法洛四聯(lián)癥合并體肺側(cè)支血管一站式鑲嵌治療的臨床效果

盧蓉 尚小珂 沈群山 張剛成

法洛四聯(lián)癥（TOF）是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病（先心病），發(fā)病率約占所有先心病的10%，占發(fā)紺型先心病的50%[1]。由于解剖變異較大，其病癥可有輕癥、重癥之分。重癥法洛四聯(lián)癥患者由于缺少或沒有心臟來源的肺血供應(yīng)，多合并主要體肺側(cè)支血管。盡管法洛四聯(lián)癥手術(shù)的早期病死率已經(jīng)降至2%～3%，但伴有側(cè)支循環(huán)的重癥四聯(lián)癥占死亡病例的50%以上[2]。因此，盡早手術(shù)并處理體肺側(cè)支是十分必要的。以往只有單一外科手術(shù)方式，目前鑲嵌治療技術(shù)在矯治術(shù)中的應(yīng)用越來越廣泛，可降低傳統(tǒng)手術(shù)中處理體肺側(cè)支的難度，減少手術(shù)創(chuàng)傷，改善手術(shù)效果。現(xiàn)將武漢亞洲心臟病醫(yī)院2008 年1 月至2013 年6月應(yīng)用外科聯(lián)合介入封堵治療合并體肺側(cè)支的法洛四聯(lián)癥患者的臨床資料，分析總結(jié)如下。

對象與方法

1.研究對象：回顧性分析2008 年1 月至2013 年6 月于武漢亞洲心臟病醫(yī)院行TOF 矯治術(shù)的患者624 例，其中79 例因合并較粗的體肺側(cè)支循環(huán)行鑲嵌治療。79 例患者中男47 例，平均年齡（5.4±3.9）歲，平均體重（18.2±5.7）kg，術(shù)前均有不同程度的發(fā)紺，有杵狀指、活動后氣促等癥狀，有缺氧發(fā)作病史17 例。術(shù)前血氧飽和度（SpO2）為（67.2±3.7）%，所有患者胸骨左緣可聞及Ⅱ～Ⅳ級收縮期雜音，12 例于胸骨左緣可聞及連續(xù)性血管雜音。術(shù)前均經(jīng)心臟彩超檢查明確診斷，合并畸形有卵圓孔未閉12 例，房間隔缺損20 例，動脈導(dǎo)管未閉12 例，永存左上腔靜脈7 例，主動脈右弓右降9 例。患者在術(shù)前行64 排心臟增強(qiáng)CT 檢查，肺血管無不良發(fā)育，McGoon 指數(shù)為（1.7±0.6），Nakata 指數(shù)為（176.7±7.3）。76 例心臟增強(qiáng)CT 提示有較粗大的體肺側(cè)支血管（至少有1 支側(cè)支血管直徑＞3 mm），術(shù)前行心血管造影檢查與CT 符合的有76 例，3 例術(shù)前CT 檢查漏診。

2.治療方法：68 例患者于外科手術(shù)前先在導(dǎo)管室于全麻、氣管插管下行主動脈造影和選擇性側(cè)支血管造影，以明確側(cè)支血管的解剖特點(diǎn)和供血范圍，經(jīng)皮行體肺側(cè)支血管介入封堵術(shù)［美國Cook 公司不可控彈簧圈，4 例因側(cè)支粗大選用深圳先建公司生產(chǎn)的動脈導(dǎo)管未閉（PDA）封堵器］，封堵后立即送往手術(shù)室行外科開胸手術(shù)；8例患者于局麻下在導(dǎo)管室行體肺側(cè)支血管介入封堵術(shù)，術(shù)后立即行外科手術(shù)；3 例患者術(shù)后在ICU因反復(fù)血痰、灌注肺，無法脫離呼吸機(jī)，帶管全麻下到導(dǎo)管室行主動脈造影，發(fā)現(xiàn)體肺側(cè)支血管，行體肺側(cè)支血管介入封堵術(shù)。所有患者在全麻低溫體外循環(huán)下行一期矯治術(shù)，同時(shí)手術(shù)矯正心內(nèi)合并畸形。

結(jié) 果

全部患者手術(shù)過程順利，均未發(fā)生嚴(yán)重的栓堵并發(fā)癥。治愈出院75 例，死亡4 例，其中1 例死于肺部感染，3 例死于頑固性心力衰竭。全組患者體肺側(cè)支血管直徑最小2.5 mm，最粗9.4 mm，平均（5.3±2.1）mm。每例患者最少放置彈簧圈2枚，最多21 枚，平均10.2 枚；一支血管最多置入彈簧圈9 枚。封堵血管最少1 支，最多11 支。1例患者術(shù)后出現(xiàn)體肺側(cè)支血管再通（或出現(xiàn)新的體肺側(cè)支血管），再入導(dǎo)管室行側(cè)支封堵手術(shù)。術(shù)后14 例并發(fā)肺部感染，3 例出現(xiàn)肺水腫。ICU 住院天數(shù)（4.7±1.6）d。1 例術(shù)后出現(xiàn)肺水腫，術(shù)后3 d 行體肺側(cè)支血管封堵術(shù)，術(shù)后10 d 死于肺部感染。3 例患者術(shù)后出現(xiàn)頑固性右心力衰竭，最后死于系列并發(fā)癥。75 例患者隨訪12 ～72 個(gè)月，均存活。4 例TOF 行心內(nèi)修復(fù)術(shù)后NYHA 心功能分級Ⅲ～Ⅳ級，其余患者心功能好于Ⅱ級。

