肺隔離癥1例誤診分析

董賢明

(河南醫(yī)學高等?？茖W校附屬醫(yī)院，鄭州451191)

1 臨床資料

女性，21 歲，大學生，因“反復咳嗽、咳痰、痰中帶血1月”就診?；颊?個月前受涼后出現(xiàn)咳嗽、咳痰、痰中帶血，伴低熱，在診所按“支氣管炎”給予抗感染治療，5 d 后癥狀消失。2 周后無明顯誘因上述癥狀再次出現(xiàn)，在當?shù)蒯t(yī)院拍胸片檢查，提示雙肺紋理增粗，左下肺有斑片影，按肺炎給予抗感染、祛痰止咳等治療，治療1 周后仍間斷咳嗽、咳痰、痰中帶血，伴納差、乏力，無發(fā)熱，轉(zhuǎn)入河南醫(yī)學高等專科學校附屬醫(yī)院就診。查體: T36.8 ℃，P80 次/分，R20次/分，BP110/70 mmHg。神清，精神差，全身皮膚粘膜無黃染、皮疹及出血點，全身表淺淋巴結(jié)無腫大。頸軟，無甲狀腺腫大，無頸靜脈怒張。左肺呼吸音稍低，未聞及干、濕性啰音。心率82 次/分，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音。腹軟，肝脾肋下未觸及。四肢脊柱無畸形，無杵狀指。輔助檢查: 血常規(guī): 白細胞數(shù)目9.81 ×109/L，中性粒細胞百分比75.4%。心電圖:竇性心律。肝功能、腎功能、血脂及血糖正常，凝血四項正常。胸部CT:左下肺有5.0 ×4.0 cm 團塊狀陰影，增強CT 見團塊狀陰影內(nèi)有一單獨血管發(fā)自胸主動脈，臨床診斷為肺隔離癥，轉(zhuǎn)上級醫(yī)院手術治療，術中確診為葉內(nèi)型左下肺隔離癥。

2 討論

肺隔離癥( pulmonary sequestration，PS) 是一種少見的先天性肺發(fā)育畸形，男性多于女性，是胚胎時期部分肺組織與主體肺分離單獨發(fā)育，形成囊性腫塊，并接受體循環(huán)供血，但不具備肺的功能。腫塊內(nèi)支氣管與機體支氣管相通時，常有反復發(fā)作的局限性感染，當其與機體支氣管不通時，無感染，可長期無癥狀。PS 分為葉內(nèi)型及葉外型。葉內(nèi)型常見，它從同葉肺分離出來，周圍系正常肺組織，因此，它與正常肺有共同的胸膜，異常動脈多來自降主動脈，橫隔上下胸主動脈或腹主動脈、肋間動脈，血管直徑較大，異常動脈可不止一支，最多可達5 支，隔離肺的靜脈回流到肺靜脈，左葉隔離肺較多，60%在下葉后基底段，少數(shù)在上葉。葉外型隔離肺可視為副肺葉，從其他肺葉分離出來，故病變部分有自己的胸膜，異常動脈多在下肺韌帶內(nèi)，靜脈回流到奇靜脈、半齊靜脈和門脈系統(tǒng)，90%發(fā)生在左側(cè)肺［1］。

PS 的臨床表現(xiàn)多樣化，但無特異性。葉內(nèi)型15%患者無癥狀，大部分患者由于隔離肺與機體支氣管相通，易繼發(fā)感染，多數(shù)患者自幼既有呼吸道癥狀，表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、咯血、心悸、氣短，重者因反復感染而營養(yǎng)不良、乏力，經(jīng)抗生素治療可暫時緩解，但病情長期反復。葉外型由于病變肺與機體支氣管不相通，不易感染，可長期無癥狀，很多病例因體檢時發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)陰影而得出診斷，部分在尸檢或因合并存在其他畸形而被發(fā)現(xiàn)。

