[摘要] 自身免疫性溶血性貧血(AIHA)是一組由于機(jī)體免疫功能紊亂,產(chǎn)生針對(duì)自身紅細(xì)胞的抗體和(或)補(bǔ)體,導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞加速、超過(guò)造血補(bǔ)償能力范圍而發(fā)生的一種溶血性貧血。該類患者體內(nèi)存在的自身抗體大多數(shù)無(wú)特異性,不但凝集其自身紅細(xì)胞,而且也凝集所有供者的紅細(xì)胞;也有少部分自身抗體具有“特異性”,即類同種特異性自身抗體,本例討論的即為類抗-Ce自身抗體引起的AIHA。通過(guò)一系列血型血清學(xué)檢測(cè),該患者為B型,Rh表型為DCCee,直接抗人球蛋白試驗(yàn)強(qiáng)陽(yáng)性,其血清和紅細(xì)胞放散液與譜細(xì)胞反應(yīng)均呈IgG抗-Ce特異性,結(jié)合該患者為男性,無(wú)輸血史,Rh表型為DCCee,所以綜合判斷此抗-Ce抗體為類同種特異性自身抗體。經(jīng)選擇B型,Rh表型為DccEE的紅細(xì)胞進(jìn)行輸注,取得良好治療效果。
[關(guān)鍵詞] 自身抗體;抗-Ce;交叉配血
[中圖分類號(hào)] R457.1+1 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] C [文章編號(hào)] 2095-0616(2013)20-149-02
AIHA即自身免疫性溶血性貧血。其溶血機(jī)制是:表面有自身抗體附著的紅細(xì)胞通過(guò)Fc片段與巨噬細(xì)胞結(jié)合后,整個(gè)細(xì)胞被吞噬,或僅有部分胞膜被吞噬,以后隨血液循環(huán)經(jīng)過(guò)脾臟時(shí)被阻留而遭破壞,從而導(dǎo)致患者產(chǎn)生貧血。筆者近日遇到1例嚴(yán)重貧血的AIHA患者,現(xiàn)將血清學(xué)診斷過(guò)程及輸血策略報(bào)道如下。
1 患者資料
患者,男,66歲,漢族,因畏寒、發(fā)熱、頭昏、乏力入院,診斷為自身免疫性溶血性貧血(AIHA),無(wú)輸血史。血液檢查:WBC 6.3×109/L,RBC 1.08×1012/L,Hb 37g/L,因貧血嚴(yán)重,申請(qǐng)輸血。交叉配血主、次側(cè)均凝集,故將標(biāo)本送本站血型室進(jìn)行抗體鑒定及交叉配血,報(bào)道如下。
2 血型血清學(xué)檢查
2.1 試劑和設(shè)備
抗-A、抗-B、抗-D、抗-E、抗-c、抗-C、抗-e、抗人球蛋白試劑、抗體篩選細(xì)胞、抗體鑒定譜細(xì)胞(上海血液生物醫(yī)藥有限責(zé)任公司);聚凝胺試劑盒(珠海貝索生物技術(shù)有限公司);ABO反定型紅細(xì)胞由筆者自制。SBHW2-1型電熱恒溫水浴箱(北京醫(yī)療設(shè)備廠有限責(zé)任公司);KA-2200血球洗滌離心機(jī)(日本KUBOTA公司)。
2.2 方法
所有試驗(yàn)均按文獻(xiàn)[1-2]方法以及試劑說(shuō)明書進(jìn)行。
2.2.1 直接抗球蛋白試驗(yàn) 多特異性抗-IgG﹢抗-C3d 3+,單抗抗-IgG 2+,抗-C3d陰性。
2.2.2 ABO和Rh血型鑒定 ABO正、反定型均為B型,Rh表型為DCCee。結(jié)果見(jiàn)表1。
2.2.3 抗體篩選試驗(yàn) 患者血清與1號(hào)篩選細(xì)胞在鹽水、聚凝胺、抗球蛋白三種介質(zhì)中均呈陰性反應(yīng);與2、3號(hào)篩選細(xì)胞在鹽水介質(zhì)中呈陰性反應(yīng),在聚凝胺、抗球蛋白介質(zhì)中則呈陽(yáng)性反應(yīng)。結(jié)果見(jiàn)表2。
2.2.4 抗體特異性鑒定 患者血清及其紅細(xì)胞放散液在鹽水介質(zhì)中與所有譜細(xì)胞均呈陰性反應(yīng);在聚凝胺、抗球蛋白介質(zhì)中與2、10號(hào)譜細(xì)胞呈陰性反應(yīng),與其他譜細(xì)胞均呈陽(yáng)性反應(yīng)。結(jié)果見(jiàn)表3。
