外傷后腰椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤出血致急性馬尾綜合征1例

趙建輝，顧 銳＊，王喆輝，趙建武

外傷后腰椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤出血致急性馬尾綜合征1例

趙建輝1，顧 銳1＊，王喆輝2，趙建武1

（吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院1．骨科；2．病理科，吉林長春130033）

神經(jīng)鞘瘤（neurinoma）又稱施萬細胞瘤（schwannoma）或神經(jīng)膜細胞瘤，是起源于胚胎期神經(jīng)嵴來源的神經(jīng)膜細胞或施萬細胞的良性腫瘤。

1 臨床資料

患者 男，65歲，因“外傷后小便失禁，鞍區(qū)、右足麻木30小時”于2013年1月15日入院，既往無腰部疼痛，無雙下肢及鞍區(qū)感覺運動異常。患者于入院前30小時不慎自1米高處墜落，臀部著地使軀干前屈，出現(xiàn)小便失禁，鞍區(qū)、右足麻木，肛周墜脹感。遂就診于當?shù)蒯t(yī)院，行腰椎MRI示：腰椎管內(nèi)占位性病變。給予減輕神經(jīng)水腫治療，患者癥狀未見明顯緩解?；颊呒凹覍贋榍筮M一步診治遂急診來我院，我科以“腰椎管內(nèi)占位”收住入院。病程中，患者小便失禁，未排大便。患者無腰疼及雙下肢麻木、疼痛病史。

?？撇轶w：患者平車推入病房，神清語明，查體合作。鞍區(qū)感覺減退，右足背及足底感覺減退。雙下肢主要肌力：髂腰肌 右V級 左V級，股四頭肌右V級左V級，脛骨前肌右V級左V級，呣長伸肌右V級左V級，腓腸肌右V級左V級。雙側膝腱反射正常，雙側跟腱反射減弱。雙下肢直腿抬高試驗（－），雙側Babinski征及雙側Hoffmann征（－）。雙側足背動脈搏動正常。入院前腰椎MRI平掃＋增強示：腰椎管內(nèi)占位性病變。腰4椎體后緣椎管內(nèi)可見一占位性病變，TI增強平掃示：腫塊不均勻增強。

根據(jù)患者癥狀、體征及影像學檢查，入院后診斷為：①腰椎管內(nèi)占位（L4水平）；②馬尾綜合征。根據(jù)其MRI特點及發(fā)病時間考慮：①神經(jīng)鞘瘤；②皮樣或上皮樣囊腫。

手術治療：患者入院積極完善術前準備后，于2013年1月16日在全麻下行腰椎后路椎管內(nèi)腫瘤切除植骨融合內(nèi)固定術，術中應用顯微器械，并在放

圖1、2 腰椎MRI T1、T2加權矢狀位，L4椎體后緣可見T1加權像略高信號、T2加權混雜信號腫物

大鏡下操作。術中見硬膜下暗紅色腫塊，切開硬膜后，可見一約2cm×3cm大小暗紅色血凝塊，易碎，清除后，可見一透明囊性腫塊與一神經(jīng)根粘連，神經(jīng)剝離子分離腫瘤周圍神經(jīng)根。切除腫瘤及其起源神經(jīng)根，送檢病理。術中印診：神經(jīng)鞘瘤伴出血。術后病理回報為：神經(jīng)鞘瘤伴出血、梗死、囊性變及粘液變性，免疫組化：S－100（＋）Vimentin（＋）SMA（血管壁＋）GFAP（－）PR（－）CD34（血管＋）EMA（－）Ki67（灶狀3%＋）CK（－）。

術后患者鞍區(qū)麻木明顯好轉，5天拔除尿管，尿失禁癥狀較入院時明顯好轉。術后3月復查，患者殘存部分鞍區(qū)、右足背及足底麻木感，但較入院時明顯好轉，尿便恢復正常。