討 論

重癥TOF 由于缺少或沒有心臟來源的肺血供應(yīng)，多合并有體肺側(cè)支血管。最常見起源于降主動脈，也可發(fā)自于鎖骨下動脈及其分支，很少見發(fā)自腹主動脈[3-4]。部分體肺側(cè)支血管因局部狹窄導(dǎo)致其供應(yīng)肺段的肺血管發(fā)育不良，因此，肺血管的病理改變呈多樣性[5]。外科處理體肺側(cè)支面臨著手術(shù)創(chuàng)傷大、難度高等問題，且術(shù)中很難找到所有的體肺側(cè)支[6-7]。在體外循環(huán)下進(jìn)行矯治術(shù)時(shí)，側(cè)支血管還會帶來許多不良影響：（1）回心血量多，手術(shù)視野暴露差，灌注壓不穩(wěn)；（2）術(shù)中大量血流經(jīng)側(cè)支進(jìn)入肺動脈可能導(dǎo)致腦、腎等重要器官灌注不足而造成缺氧損害；（3）術(shù)中導(dǎo)致循環(huán)血液溫度升高不利于心肌保護(hù)；（4）術(shù)后導(dǎo)致肺血過度灌注而出現(xiàn)“灌注肺”[8-9]。

以往由于心臟外科醫(yī)師對發(fā)紺型先心病體肺側(cè)支血管栓塞術(shù)的價(jià)值認(rèn)識不夠，以及與介入醫(yī)師配合條件的限制、患者的經(jīng)濟(jì)困難等原因，具有“Hybrid”治療優(yōu)勢的介入技術(shù)雖然開展很早，應(yīng)用卻并不廣泛。大多數(shù)情況是患者在根治術(shù)后出現(xiàn)“灌注肺”、不能脫離呼吸機(jī)等情況時(shí)采取補(bǔ)救性的側(cè)支血管栓塞術(shù)。近年來，隨著心導(dǎo)管介入技術(shù)的迅速發(fā)展，先心病治療策略已從以往單純的外科手術(shù)治療方式轉(zhuǎn)變?yōu)橥饪坡?lián)合介入共同治療模式。對于一些復(fù)雜先心病，內(nèi)科介入技術(shù)與外科手術(shù)相結(jié)合的鑲嵌治療模式已經(jīng)成為一個(gè)主要的發(fā)展方向[10]。目前，國內(nèi)一些大的心臟中心建立了“一站式雜交”手術(shù)室，無需在影像學(xué)科室和手術(shù)室之間多次轉(zhuǎn)移患者，而在同一手術(shù)室即可完成全部操作，從而避免患者的多次麻醉和轉(zhuǎn)運(yùn)可能帶來的風(fēng)險(xiǎn)。

介入封堵體肺側(cè)支相比傳統(tǒng)的手術(shù)結(jié)扎具有簡便、安全、有效的優(yōu)點(diǎn)[11]。近年來，隨著介入心臟病學(xué)的發(fā)展，圍術(shù)期體肺側(cè)支介入封堵技術(shù)的應(yīng)用可以顯著降低患者的外科手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)和創(chuàng)傷[12-15]。外科術(shù)前堵塞側(cè)支血管可減少術(shù)中回血，避免神經(jīng)系統(tǒng)的損傷，簡化手術(shù)過程，提高手術(shù)成功率[16]。

封堵材料的選擇直接影響栓塞的效果。目前，COOK 公司的彈簧圈、AGA 公司的Plug 血管塞、PDA 封堵器和室間隔缺損（VSD）封堵器等多種封堵材料均可應(yīng)用于側(cè)支血管的栓塞，但應(yīng)根據(jù)術(shù)中造影側(cè)支血管的大小、走行、迂曲等情況而定。非可控COOK 彈簧圈型號齊全、易于操作、價(jià)格便宜，在體肺側(cè)支血管栓塞術(shù)中運(yùn)用最多，較大的側(cè)支血管可以同時(shí)置入多枚彈簧圈以達(dá)到封堵效果[17-18]。不適合使用COOK 彈簧圈的粗大側(cè)支使用PDA 封堵器，也可達(dá)到滿意效果[19]。

封堵過程中還需熟悉解剖，注意辨別側(cè)支血管所供應(yīng)的肺野是否存在雙重供血，只有存在雙重供血時(shí)，才能封閉體肺側(cè)支血管，否則有發(fā)生肺栓塞的風(fēng)險(xiǎn)[7]。本研究大多數(shù)患者為外科術(shù)前行體肺側(cè)支血管栓塞術(shù)，已于介入術(shù)前作好外科手術(shù)的準(zhǔn)備，在氣管內(nèi)插管下進(jìn)行栓塞術(shù)，術(shù)后立即送往手術(shù)室行外科開胸手術(shù)，完成一期矯治術(shù)，同時(shí)矯治心內(nèi)合并畸形。這種一站式內(nèi)外科鑲嵌治療策略可以縮短因側(cè)支封堵產(chǎn)生的嚴(yán)重缺氧時(shí)間，簡化手術(shù)過程，降低術(shù)中、術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率，提高手術(shù)成功率，有利于患者的康復(fù)。

TOF 伴體肺側(cè)支血管的一站式內(nèi)外科鑲嵌治療的效果可靠，同時(shí)擴(kuò)大了手術(shù)適應(yīng)證，可有效地降低肺組織的損傷及灌注肺的發(fā)生率，提高根治手術(shù)的成功率，有利于患者術(shù)后恢復(fù)，是未來醫(yī)學(xué)的發(fā)展趨勢。

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