第四腦室表皮樣囊腫1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

陶曉峰，劉 暢，白 艷，付明杰，王燕霞

(大連市中心醫(yī)院 1.病理科；2.內(nèi)分泌科，遼寧 大連116033)

顱內(nèi)表皮樣囊腫是一種顱內(nèi)良性腫瘤，因其肉眼下色澤潔白帶有珍珠光澤，又名珍珠瘤或膽質(zhì)瘤。其發(fā)病率占全腦腫瘤的0.2%-1.8%，好發(fā)于20-40歲，一般無性別差異，以橋小腦角、鞍旁最為常見，第四腦室少見。近年來，隨著影像技術(shù)的不斷進(jìn)步、顯微神經(jīng)外科技術(shù)、內(nèi)窺鏡顯微神經(jīng)外科技術(shù)的不斷成熟，其術(shù)前診斷準(zhǔn)確率和手術(shù)療效有所提高。現(xiàn)結(jié)合我院1例第四腦室表皮樣囊腫，探討顱內(nèi)表皮樣囊腫診斷和治療。

1 臨床資料

女患，27歲。1年前無明顯誘因出現(xiàn)持續(xù)性頭痛，伴惡心。無發(fā)熱寒戰(zhàn)，無嘔吐，無視物模糊，無意識障礙。未予特殊處置，近1年來上述癥狀未減輕。為求進(jìn)一步診治入院。T36.5℃， P 80次/min，R 18次/min，BP 130/90 mmHg。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：無陽性體征。頭顱CT顯示小腦蚓部近小腦中線區(qū)囊性占位性病變，伴第三腦室輕度擴(kuò)張。MRI顯示第四腦室見一類圓形長T1、長T2信號影，大小約3.5×3 cm，鄰近小腦實(shí)質(zhì)受壓，伴幕上腦室系統(tǒng)輕度梗阻擴(kuò)張，增強(qiáng)掃描未見明顯變化，考慮表皮樣囊腫。術(shù)前診斷第四腦室占位，膽質(zhì)瘤可能性大。于全麻下行枕下后正中入路腫瘤切除，術(shù)中見腫瘤呈珍珠樣外觀，表面有一層菲薄的薄膜覆蓋，將腫瘤從延髓上仔細(xì)分離，保護(hù)好延髓的血管，再從內(nèi)側(cè)、上方及外側(cè)方向?qū)⒛[瘤分塊切除，腫瘤與小腦組織粘連緊密，鏡下全切腫瘤，殘腔鋪放速即紗。病理報(bào)告第四腦室表皮樣囊腫，可見少許小腦組織。術(shù)后患者頭痛逐漸減輕至完全消失；術(shù)后患者發(fā)熱，T38.0-38.5℃，白細(xì)胞22.43×109/L，中性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)86.3%，腦脊液檢查未見病原菌，激素、抗炎、對癥支持治療后體溫恢復(fù)正常；術(shù)后患者右側(cè)口角略下垂，伸舌略右偏，右眼瞼閉合較對側(cè)無力，對癥支持治療后逐漸恢復(fù)。

2 討論

顱內(nèi)表皮樣囊腫分先天性和獲得性兩種：先天性顱內(nèi)表皮樣囊腫為異位胚胎殘余的外胚層組織，在妊娠3-5周時(shí)，即神經(jīng)溝形成神經(jīng)管時(shí)，來源于神經(jīng)峭的外胚層細(xì)胞的包涵物在神經(jīng)管內(nèi)發(fā)生殘留，這些殘留物成為日后發(fā)生表皮樣囊腫的病理根源[1]，隨著不斷有細(xì)胞角化脫落形成瘤內(nèi)容物，使腫瘤逐漸增大，出現(xiàn)臨床癥狀而發(fā)病。獲得性顱內(nèi)表皮樣囊腫較少見，主要是由外傷及醫(yī)療操作如腰穿及鞘內(nèi)注射引起本病，認(rèn)為其是由于皮膚表皮細(xì)胞碎片異位所生成的囊腫。

