蛋白丟失性腸病1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

劉建麗，厲 紅，張慧玉

蛋白丟失性腸病1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

劉建麗，厲 紅，張慧玉

（唐山市婦幼保健院，河北唐山063000）

1 臨床資料

患兒，女，1歲，因反復(fù)腹瀉9月，加重伴發(fā)熱4天，皮膚瘀斑2小時(shí)入院。出生后一直以母乳喂養(yǎng)，入院前9個(gè)月，即生后3個(gè)月開(kāi)始為配方奶喂養(yǎng)，之后反復(fù)排稀便，4－8次／d，每次量不少，偶可見(jiàn)少許血絲。間斷口服“思密達(dá)、媽咪愛(ài)、思連康”等治療，腹瀉時(shí)輕時(shí)重。入院時(shí)查體：T：35．5℃R22次／分P170次／分BP104／68mmHg，體質(zhì)量7．0kg，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)差，重病容，神志不清，反應(yīng)差，全身皮膚干燥、彈性極差，四肢末梢涼，皮膚發(fā)紺發(fā)花，毛細(xì)血管再充盈時(shí)間＞2s，右側(cè)腹股溝區(qū)以采血針眼為中心面積23cm×14cm大小血腫，累及右側(cè)會(huì)陰部。全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，心率170次／分，心前區(qū)未聞及雜音，心音低鈍，肺部查體無(wú)異常。腹部膨隆，無(wú)肌緊張，未觸及包塊，肝脾肋下未觸及，移動(dòng)性濁音（＋），雙足凹陷性浮腫，四肢肌張力低，病理征未引出。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：WBC8．47×109／L N58．9% L35%E1．5%RBC2．48×1012／L HB56g／L MCV MCH MCHC PLT321×109／L。凝血功能：PT、APTT、TT無(wú)凝集，纖維蛋白原0．48g／L。尿液流式分析正常。便常規(guī)白細(xì)胞12－17個(gè)／HP，紅細(xì)胞3－5個(gè)／HP，脂肪＋＋，未找到蟲(chóng)卵。便培養(yǎng)生長(zhǎng)蠟樣芽胞桿菌。生化：丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）247U／L，總蛋白（TP）10．5g／L，白蛋白（ALB）8．5g／L，免疫球蛋白G（IgG）3．0g／L，免疫球蛋白M（IgM）0．6g／L，免疫球蛋白A（IgA）0．24g／L。電解質(zhì)：血鈉121mmol／L，血氯102mmol／L，血鉀2．0mmol／L，血鈣0．92mmol／L。血、尿遺傳代謝性疾病篩查無(wú)異常。腹部CT：胰腺稍大，胰腺周圍滲出，腹部腸管輕度擴(kuò)張，胸腹水。腹部彩超：腹腔積液，局部腸管壁增厚。

入院后予抗感染、抗休克、糾正貧血、補(bǔ)充凝血因子、糾正電解質(zhì)紊亂，患兒休克糾正、感染控制后，多次靜點(diǎn)人血白蛋白（8g×8天）糾正低蛋白血癥，浮腫、血漿蛋白水平無(wú)改善，出院到北京兒童醫(yī)院就診，便α1抗胰蛋白酶清除率102 ml／d，胃鏡提示胃粘膜可見(jiàn)點(diǎn)狀充血、糜爛，十二指腸粘膜顆粒樣增粗。腸鏡提示結(jié)腸粘膜充血、部分可見(jiàn)點(diǎn)狀糜爛，符合牛內(nèi)蛋白過(guò)敏癥內(nèi)鏡改變，予調(diào)整喂養(yǎng)方式，改為服用深度水解蛋白奶粉，未再予補(bǔ)充白蛋白，1個(gè)月我院復(fù)查患兒腹瀉已緩解，無(wú)浮腫，排成形便，復(fù)查血漿白蛋白、球蛋白等恢復(fù)正常水平，但因經(jīng)濟(jì)原因改為普通奶粉后，隨即又開(kāi)始出現(xiàn)腹瀉，建議復(fù)查腸鏡（家長(zhǎng)拒絕）。

