卵巢硬化性間質瘤CT表現(xiàn)與臨床病理探究＊

.南京醫(yī)科大學附屬南京醫(yī)院(南京市第一醫(yī)院)醫(yī)學影像科(江蘇 南京 0006).南京醫(yī)科大學附屬南京醫(yī)院(南京市第一醫(yī)院)病理科(江蘇 南京 0006)武新英 王麗萍 楊小兵張 娣 殷信道

卵巢硬化性間質瘤CT表現(xiàn)與臨床病理探究＊

1.南京醫(yī)科大學附屬南京醫(yī)院(南京市第一醫(yī)院)醫(yī)學影像科(江蘇 南京 210006)
2.南京醫(yī)科大學附屬南京醫(yī)院(南京市第一醫(yī)院)病理科(江蘇 南京 210006)
武新英1王麗萍1楊小兵2張 娣1殷信道1

目的 分析卵巢硬化性間質瘤的CT表現(xiàn)與病理特點，總結影像學特征。材料與方法 搜集我院病理診斷明確的卵巢硬化性間質瘤患者16例，進行CT表現(xiàn)與病理結果分析。結果 硬化性間質瘤主要CT特征為動脈期腫瘤周邊早期強化伴腫瘤實質部分靜脈期延遲強化，強化不均勻。病灶周邊豐富的脈管系統(tǒng)及血竇樣結構是腫瘤周邊明顯強化的原因，腫瘤內粘液樣壞死區(qū)和囊性變是其不均勻強化的病理學基礎。結論 硬化性間質瘤臨床少見的卵巢良性腫瘤，其CT增強表現(xiàn)典型，應進一步深化對此病的認識，合理診治。

卵巢硬化性間質瘤；計算機斷層成像；病理

1973年Chalvardjian和Seully[1]首次報道了卵巢硬化性間質瘤(Ovarian Sclerosing Stromal Tumor，OSST)。OSST在人群中非常罕見，目前雖然報道的病例數(shù)不斷增多，但仍以個案報道為主[2-4]。由于病例少見，術前診斷較為困難。本文就我院經(jīng)病理診斷明確的16例OSST患者的臨床資料、影像表現(xiàn)和病理特點進行分析，積累經(jīng)驗，深化各學科醫(yī)師對這一疾病的認識，對臨床診斷以及治療方式的選擇提供幫助。

1 材料與方法

1.1 一般資料 回顧我院2003年6月到2013年4月間收治16例患者，均有明確病理診斷。發(fā)病年齡為19～51歲，平均30.8歲?；颊咧饕呐R床表現(xiàn)為盆腔包塊、月經(jīng)紊亂、不孕及下腹痛等。14例患者進行了血清腫瘤標志物檢測，其中CA125輕度升高的有4例。6例進行了血清激素水平測定，2例雌激素水平增高，1例雄激素水平增高。所有患者均進行了超聲檢查，提示圓形或橢圓形低回聲或混合回聲腫塊，邊界清楚，包膜光滑，彩色多普勒超聲檢查發(fā)現(xiàn)10例腫瘤周邊檢出較豐富彩色血流信號。16例患者中5例有少量-中等量腹水，且有3例伴CA125輕微升高，腫瘤切除后腹水消失。

1.2 CT檢查 16例患者均進行了CT全腹部檢查，掃描范圍由膈頂至盆腔底部。其中7例為非增強掃描，9例為增強掃描。采用西門子SOMATOM 16排CT，層厚6mm，層間距6mm，矩陣512×512。增強掃描用非離子型造影劑雙期掃描，動脈期為注射對比劑后30s，靜脈期為注射對比劑后60s，濃度320mgI/ml，速率3～3.5ml/s，用量80～110ml。

2 結 果

2.1 CT平掃及增強表現(xiàn) 16例患者腫塊均呈囊實性混合病變，腫瘤為單側發(fā)生。瘤體大小不一，直徑4～15cm不等，7例平掃所見腫瘤的邊界較清晰，密度欠均勻，局部見囊性低密度影。9例增強CT掃描顯示腫塊境界清晰，包膜完整，其中6例在動脈期病灶周邊及實性部分強化明顯(圖1)，靜脈期仍呈顯著結節(jié)樣及斑片樣強化，呈典型快進慢出特征，囊性區(qū)域不強化(圖2)，病灶周邊盆腔內均可見多發(fā)粗大迂曲血管影(圖3)。3例病灶在動脈期周邊呈早期輕中度強化，靜脈期強化程度相似，造影劑未見明顯退出。瘤體較大者子宮受壓推移，但未受浸潤，盆腔內未見腫大淋巴結。CT檢查中7例非增強掃描僅能提示為附件區(qū)占位，9例增強掃描中4例診斷硬化性間質瘤，3例傾向卵巢惡性腫瘤(伴有腹水及CA125升高)，2例僅作出傾向性診斷。