2.2.5 吸收放散試驗(yàn) 選擇O型、DCCEE紅細(xì)胞對(duì)患者血清進(jìn)行吸收放散試驗(yàn),吸收后的血清與所有譜細(xì)胞在鹽水、聚凝胺、抗人球介質(zhì)中均呈陰性反應(yīng);而紅細(xì)胞放散液與譜細(xì)胞在鹽水介質(zhì)中均呈陰性反應(yīng),在聚凝胺、抗人球介質(zhì)中均呈抗-Ce反應(yīng)格局,說(shuō)明該抗體為IgG復(fù)合抗體;結(jié)合患者為男性,無(wú)輸血史,Rh表型為DCCee,所以綜合判斷此抗-Ce抗體為類同種特異性自身抗體。
2.2.6 輸血策略 選擇B型、DccEE紅細(xì)胞與患者血清在鹽水、聚凝胺、抗球蛋白介質(zhì)中進(jìn)行主側(cè)交叉配血后緩慢輸注。
3 討論
自身免疫性溶血性貧血是一組由于機(jī)體免疫功能紊亂,產(chǎn)生針對(duì)自身紅細(xì)胞的抗體和(或)補(bǔ)體,導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞加速、超過(guò)造血補(bǔ)償能力范圍而發(fā)生的一種溶血性貧血[3]。該類患者在住院期間,往往需要反復(fù)多次輸血,但隨著輸血次數(shù)的增加,患者產(chǎn)生同種抗體的幾率可高達(dá)12%~40%[4],輸血風(fēng)險(xiǎn)不斷增大。所以臨床醫(yī)生應(yīng)嚴(yán)格掌握輸血指征,且應(yīng)在應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素等藥物的基礎(chǔ)上進(jìn)行。如用皮質(zhì)激素治療后仍出現(xiàn)下列情況之一,則應(yīng)及時(shí)輸注少量濃縮紅細(xì)胞:(1)Hb<40g/L或Hct<13%,安靜臥床狀態(tài)下仍有明顯的貧血癥狀;(2)Hb>40g/L,但急性起病伴有心絞痛或心功能不全;(3)出現(xiàn)嗜睡、精神錯(cuò)亂及昏迷等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀;(4)因溶血危象而導(dǎo)致低血容量休克,危及生命[5]。同時(shí)輸血時(shí)應(yīng)放慢速度,密切觀察,及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理可能發(fā)生的輸血反應(yīng)。
AIHA患者體內(nèi)存在的自身抗體大多數(shù)無(wú)特異性,不但凝集其自身紅細(xì)胞,而且也凝集所有供者的紅細(xì)胞,并常常掩蓋同種抗體而使其漏檢,給輸血前檢驗(yàn)及安全輸血帶來(lái)極大困擾,此時(shí),排除同種抗體的存在是AIHA患者輸血前檢驗(yàn)的關(guān)鍵。對(duì)于無(wú)近期輸血史的患者,可將患者紅細(xì)胞表面致敏的抗體放散后,用來(lái)吸收自身血清中的抗體,以期暴露被掩蓋的同種抗體[6];對(duì)于有近期輸血史的患者,或者因各種原因無(wú)法得到足夠自身紅細(xì)胞的患者,則可篩選主要血型抗原與患者相同或比患者缺少的同種紅細(xì)胞進(jìn)行自身抗體吸收,然后檢測(cè)同種特異性抗體[7]。當(dāng)排除同種抗體的存在后,可以輸注少量ABO、RhD同型但血清學(xué)不配合的血液。也有少部分自身抗體具有“特異性”,即類同種特異性自身抗體。這些類同種特異性自身抗體,有時(shí)會(huì)針對(duì)患者自身紅細(xì)胞上的抗原,此種情況應(yīng)該選擇避開(kāi)類抗體特異性的紅細(xì)胞輸注,而不必考慮患者自身相應(yīng)的血型[8]。本例患者為男性,無(wú)輸血史,缺乏產(chǎn)生同種抗體的證據(jù);其Rh表型為DCCee,但血清和紅細(xì)胞放散液中卻均檢出特異性抗-Ce抗體,所以綜合判斷該抗體為類同種特異性自身抗體。經(jīng)選擇B型、DccEE紅細(xì)胞4U分次進(jìn)行輸注,患者病情逐漸穩(wěn)定,Hb上升,取得較好治療效果。
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(收稿日期:2013-08-01)