顱內(nèi)表皮樣囊腫境界清楚，呈圓形、結(jié)節(jié)或橢圓形，包膜完整，表面光滑。多為囊性，少數(shù)為實(shí)質(zhì)性，質(zhì)軟，蠟樣。肉眼觀：其囊壁菲薄、白色光澤、半透明，類似珍珠，邊界清楚，血運(yùn)不豐富，大小不等。囊內(nèi)為易脆、葉片狀干酪樣物質(zhì)，由脫落細(xì)胞堆積而成,呈洋蔥樣排列。由于含有大量膽固醇晶體，透過菲薄的囊壁，如珍珠樣潔白，故又名珍珠瘤。鏡下觀：囊壁由兩層組織組成，外層為纖維結(jié)締組織，內(nèi)層為與皮膚表皮相似的復(fù)層鱗狀上皮。表面的角化細(xì)胞不斷向囊內(nèi)脫落形成囊內(nèi)容物，并導(dǎo)致囊腫不斷增大，囊容物為上皮碎屑及豐富的角蛋白和膽固醇，因其具有組織毒性，溢入蛛網(wǎng)膜下腔可引起無菌性腦膜炎。有的腫瘤還有鈣鹽沉著。少數(shù)病灶內(nèi)可見新舊不一的出血和反應(yīng)性肉芽組織增生。

顱內(nèi)表皮樣囊腫是良性腫瘤，腫瘤生長緩慢，病程可長達(dá)數(shù)十年，多在成年后才出現(xiàn)癥狀，其高峰年齡在40歲。顱內(nèi)表皮樣囊腫在生長過程中有“見縫就鉆”的特點(diǎn)，呈匍匐生長，順沿蛛網(wǎng)膜下腔、腦池向鄰近部位呈塑形發(fā)展，甚至可以穿入腦實(shí)質(zhì)，橋小腦角者可延伸至對側(cè)或向幕上伸展至顱中窩。但第四腦室囊腫多只向前推擠腦干。腫瘤一般不擾亂正常的神經(jīng)和血管的結(jié)構(gòu)，而是包繞周圍的神經(jīng)、血管，可有占位效應(yīng)，病程長，早期一般無癥狀，后期臨床癥狀主要依賴于腫瘤所在部位及生長方式，顱內(nèi)表皮樣囊腫以橋小腦角最為常見，故主要表現(xiàn)為腫瘤壓迫顱神經(jīng)而引起的繼發(fā)性顱神經(jīng)疾病：繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛、舌咽神經(jīng)痛以及面肌痙攣。其次發(fā)生部位為鞍旁、第四腦室、側(cè)腦室、腦內(nèi)、脊髓,亦可發(fā)生于顱骨板障內(nèi)和脊柱，主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高、腦積水引起的癥狀，還有一些以頭痛、眩暈、聽力、視力下降、記憶喪失、四肢乏力、持物困難、耳鳴為主要癥狀。而發(fā)生在第四腦室常見的臨床表現(xiàn)為眩暈、步態(tài)不穩(wěn)、構(gòu)音障礙等小腦癥狀和顱內(nèi)壓增高引起的頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等癥狀。雖然病變位于第四腦室，但只有不到50%的患者出現(xiàn)典型的腦積水，而且腦室擴(kuò)大程度與病變大小不一定相關(guān)[2]，推測可能表皮樣囊腫對腦脊液有一定通透作用，不至于完全堵塞腦脊液循環(huán)通路。一部分患者還會出現(xiàn)自發(fā)癥狀緩解，因而被誤診為多發(fā)性硬化，其原因可能是囊腫破裂，囊內(nèi)容物流出，囊腫體積縮小，對周圍組織的壓迫緩解，癥狀減輕，當(dāng)漏口被封閉后，囊腫體積再次增大，從而又出現(xiàn)癥狀[3]。如此緩解與加重反復(fù)發(fā)作,非常類似于多發(fā)性硬化的臨床表現(xiàn)。而本例患者臨床表現(xiàn)頭痛，惡心，影像學(xué)提示腦室系統(tǒng)輕度梗阻擴(kuò)張，是由于病變影響腦脊液循環(huán)引起腦積水以及顱內(nèi)壓升高所致。