2.2 病理診斷 16例患者腫瘤均為單側發(fā)生，表面光滑，切面為囊實性，灰白色，雜有灶狀黃、白小灶相間。鏡下觀察見腫瘤被膠原或水腫的纖維結締組織分隔，形成結節(jié)或假小葉結構(圖4)。腫瘤細胞形態(tài)大小不一，但以圓形多角形的上皮樣細胞為主，散在可見黃素化細胞，瘤細胞混雜成巢、成索，分布在結節(jié)或假小葉內(圖5)。瘤細胞形成的巢、索間及硬化膠原區(qū)有豐富的薄壁血管(圖6)。上皮樣瘤細胞核圓形、腎形或梭形，偶見核仁。以核位于中央的空泡狀瘤細胞和核偏于一側的印戒樣瘤細胞最具診斷價值(圖5)。

3 討 論

3.1 OSST臨床表現(xiàn)與流行病學 OSST是一種罕見的卵巢間質良性腫瘤，占卵巢性索間質腫瘤的1.5%～7%[5]。WHO卵巢腫瘤分類將其歸屬于卵巢性索-間質腫瘤，屬顆粒間質細胞組，卵泡膜細胞-纖維瘤亞組，以富于細胞的假小葉為特征，假小葉間為含少許細胞的膠原纖維組織，可伴水腫[6]。該腫瘤多發(fā)生在育齡期年青女性，20～30歲多見，Qureshi[7]等報道平均年齡為28歲。本組病例中發(fā)病平均年齡為30.8歲，與流行病學符合。然而回顧文獻少數(shù)可見于嬰幼兒或絕經(jīng)期女性，因此遇有盆腔包塊伴典型臨床及影像學表現(xiàn)者不能排除OSST的可能性[8]。

OSST因其具有內分泌功能而表現(xiàn)出相應的臨床癥狀，常見的有經(jīng)期紊亂，月經(jīng)過多，不孕等，部分患者表現(xiàn)有下腹部不適，疼痛和腹部包塊等，少數(shù)伴有胸、腹腔積液。少數(shù)血清腫瘤標記物可為陽性[9]，半數(shù)可出現(xiàn)腹水，但本組OSST CA125為輕度增高(35～47U/L)，腹腔積液細胞學檢查無陽性發(fā)現(xiàn)。Liou等[10]報道OSST可有少量至中等量腹水或胸水伴CA125升高，表現(xiàn)為Meigs綜合征，但CA125的水平與腹水量呈正相關，而與腫瘤的大小無關，術后復查CT胸腹水消失，提示其良性預后。SST合并Meigs征及CA125升高可能是卵巢腫瘤刺激腹膜產(chǎn)生腹水并分泌CA125。盡管卵巢實性腫瘤CA125升高及腹水提示了卵巢惡性腫瘤的可能性，但臨床醫(yī)生應考慮到SST合并Meigs征及CA125升高也是一種可能。

3.2 OSST病理與CT表現(xiàn)分析 OSST多為單側性，大體上為圓形或扁圓形腫物，有完整包膜，表面光滑，略呈結節(jié)狀或分葉狀，偶爾為單房的囊性腫物。瘤體大小不一，切面灰白色或灰白灰黃相間，部分呈編織狀，可見水腫、黏液變，囊腔呈單囊、多囊及蜂窩狀，囊內為淡黃色液體[11]，少數(shù)可見鈣化[12]。與卵泡膜細胞瘤，卵巢囊腺瘤，卵巢纖維瘤，卵巢顆粒細胞瘤的大體表現(xiàn)難以鑒別，診斷主要依賴鏡檢[13]。光鏡下特征性組織學圖像表現(xiàn)為：瘤細胞被膠原纖維或疏松水腫的結締組織分隔成大小不一假小葉結構；瘤細胞形態(tài)多樣，有圓形，多角形的上皮樣細胞和粗細不一的梭形細胞，并見有局灶或散在核偏位的印戒樣瘤細胞及黃素化細胞[14]；瘤細胞間及間質血管豐富，多為薄壁小血管，部分呈血竇樣結構[15](圖4-6)。

