痛性眼肌麻痹綜合征12例臨床分析

謝會(huì)章 魏安銀

(1.北京軍區(qū)北戴河療養(yǎng)院，066100；2.中國(guó)煤礦工人北戴河療養(yǎng)院，066104)

痛性眼肌麻痹綜合征12例臨床分析

謝會(huì)章1魏安銀2

(1.北京軍區(qū)北戴河療養(yǎng)院，066100；2.中國(guó)煤礦工人北戴河療養(yǎng)院，066104)

目的 探討痛性眼肌麻痹綜合征診斷、鑒別診斷與治療。方法 對(duì)12例痛性眼肌麻痹綜合征發(fā)病情況、頭痛性質(zhì)及顱神經(jīng)受累表現(xiàn)，輔助檢查及治療進(jìn)行分析。結(jié)果 本組12例患者中，眼肌麻痹治愈11例，好轉(zhuǎn)1例；頭痛多在激素應(yīng)用后24～72 h緩解。結(jié)論 眼肌麻痹綜合征可根據(jù)頭痛性質(zhì)及眼肌麻痹癥狀，結(jié)合影像學(xué)檢查確診，糖皮質(zhì)激素治療有特效。

頭痛；眼肌麻痹；激素治療

痛性眼肌麻痹綜合征又稱(chēng)Tolosa-Hunt綜合征，多認(rèn)為病因與海綿竇非特異性炎性肉芽腫有關(guān)，臨床較少見(jiàn)，以頭痛及顱神經(jīng)麻痹為主要臨床表現(xiàn)，需與伴頭痛及眼肌麻痹的其他疾病相鑒別。回顧分析2010-07—2013-07我科收治的12例患者的臨床資料，并結(jié)合文獻(xiàn)分析報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組12例患者，男9例，女3例；年齡38～ 66歲，平均(54.83±9.96)歲。其中38～50歲3例，51～55歲3例，56～60歲3例，61～66歲3例。急性起病8例，亞急性起病4例。起病前有勞累病因5例，感冒病史3例，情緒波動(dòng)2例，無(wú)前驅(qū)癥狀2例。既往患高血壓5例，糖尿病4例。首診癥狀眼眶疼痛，眼球后疼痛，放射至同側(cè)額、顳部，呈持續(xù)性脹痛、鉆頂樣或燒灼樣疼痛。本組12例患者中，4例頭痛與眼肌麻痹同時(shí)出現(xiàn)；2例先出現(xiàn)眼肌麻痹，2 d后出現(xiàn)頭痛；6例于出現(xiàn)頭痛后次日出現(xiàn)眼肌麻痹。顱神經(jīng)受損情況，右側(cè)8例，左側(cè)4例；動(dòng)眼神經(jīng)單獨(dú)受累5例，動(dòng)眼神經(jīng)，滑車(chē)神經(jīng)，外展神經(jīng)和三叉神經(jīng)第一支同時(shí)受累6例，外展神經(jīng)受損1例。3例出現(xiàn)視力下降。

1.2 輔助檢查 本組均行頭顱MRI或CT檢查，3例海綿竇區(qū)不規(guī)則擴(kuò)大，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)強(qiáng)化，其他9例無(wú)異常；5例行腰椎穿刺腦脊液檢查，壓力、常規(guī)、生化均正常。血常規(guī)檢查，白細(xì)胞總數(shù)＞10.0×109個(gè)/L共3例，ESR增快4例，血糖增高4例。

1.3 治療 本組患者均采用皮質(zhì)類(lèi)固醇激素治療，首先給予靜脈滴注地塞米松10～15 mg/d，視病情需要連續(xù)應(yīng)用3～7 d，然后改服潑尼松口服，并逐漸減量，同時(shí)輔以B族維生素，改善血液循環(huán)藥物。3例糖尿病患者根據(jù)血糖情況加大胰島素用量。白細(xì)胞計(jì)數(shù)偏高者加用抗生素。

2 結(jié)果

頭痛24 h緩解者2例，24～72 h緩解者8例，2例用藥后頭痛逐漸減輕，于1周左右緩解。眼肌麻痹緩解較慢，6例1周內(nèi)緩解，4例2周后緩解，1例癥狀1個(gè)月后逐漸緩解，1例長(zhǎng)達(dá)2個(gè)月眼肌麻痹仍未全恢復(fù)。3例視力下降者，其中2例2周內(nèi)逐漸恢復(fù)，1例視力未恢復(fù)。

3 討論

疼痛性眼肌麻痹綜合征于1954年首先由Tolosa報(bào)道，1961年Hunt等又報(bào)道數(shù)例，1966年Smith和Taxdal將其命名為T(mén)olosa-Hunt綜合征。目前認(rèn)為本病是因海綿竇及其附近非特異性炎癥引起[1]。表現(xiàn)為以大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞合成纖維細(xì)胞為主要組成的肉芽腫樣病變[2]。主要表現(xiàn)眼眶疼痛并導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)、外展神經(jīng)、三叉神經(jīng)第一支、滑車(chē)神經(jīng)功能障礙。本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)首先由Hunt等于1961年提出，隨著神經(jīng)影像學(xué)的進(jìn)步，國(guó)際頭痛協(xié)會(huì)曾先后于1998、2003年對(duì)疼痛性眼肌麻痹綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行修改，經(jīng)修訂后提出如下診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]：①單次發(fā)作或多次發(fā)作的單側(cè)眼眶疼痛，未經(jīng)治療平均持續(xù)數(shù)周。②Ⅲ、Ⅳ和/或Ⅵ中單支或多支顱神經(jīng)麻痹，和/或經(jīng)MRI或活檢證實(shí)的肉芽腫。③顱神經(jīng)麻痹與疼痛同時(shí)或在疼痛發(fā)作2周內(nèi)出現(xiàn)。④足量糖皮質(zhì)激素治療后72 h疼痛和顱神經(jīng)麻痹緩解。⑤排除其他原因所致的損害。