顱內(nèi)表皮樣囊腫CT上表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則、均勻或不均勻低密度影，密度低于或近似于腦脊液，邊緣清晰。增強(qiáng)掃描時(shí)病灶不強(qiáng)化，邊界清楚光滑，偶見邊緣輕度弧形增強(qiáng)。少數(shù)CT掃描表現(xiàn)為等密度或高密度，可能是囊腫內(nèi)蛋白含量高、囊內(nèi)出血、鈣化、脂肪皂化所致。MRI不產(chǎn)生顱骨偽影，所以病變的邊界顯示、鑒別診斷優(yōu)于CT。顱內(nèi)表皮樣囊腫MR上信號類型與腫瘤成分相關(guān)。絕大部分表皮樣囊腫均有比較典型的MR的特征性表現(xiàn)：為長T1和長T2信號，增強(qiáng)掃描信號無明顯改變。一般T1加權(quán)像呈不均勻低信號，其強(qiáng)度介于腦實(shí)質(zhì)和腦脊液之間，T2加權(quán)像多呈高信號，這種類型的比較容易診斷，腫瘤內(nèi)容物為松軟或豆渣樣的角化物伴少量脫落的上皮細(xì)胞。少數(shù)表皮樣囊腫在MR上有不典型表現(xiàn)：在T1加權(quán)像呈高信號的，以往認(rèn)為這種高信號是因?yàn)楦邼舛鹊闹愇镔|(zhì)、鈣化、纖維化及順磁化物質(zhì)所致。近年來許多學(xué)者認(rèn)為高濃度的蛋白質(zhì)是表皮樣囊腫T1加權(quán)像高信號的原因，而與膽固醇及甘油三酯含量關(guān)系不大[4]。而T2加權(quán)像上的低信號可能是囊內(nèi)容物為高黏度物質(zhì)所致。近年，平衡式快速梯度回波(B-FFE)、3D-穩(wěn)態(tài)構(gòu)成干擾序列(3D-CISS)已應(yīng)用于顱內(nèi)表皮樣囊腫的診斷。B-FFE技術(shù)可使固態(tài)組織與液態(tài)組織形成獨(dú)特對比，表皮樣囊腫表現(xiàn)為以等或略高信號為主的混雜信號，與高信號的腦脊液形成對比，與神經(jīng)等結(jié)構(gòu)也有良好對比，對判斷囊腫與神經(jīng)間的解剖關(guān)系很有幫助[5]。在3D-CISS中，腦脊液為高信號，表皮樣囊腫呈相對低信號，能較好顯示表皮樣囊腫的邊界及其沿腦池竄行的生長方式。另外，3D-CISS也能較好顯示其與周圍結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系[6]。

