全部應(yīng)用神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)單側(cè)鼻蝶入路切除腫瘤，其余患者均采用開(kāi)顱手術(shù)，術(shù)中見(jiàn)蝶鞍擴(kuò)大，腫瘤位于不同的位置，垂體腺瘤多數(shù)經(jīng)第一間隙擴(kuò)展,常經(jīng)第一、二間隙操作。鞍區(qū)的顱咽管瘤多經(jīng)視交叉后擴(kuò)展,與垂體柄關(guān)系密切,一般需經(jīng)偏側(cè)方的翼點(diǎn)入路手術(shù),充分利用鞍區(qū)的多個(gè)間隙仔細(xì)分離。而鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤起源偏前,向外側(cè)和后方推壓視神經(jīng)和視交叉,第一間隙為主要操作間隙,垂體柄也不容易損傷。Rathke囊腫起源于垂體腺內(nèi),情況因大小而異。不同類型的鞍區(qū)腫瘤由于起源部位及擴(kuò)展方向不同,對(duì)鄰近結(jié)構(gòu)的推壓移位也不同,手術(shù)間隙發(fā)生了不同的變化,使各間隙的利用價(jià)值不同,應(yīng)根據(jù)腫瘤顯露和切除需要規(guī)劃出個(gè)體化的手術(shù)入路與操作間隙。無(wú)論采用哪種手術(shù)入路,都要按照顯露好的原則,細(xì)心識(shí)別和保護(hù)鞍區(qū)的所有小動(dòng)脈，努力保持垂體柄的完整性是所有鞍區(qū)手術(shù)的共同原則[1]。

3 討論

鞍區(qū)是指顱中窩中央部的蝶鞍及其周圍的區(qū)域。該區(qū)部位深，范圍小，發(fā)生在這一部位的占位性病變易引起垂體功能的改變及周圍組織壓迫癥狀，鞍區(qū)腫瘤由于組織起源不同，所以都有其特定的發(fā)病部位及生長(zhǎng)方式。

3.1 流行病學(xué)特征 垂體瘤和鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤以女性多見(jiàn)，這可能與女性體內(nèi)泌乳素、雌激素水平波動(dòng)有關(guān)，鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤男女發(fā)病比率為1∶3[2]，顱咽管瘤和Rathke囊腫以男性較多，而且據(jù)英國(guó)的一組大宗病例報(bào)道提示男性比女性發(fā)病率高30%。顱咽管瘤和Rathke囊腫多發(fā)于兒童及青少年，以13～15歲居多，但Rathke囊腫出現(xiàn)癥狀較晚，平均37歲[3]，顱咽管瘤發(fā)病年齡呈雙峰，兒童發(fā)病高峰是8～10歲，成人多在50歲或以后[4]，因此年齡較小的患者首先考慮顱咽管瘤、顱咽管瘤和Rathke囊腫均屬于胚胎期殘余組織發(fā)生的良性先天腫瘤，起源于垂體柄結(jié)節(jié)部的鱗狀表皮細(xì)胞巢[5]。

3.2 臨床表現(xiàn) 頭痛、視力下降和內(nèi)分泌異常是這4種疾病常見(jiàn)的臨床癥狀。頭痛與病變對(duì)周圍結(jié)構(gòu)的壓迫，牽拉及蝶鞍內(nèi)壓力升高有關(guān)，4種疾病頭痛的發(fā)生率為60%～70%[6]，隨著垂體瘤增大，60%～80%的病例可因壓迫視通路不同部位，而致不同視功能障礙。顱咽管瘤因位于鞍上，可直接壓迫視神經(jīng)、視交叉、視束，70%～80%的患者出現(xiàn)視力、視野障礙。顱咽管瘤患者的內(nèi)分泌癥狀常比Rathke囊腫、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤患者明顯。鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤幾乎都有不同的視力、視野障礙，神經(jīng)系統(tǒng)檢查甚至出現(xiàn)Foster-Kennedy綜合征，其中80%的患者以視力障礙為首發(fā)癥狀，1927年Holmes和Sargent認(rèn)識(shí)到成人鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤的典型表現(xiàn)為視交叉綜合征——蝶鞍正常，雙顳側(cè)視野缺損，原發(fā)性視神經(jīng)萎縮[7]，本研究中一女性患者初始癥狀即為雙眼視力進(jìn)行性減退乃至雙眼失明，眼科檢查提示雙側(cè)視神經(jīng)萎縮，而頭痛癥狀并不明顯。垂體瘤因腫瘤起源于垂體組織，血清激素水平大部分都有明顯改變，其次顱咽管瘤壓迫垂體前葉導(dǎo)致生長(zhǎng)激素和促性腺激素分泌不足，而出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育障礙，骨骼生長(zhǎng)遲緩甚至停止，表現(xiàn)為身材矮小，稱之為垂體性侏儒。Rathke囊腫患者臨床表現(xiàn)多樣化，本次研究中1例女性患者僅表現(xiàn)為多飲、多尿，測(cè)24 h尿量為6 500～7 000 mL，尿比重<1.005，尿液濃縮稀釋實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性。