16例患者中CT表現(xiàn)可見附件區(qū)囊實性腫塊，邊緣較光滑，平掃密度欠均勻，見囊性低密度影，與病理中所見囊腔一致。然而平掃時實質密度和壞死囊變低密度等不具有特征性，無法與卵巢囊腺瘤、囊腺癌等鑒別。增強掃描因為腫瘤細胞及間質富含血管及血竇樣結構，在動脈期出現(xiàn)周邊明顯強化，靜脈期因內部含有膠原成分而呈延遲強化，典型者呈明顯快進慢出增強模式[16-18]。因為腫瘤中含有多種不同成分細胞且含有膠原及囊樣變性，所以增強后病變的強化程度非常不均勻[19]，富血管區(qū)為顯著強化，強化后CT值可提高越35～52Hu以上，囊變區(qū)則沒有強化。動脈期腫塊周邊明顯強化及內部無強化微囊的出現(xiàn)具有一定的特征性和鑒別診斷價值[17,18]。腫塊周圍盆腔內可見較多粗大迂曲血管，揭示了OSST富血管屬性。在腫瘤周邊無鄰近區(qū)域及遠隔淋巴結腫大。所有患者的超聲檢查于腫塊周邊實性部分檢出較豐富的血流信號，與CT表現(xiàn)和病理結果一致。我們總結的16例病例中經(jīng)過病理回顧學習，確認了CT增強的典型特征，在之前誤診的基礎上，有4例病例做出了準確診斷。

3.3 鑒別診斷 主要包括其它性索間質腫瘤如纖維瘤和卵泡膜纖維瘤、轉移瘤、卵巢囊腺癌、子宮漿膜下子宮肌瘤等。(1)卵巢纖維瘤[20]：中年以上患者多見，含有大量的膠原和纖維成分，表現(xiàn)為較均勻的實性腫塊并延遲強化，該腫瘤缺乏硬化性間質瘤富血供的早期強化特點。(2)卵泡膜細胞瘤：多見于絕經(jīng)后婦女，腫瘤邊緣清楚，梭形細胞較肥胖，無假小葉結構和豐富的小血管，實性占大多數(shù)，囊性、囊實性較少見[21]。平掃可呈混雜密度，增強后無強化或輕度強化。(3)轉移瘤：多為雙側性，常有胃腸道癌病史，無假小葉結構和豐富的小血管，腫瘤呈結節(jié)樣，內見多量印戒細胞，增強后呈輕中度強化[22]。(4)卵巢囊腺癌：具有不均勻強化、邊界不清、周圍浸潤、淋巴結轉移及大量腹腔積液等惡性腫瘤的特點，而硬化性間質瘤早期強化較卵巢囊腺癌明顯，且強化時間延長[23]。(5)子宮漿膜下肌瘤：漿膜下肌瘤與子宮關系密切，強化程度與子宮肌層相似，若存在局部變性，則可表現(xiàn)為不均勻強化。

綜上，SST是少見的卵巢良性腫瘤，發(fā)病年齡輕，CT增強以腫塊周邊動脈期早期強化，靜脈期周邊及實質部分持續(xù)強化伴囊性變?yōu)樘卣?其強化程度明顯而不均勻，造影劑增強的影像學表現(xiàn)具有一定的特征性。如果治療得當，預后良好。由于其病例數(shù)少，對其認識不夠，使術前診斷困難，某些醫(yī)院臨床高度懷疑惡性而對患者進行了不必要的擴大切除。本病患者年齡相對較小，主要集中于20～30歲，過度治療無疑會給患者帶來巨大的身心傷害，因此對于年輕卵巢囊實性腫物患者，影像科醫(yī)生應該想到該病的可能性并給予診斷提示，以最大程度減輕患者痛苦，改善疾病預后。

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（本文圖片見封三）

(本文編輯: 唐潤輝)

CT Manifestation and Clinical Pathology of Ovarian Sclerosing Stromal Tumor*

WU Xin-ying1, WANG Li-ping1, YANG Xiao-bing2,et al.1 Department of Radiology, Affiliated Nanjing Hospital, Nanjing Medical University, Nanjing Jiangsu 210006, P.R.China 2 Department of Pathology, Affiliated Nanjing Hospital, Nanjing Medical University, Nanjing Jiangsu 210006, P.R.China

Objective To analyze the CT manifestation and pathology of ovarian sclerosing stromal tumor and summarize the radiological features.Materialsand Methods 16 cases of ovarian sclerosing stromal tumor were analyzed on CT and pathological manifestations. Results The main CT manifestations were early contrast enhancement in the arterial phase of tumor peripheral area, as well as late strong and heterogeneously enhancement in venous phase. Rich vasculature and blood sinusoid attributed to strong contrast enhancement of the tumor and myxoid necrosis and cystic degeneration in tumor was the pathological basis for heterogeneous enhancement.Conclusion Ovarian sclerosing stromal tumor is rare and radiological features are typical. It is necessary to thoroughly understand SST and make proper diagnosis and treatment.

Ovary Sclerosing Stromal Tumor; CT; Pathology

R445.3；R737.31

A

南京市衛(wèi)生青年人才（第三層次）計劃資助

10.3969/j.issn.1672-5131.2014.06.13

2014-07-25

殷信道