手術(shù)切除是治療本病的唯一方法，開顱顯微手術(shù)治療為首選治療方法，如果囊腫與周圍結(jié)構(gòu)黏連不緊，主張施行囊外全切，由于囊腫囊壁是生長最為活躍的部分，因此要求在手術(shù)時(shí)盡可能將囊腫囊壁完全切除。一旦囊腫與周圍結(jié)構(gòu)尤其是腦干黏連緊密，均主張先行囊內(nèi)切除，再剝離囊壁，防止囊內(nèi)容物流入蛛網(wǎng)膜下腔引起無菌性腦膜炎。將與重要結(jié)構(gòu)黏連過緊的部分保留，手術(shù)不必刻意追求全切，應(yīng)在保留神經(jīng)血管前提下，盡量切除腫瘤。如果腫瘤囊壁與重要腦組織、血管、神經(jīng)黏附過度密切，盡量不要去嘗試切除囊壁。Schiefer等[7]對24例橋小腦角區(qū)表皮樣囊腫進(jìn)行分析認(rèn)為，全切除與近全、次全切除比較，預(yù)后無明顯差異，但問題在于，表皮樣囊腫生長緩慢，而文獻(xiàn)報(bào)道隨訪時(shí)間均較短，不足以說明病人的長期預(yù)后。雖然腫瘤部分殘留會引起術(shù)后復(fù)發(fā)，但膽脂瘤生長緩慢，在患者有生之年很難再次出現(xiàn)臨床癥狀。術(shù)中利用顯微解剖技巧使腫瘤與血管、神經(jīng)分離,是減少并發(fā)癥的關(guān)鍵。依據(jù)腫瘤所在部位選擇手術(shù)入路，一般認(rèn)為鞍上病變經(jīng)翼點(diǎn)入路、顱后窩底四腦室病變經(jīng)中線枕下入路、橋小腦角腫瘤經(jīng)枕下乳突后入路，一般能很好達(dá)到腫瘤顯露及較好切除的效果。橋小腦角區(qū)腫瘤術(shù)中應(yīng)注意保護(hù)腫瘤包繞的神經(jīng)、血管,神經(jīng)、血管黏連緊密，可不勉強(qiáng)囊壁全切。三叉神經(jīng)癥狀重、包裹黏連緊密者，可同時(shí)行三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)。近年來，術(shù)中神經(jīng)內(nèi)鏡的使用可以彌補(bǔ)顯微鏡在表皮樣囊腫手術(shù)時(shí)被解剖結(jié)構(gòu)遮擋部位顯露時(shí)的不足，Zhang[8]等總結(jié)了126例使用內(nèi)窺鏡輔助顯微技術(shù)治療的病例認(rèn)為其優(yōu)點(diǎn)有：對深在部位顱內(nèi)疾病或腦室腦池有顯著價(jià)值；提高顯微外科手術(shù)的質(zhì)量；減少手術(shù)創(chuàng)傷和外科操作，減輕術(shù)后反應(yīng)，縮短住院時(shí)間，降低病人費(fèi)用。但是神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下的顯微神經(jīng)外科對術(shù)者能力要求較高，并應(yīng)注意：置入內(nèi)窺鏡的時(shí)機(jī)要求在腫瘤已大部切除并已妥善止血后；注意在操作中，內(nèi)窺鏡的移動盡量沿縱軸方向并熟悉內(nèi)窺鏡下操作的方向感，避免引起適得其反的損害；充分利用內(nèi)窺鏡的多角度、能放大等特點(diǎn)，利用結(jié)構(gòu)的正常間隙及腫瘤大部切除后所產(chǎn)生的間隙去操作，避免用內(nèi)窺鏡強(qiáng)行牽拉壓迫腦組織[9]。總之，神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下的顯微神經(jīng)外科切除表皮樣囊腫，可以良好顯露手術(shù)切除范圍，利于全切腫瘤，減少術(shù)后并發(fā)癥和術(shù)后復(fù)發(fā)出現(xiàn)。

綜上所述，顱內(nèi)表皮樣囊腫是良性腫瘤，且生長緩慢，臨床表現(xiàn)多是繼發(fā)性表現(xiàn)。新的影像學(xué)檢查技術(shù)為顱內(nèi)表皮樣囊腫的診斷、術(shù)后評估及監(jiān)測提供了幫助。手術(shù)完整切除腫瘤仍是表皮樣囊腫治療的最終目標(biāo)，手術(shù)不必刻意追求全切，應(yīng)在保留重要血管神經(jīng)功能的前提下，盡量切除腫瘤及包膜。神經(jīng)內(nèi)鏡為全切除病變及最大程度保護(hù)神經(jīng)功能提供保證。

參考文獻(xiàn)：

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