3.3 鞍區(qū)MRI特點(diǎn) 垂體瘤常引起蝶鞍擴(kuò)大，向兩側(cè)生長(zhǎng)可侵犯海綿竇，向上生長(zhǎng)時(shí)，可因鞍隔束縛，腫瘤局部向內(nèi)凹陷，呈“束腰征”[8]。40%的成人和85%的兒童顱咽管瘤可以見(jiàn)到鈣化，由于它的內(nèi)部結(jié)構(gòu)不同而MRI表現(xiàn)出不同的信號(hào)強(qiáng)度，它的囊腔包含有上皮碎屑、蛋白質(zhì)、膽固醇、甘油三酯、高鐵血紅蛋白。曾今在一項(xiàng)小規(guī)模的前瞻性研究中，調(diào)查了囊性顱咽管瘤術(shù)前T1加權(quán)像信號(hào)特征與囊內(nèi)容物生化成分的相關(guān)性[9]。超過(guò)90%的蛋白質(zhì)濃度以及存在的游離高鐵血紅蛋白被認(rèn)為是決定囊腫MRI信號(hào)的關(guān)鍵性因素[10]。實(shí)質(zhì)性部分常表現(xiàn)為T1低信號(hào)和T2高信號(hào)。實(shí)性顱咽管瘤在T1加權(quán)像的高信號(hào)區(qū)被認(rèn)為代表小的出血灶，T2加權(quán)像上的低強(qiáng)度區(qū)被認(rèn)為代表含鐵血黃素的沉積和角蛋白結(jié)節(jié)。所有腫瘤都位于鞍上，57%突入鞍內(nèi)，60%向鞍后生長(zhǎng)，40%長(zhǎng)入后顱窩或鞍旁間隙。也有報(bào)道異位生長(zhǎng)于腦橋小腦角、松果體、鼻咽部、鼻旁竇。鞍區(qū)腦膜瘤常起源于鞍結(jié)節(jié)、前床突、鞍隔或海綿竇處的腦膜, 腫瘤位于鞍旁或鞍上, 表現(xiàn)為類圓形或不規(guī)則形腫塊。MRI掃描T1WI上呈等或稍低信號(hào), T2WI上信號(hào)變化較大, 約1/3 的腫瘤呈等信號(hào), 2/3 為略高或高信號(hào)。增強(qiáng)掃描呈均質(zhì)顯著強(qiáng)化，部分鞍區(qū)腦膜瘤可見(jiàn)腫瘤區(qū)周圍腦膜增厚強(qiáng)化，顯示“腦膜尾征”[11]，約2/3的鞍區(qū)腦膜瘤都可引起周圍骨質(zhì)硬化改變，此時(shí)結(jié)合CT掃描對(duì)腫瘤的定性診斷有很大幫助。Rathke囊腫雖然可有向鞍上的延伸，但主體在鞍內(nèi)，約13%的Rathke囊腫可見(jiàn)鈣化征象，當(dāng)Rathke囊腫<10 mm并位于鞍內(nèi)時(shí)，T1加權(quán)像上呈低信號(hào)者應(yīng)與垂體微腺瘤區(qū)別。前者的邊緣更光滑銳利，信號(hào)更低。如果小的囊腫在T1加權(quán)像上呈高信號(hào)，則更提示為Rathke囊腫。Rathke囊腫的信號(hào)一般均勻，較少出現(xiàn)蝶鞍的擴(kuò)大。當(dāng)Rathke囊腫臨床及影像表現(xiàn)不典型，甚至并發(fā)腺瘤或出血時(shí)，鑒別診斷仍是比較困難的，多數(shù)需要手術(shù)才能確診。

總之，系統(tǒng)的學(xué)習(xí)鞍區(qū)腫瘤的臨床特點(diǎn)，對(duì)于疾病的鑒別診斷具有重要的價(jià)值，熟悉鞍區(qū)解剖結(jié)構(gòu)有助于手術(shù)入路的選擇。

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(收稿2013-08-16)

The clinical features of sellar tumors and intraoperative anatomical study

ChengZhenlin*,ZhengYong

*MedcialCollegeofShiheziUniversity，Shihezi832000，China

Objective To explore the saddle area anatomical characteristics and pituitary tumors, craniopharyngioma, Rathke cysts, nodules meningiomas saddle clinical features.Methods Analyzed 115 cases of surgical treatment of sellar tumors clinical data, different clinical characteristics of tumors and saddle area intraoperative anatomy. Results pituitary tumor is intrasellar or suprasellar tumor, The incidence rate in the sellar region first, The main manifestations are anterior pituitary dysfunction, Tumor cystic degeneration； Craniopharyngioma younger onset age, The tumor body in the suprasellar, More performance for the calcification and cystic degeneration; Rathke cyst as the main body in the sella round or oval mass, clear boundary, about 1cm tumor size, There were obvious boundary with the surrounding pituitary tissue; saddle nodules meningioma with visual impairment as the first symptom, For the features of tuberculum sellae and sphenoid platform near the bone nodular hyperplasia. Conclusion Clinical features of sellar region tumors with specific，Be familiar with the anatomy of sellar region structure has the vital significance to the sellar tumor resection.

Sellar tumors; clinical features;intraoperative anatomy

吳階平醫(yī)學(xué)基金會(huì)臨床科研專項(xiàng)資助基金(320670508061)

R739.41

A

1673-5110(2014)01-0020-03

△通訊作者：鄭勇，Email：xjzy3682@126.com