本組病例以中老年為主，急性或亞急性起病。全部患者均有頭痛，表現(xiàn)眼眶疼痛，眼球后疼痛，放射至同側(cè)額、顳部，呈持續(xù)性脹痛、鉆頂樣或燒灼樣疼痛。顱神經(jīng)受損情況，動(dòng)眼神經(jīng)單獨(dú)受累5例，動(dòng)眼神經(jīng)，滑車(chē)神經(jīng)，外展神經(jīng)和三叉神經(jīng)第一支同時(shí)受累6例，外展神經(jīng)受損1例。本組病例均無(wú)偏頭痛家族史，血糖、腦脊液、頭顱MRI等檢查排除了海綿竇附近其他疾病，起病時(shí)間，頭痛性質(zhì)，顱神經(jīng)受損情況，激素治療特效，符合痛性眼肌麻痹診斷標(biāo)準(zhǔn)。雖然本組2例先出現(xiàn)顱神經(jīng)受累，后發(fā)作頭痛與診斷標(biāo)準(zhǔn)不一致，國(guó)內(nèi)也見(jiàn)較多報(bào)道[4-6]。本組僅有3例MRI檢查出現(xiàn)海綿竇不規(guī)則擴(kuò)大，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)強(qiáng)化，頭顱CT檢查均未見(jiàn)異常?？紤]MRI較CT敏感，CT檢查對(duì)軟組織分辨率差有關(guān)。近年來(lái)隨著影像學(xué)進(jìn)展，認(rèn)為MRI是診斷該病最敏感的神經(jīng)影像學(xué)檢查方法，增強(qiáng)MRI應(yīng)作為首選[7]。

由于本病臨床少見(jiàn)，表現(xiàn)復(fù)雜多樣，好發(fā)于中老年人，且中老年人為動(dòng)脈瘤、糖尿病、三叉神經(jīng)痛及惡性腫瘤高發(fā)人群，因而本病容易誤診或漏診。常需要與以頭痛和顱神經(jīng)受累為主要癥狀的疾病鑒別。①眼肌麻痹性偏頭痛：兩者都有眼肌麻痹和頭痛，但眼肌麻痹性偏頭痛常有家族史，青年多見(jiàn)，累及顱神經(jīng)以Ⅲ、Ⅵ多見(jiàn)，而第Ⅳ顱神經(jīng)少見(jiàn)，一般不累及三叉神經(jīng)。顱神經(jīng)麻痹一般在頭痛緩解期發(fā)生，皮質(zhì)激素治療無(wú)效。②糖尿病性眼肌麻痹：多以動(dòng)眼神經(jīng)麻痹最常見(jiàn)，起病急，瞳孔不受累，疼痛程度較輕。同時(shí)根據(jù)患者的既往病史、血糖、餐后血糖、糖耐量試驗(yàn)結(jié)果、影像學(xué)陰性，營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，控制血糖治療后好轉(zhuǎn)等有助于鑒別。③鼻咽癌所致的痛性眼肌麻痹：起病較為隱匿，常逐漸加重。有眼肌麻痹，但常有鼻咽癌的其他癥狀。影像學(xué)檢查有助于鑒別。④頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺：臨床上有眶部腫脹，聞及血管雜音，眶上靜脈曲張明顯，對(duì)糖皮質(zhì)激素治療不敏感，MRI對(duì)海綿竇的顯示有一定的臨床價(jià)值。⑤眶部假瘤：可伴結(jié)膜、眼瞼充血及輕度突眼，可累及單個(gè)或多個(gè)眼肌，易復(fù)發(fā)，超聲、CT可顯示眶內(nèi)容物腫脹，主要累及肌肉而區(qū)別于痛性眼肌麻痹的特定病變部位。因此，在確診痛性眼肌麻痹綜合征之前，需詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史，完善必要檢查，以明確診斷，指導(dǎo)治療。目前已達(dá)成共識(shí)痛性眼肌麻痹是一個(gè)排他性診斷[8]。應(yīng)該在排除其他相關(guān)疾病和原因所致的痛性眼肌麻痹。對(duì)臨床療效欠佳者，應(yīng)定期隨訪防止誤診，隨著MRI技術(shù)的不斷發(fā)展，運(yùn)用不等成像序列方法，增加了海綿竇區(qū)域病變特別是微小病變的檢出，提供了痛性眼肌麻痹的影像學(xué)證據(jù)，有助于提高診斷率。

本組患者通過(guò)皮質(zhì)類(lèi)固醇治療后，療效肯定，同時(shí)給予抗生素、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)劑、B族維生素藥物治療，可加快癥狀緩解，聯(lián)合高壓氧可達(dá)到協(xié)同、增進(jìn)療效[9]。應(yīng)注意使用激素時(shí)用量以個(gè)體情況及病情而定，遵循足量、足療程的治療原則，以防復(fù)發(fā)，對(duì)復(fù)發(fā)病例應(yīng)再用原治療方法。若有感染病史，血常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，開(kāi)始時(shí)常規(guī)加用抗生素，若患有高血壓、糖尿病史，首先在控制好血壓、血糖的基礎(chǔ)上使用激素，并注意用量，以免血壓、血糖波動(dòng)太大?？傊静〉念A(yù)后是令人樂(lè)觀的，僅少數(shù)患者遺留顱神經(jīng)受損的后遺癥。

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2014-03-10)

1005-619X(2014)08-0718-02

10.13517/j.cnki.ccm.2014.08.031