2 討論

神經(jīng)鞘瘤為良性腫瘤，生長緩慢，并且腰椎管蛛網(wǎng)膜下腔間隙大，早期癥狀多不典型，往往表現(xiàn)為下腰部及臀部疼痛，腫瘤生長較大或因瘤內(nèi)出血體積突然增大致神經(jīng)受壓時原有臨床癥狀加重或出現(xiàn)新的神經(jīng)癥狀，可表現(xiàn)為臀部持續(xù)性疼痛及坐骨神經(jīng)痛，多數(shù)患者有馬尾神經(jīng)癥狀。復習文獻，引起出血表現(xiàn)的脊髓原發(fā)性疾患中，約25－30%為神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤，其中神經(jīng)鞘瘤出血約20例，神經(jīng)纖維瘤出血約4例，發(fā)生于馬尾神經(jīng)鞘瘤出血者8例，因外傷導致神經(jīng)鞘瘤出血者2例（頸椎1例、胸椎1例），無臨床癥狀患者因外傷后腰椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤出血致急性馬尾綜合征者尚未報道，本例為第一次報道。關于脊髓神經(jīng)鞘瘤出血機理有以下學說：1．身體運動造成腫瘤創(chuàng)傷引起：頭部及軀干的屈曲運動最能夠引起脊髓尾端的移動，該部位的腫瘤受牽拉引起瘤內(nèi)出血；2．病理組織檢查發(fā)現(xiàn)，該類腫瘤內(nèi)含有較多的質地脆弱的小血管，外力的作用較容易引起這些血管破裂出血；3．隨腫瘤的生長，瘤內(nèi)增生的血管管壁變薄，自發(fā)破裂引起出血。該患者急性瘤內(nèi)出血主要因墜落傷軀干屈曲牽拉腫瘤致瘤內(nèi)脆弱血管破裂所致，瘤體迅速增大壓迫馬尾神經(jīng)后出現(xiàn)急性馬尾綜合征。

圖3、4、5 MRI增強掃描冠狀位、矢狀位及軸位，可見腫塊不均勻增強，與周圍組織邊界清晰

圖6、7 術中可見硬膜下血腫，切開硬膜后可見一約2 cm×3 cm大小易碎暗紅色凝血塊

圖8 術后病理：腫瘤組織HE染色（x40），梭形腫瘤細胞編織狀排列，局部見出血及陳舊性出血

圖9、10 Vimentin免疫組化：鏡下腫瘤細胞胞漿陽性（x100） 圖9：S－100免疫組化：鏡下腫瘤細胞核及漿陽性（x100）

圖11、12 術后腰椎正側位像顯示內(nèi)固定位置良好

治療：神經(jīng)鞘瘤一經(jīng)診斷后，應早期手術治療。神經(jīng)鞘瘤出血致急性神經(jīng)功能損傷，為防止神經(jīng)受壓所引起的繼發(fā)性損害加重，應早期手術摘除腫瘤解除神經(jīng)壓迫。早期減壓治療可使部分神經(jīng)功能恢復，提高生活質量。該患者入院后積極完善術前準備后，急診行硬膜內(nèi)腫瘤切除植骨融合內(nèi)固定術，術后患者癥狀明顯緩解。大多數(shù)病人需要切除受累神經(jīng)根達到腫瘤的完整切除，但除外因切除神經(jīng)根而導致嚴重相關神經(jīng)功能損害的病人。Kim et al指出，受累神經(jīng)根的功能在手術時已被相鄰神經(jīng)替代，所以手術致相應神經(jīng)根功能損傷往往是輕微的，并且不再加重。椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤手術治療效果良好，可能由于先前腫瘤未能完整切除而復發(fā)，但預后都較為可觀，行椎板成形術有利于腫瘤復發(fā)后二次手術。

綜上所述，神經(jīng)鞘瘤瘤內(nèi)出血致神經(jīng)癥狀加重者臨床上較為罕見。本例第一次報道無臨床癥狀者因外傷后腰椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤出血致急性馬尾綜合征。術前主要通過MRI檢查明確診斷。腰椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤為良性腫瘤，為防止受損神經(jīng)功能進行性損害，應早期行腫瘤摘除植骨融合內(nèi)固定術，大多數(shù)病例手術可達到腫瘤根治，患者可殘存部分神經(jīng)癥狀。未能完全切除腫瘤者可復發(fā)，但復發(fā)腫瘤仍屬良性。

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趙建輝（1987－），男，碩士在讀，研究方向：脊柱外科。

2013－02－28）

1007－4287（2014）02－0321－04

＊通訊作者