PS 的診斷主要依靠影像學檢查。胸部X 線平片是診斷本病的最基本方法，可表現(xiàn)為: ①實質(zhì)型:可表現(xiàn)為團塊或分葉狀;②囊腫型:可表現(xiàn)為單囊或多囊;③高密度滲出灶，肺紋理增粗紊亂。胸部CT診斷PS 更加準確，可有下列表現(xiàn):①不規(guī)則腫塊影;②單房或多房的囊性影; ③局部肺野內(nèi)增多增粗的血管結(jié)構，部分可見異常動脈從胸腹動脈進入病灶內(nèi)［2］。近年來由于CT 技術的飛速發(fā)展，增強螺旋CT 三維重建血管成像能清楚顯示異常供血動脈的起源、走行、分支及回流靜脈，CTA、核磁共振動脈造影亦可立體顯示供血動脈的起源及行程，可幫助確診和手術方案的制訂。在超聲檢查方面，PS 通常表現(xiàn)為一種界限清楚或不規(guī)則的均勻回聲的實質(zhì)性腫塊，如有感染可見散在小光點反射，腫塊內(nèi)可見來自主動脈的異常體循環(huán)動脈［3］。B 超是無創(chuàng)檢查，操作簡單，可以反復動態(tài)觀察，但是超聲檢查對可能檢出細小的異常體循環(huán)動脈較困難，因而限制了超聲的充分應用。PS 診斷最重要的證據(jù)是肺內(nèi)病灶有來自體循環(huán)的異常供血動脈，其金標準為血管造影，因其具有創(chuàng)傷性而逐漸被CTA、MRA 代替。因MRA 可能因病變周圍的氣體而產(chǎn)生偽影，故CTA逐漸成為診斷該病的首選檢查。

PS 一般少見惡變，故正電子發(fā)射電子計算機斷層(PET)顯像一般對肺隔離癥診斷無幫助，但也有個別文獻報道，在PS 基礎可并發(fā)鱗癌和腺癌［4］，故PET 有助于在術前判斷PS 本身及其他部位是否有惡變。

葉內(nèi)型PS 與支氣管相通，常合并反復感染，一旦診斷明確，若無其他手術禁忌證應及早手術治療，多采用肺葉切除，隨著介入技術的發(fā)展，血管介入栓塞治療可取得肯定的效果，且創(chuàng)傷較小，逐漸運用于臨床。葉外型PS 如同側(cè)胸內(nèi)有其他器官嚴重畸形需要手術的，可同時處理，如無癥狀可不手術。

PS 為一種少見的疾病，臨床表現(xiàn)無特異性，臨床醫(yī)師往往首先考慮常見病、多發(fā)病，易誤診為慢性支氣管炎、肺炎、肺囊腫感染、肺大皰感染、支氣管擴張，甚至肺癌［5］，臨床醫(yī)師缺乏對此病的認識是造成誤診的主要原因，對于下列情況應警惕PS 的存在:①反復發(fā)作的發(fā)熱、咳嗽、咳痰甚至咯血;②胸部X 線平片或胸部CT 顯示肺下葉，尤其是左下肺葉囊腫樣、不規(guī)則腫塊陰影;③充分抗感染治療后肺內(nèi)陰影吸收慢或固定不吸收。

［1］羅慰慈. 現(xiàn)代呼吸病學［M］. 北京: 人民軍醫(yī)出版社，1997:1 044.

［2］周 蜜，江 濤.肺隔離癥誤診1 例分析并文獻復習［J］.重慶醫(yī)科大學學報，2012，37(10):931－932.

［3］葉 民，葉彩兒，周 穎，等.肺隔離癥10 例臨床分析［J］，浙江醫(yī)學，2007，29(2):138－140.

［4］Vincent CC ，Phillip MB，Adolf WK，et al . lnfected Intralobar BronchoPulmonary Sequestration Mimicking Lung Neoplasm on CT and Positron Emission Tomography［J］. Am J Roentgenol，2002，179(3 ):805.

［5］楊 頡，譚家駒，李文軍，等. 肺內(nèi)良性球形病變43 例誤診分析［J］. 臨床誤診誤治，2004，17(6):396－398.