2 討論

PLE可由多種胃腸道疾病或胃腸外疾病所致，可視為一種綜合征，在除外肝臟及腎臟疾病所致低蛋白血癥后，應(yīng)考慮本病可能。正常人可有少量血漿蛋白質(zhì)通過(guò)胃腸道屏障進(jìn)入胃腸道，每天的丟失量相當(dāng)于血漿蛋白的1～2%，這種正常的蛋白丟失可能與黏膜上皮細(xì)胞的正常脫落及肝膽胰的分泌有關(guān)［1］。蛋白從腸道病理性丟失的機(jī)制包括：①腸道黏膜破損，血漿蛋白直接漏入腸道；②腸道黏膜完整，但對(duì)蛋白質(zhì)的通透性增加；③小腸淋巴管阻塞。PLE根本病因有多種，部分與患者年齡有一定相關(guān)性。原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥為PLE的代表性疾病［2］，常見(jiàn)于兒童及青少年，90%于30歲以前發(fā)病，平均發(fā)病年齡11歲［3］。炎癥性腸病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腸系膜淋巴結(jié)結(jié)核等也多見(jiàn)于較大兒童或青少年，而小腸細(xì)菌過(guò)度生長(zhǎng)、病毒性胃腸炎、過(guò)敏性胃腸炎等（如牛奶蛋白過(guò)敏、豆蛋白過(guò)敏）則多見(jiàn)于嬰幼兒［4］。此外也有淋巴瘤累及淋巴管、縮窄性心包炎、心臟Fontan術(shù)后、十二指腸旁疝氣等引起PLE的報(bào)道。

本病診斷包括2個(gè)方面，一是確定有蛋白質(zhì)自腸道丟失。應(yīng)用α1抗胰蛋白酶清除率或99m锝標(biāo)記人血清白蛋白核素顯像的方法可明確腸道蛋白丟失情況。有報(bào)道α1抗胰蛋白酶清除率診斷腸道蛋白丟失的靈敏度為58%，特異度為80% ，但不能定位蛋白丟失部位［5］。放射性核素顯像法雖可明確蛋白丟失部位，但因其需接受多次X線，在臨床應(yīng)用受到限制［6］。二是做出病因診斷。仔細(xì)詢問(wèn)病史、查體，綜合實(shí)驗(yàn)室檢查、腹部CT、消化道內(nèi)鏡檢查及組織病理學(xué)檢查等［7］是尋找本病病因的重要手段。本例患兒自生后無(wú)明顯腹瀉，從3個(gè)月配方奶喂養(yǎng)后出現(xiàn)腹瀉，生長(zhǎng)發(fā)育緩慢，而在發(fā)生腸道感染后，腹瀉癥狀加重。在感染基礎(chǔ)上還存在凝血因子及纖維蛋白原的缺乏，導(dǎo)致采血后針眼處出血不止，發(fā)生了失血性休克。患兒入院當(dāng)時(shí)血漿蛋白減低可能與其失血丟失有關(guān)，但在休克糾正、感染性腹瀉治愈后患兒仍存在頑固的不易糾正的低蛋白血癥，除外了腎臟及肝臟疾患，臨床懷疑蛋白丟失性腸病，建議到北京兒童醫(yī)院就診進(jìn)一步了解原因，通過(guò)胃鏡、腸鏡進(jìn)一步了解到胃腸道粘膜改變符合牛奶蛋白過(guò)敏癥［8］，為蛋白丟失的根本原因。

PLE的治療多以病因治療為主，如本例患兒存在牛奶蛋白過(guò)敏癥，在服用深度水解蛋白奶粉后，腹瀉、水腫癥狀得以緩解，血漿蛋白水平恢復(fù)正常。在其他原因引起的PLE，如炎癥性腸病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等通常需要口服潑尼松或同時(shí)需應(yīng)用免疫抑制劑，存在小腸淋巴管擴(kuò)張癥、縮窄性心包炎時(shí)可能需手術(shù)治療。支持治療，可靜脈補(bǔ)充白蛋白，在補(bǔ)充白蛋白之前要注意給予足夠的能量，以防白蛋白以熱量形式燃燒掉。部分疾病需特殊飲食，如小腸淋巴管擴(kuò)張癥患者需低脂、高蛋白、中鏈三酰甘油膳食，對(duì)癥治療主要是止泄、補(bǔ)充胰酶助消化、補(bǔ)充維生素等。

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2013－02－23）

1007－4287（2014）02－0319－02