先天性左肺發(fā)育不良1例

【中圖分類號】R726.5 【文獻標識碼】A 【文章編號】1004—7484（2013）10—0826—01

1 病例資料

患兒，男，生后4 小時30分鐘，因面色青紫20分鐘于2004年12 月28 日轉(zhuǎn)入。系第2 胎第2 產(chǎn)，孕37周宮內(nèi)窘迫行剖宮產(chǎn)，臍繞頸1周，l分鐘 Apgar 評分8 分，羊水Ⅱ度混濁，胎盤無異常，體重2800g。生后給吸氧4小時，停氧后面色青紫，未開奶。母親孕期體健，否認服藥物史及病毒感染史。

查體：體溫35.5 ℃，反應(yīng)差，哭聲低，前囟平坦，呼吸45次/ 分，規(guī)則，口唇及甲床發(fā)鉗，胸廓無畸形，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性羅音，心率l26次分，律齊，未聞及病理性雜音，腹軟，肝脾不大。實驗室檢查：WBC：19.6 ×109/L 、N 55.6 %，HB159g/l 。電解質(zhì)、血糖化驗無異常；入院考慮新生兒肺炎，給吸氧，保暖，抗感染治療及對癥處理。病情于生后30小時逐漸加重，呼吸增至75 次/分。行頭顱CT示：額顳枕灰白質(zhì)界顯示模糊呈低密度水腫灶，缺氧缺血性腦??；胸片示：左肺實變，左側(cè)胸廓輕度塌陷，縱隔心影向左移，右肺代償性肺氣腫。生后52小時不哭、不吃、呻吟、尿少，心率增至l80-220次/分，呼吸增至100-120次/分，呼吸淺促，不規(guī)則，呼吸困難及缺氧加重，三凹征（+），雙肺漸可聞及干濕羅音，腹稍脹，肝脾觸診不滿意?？紤]合并呼吸衰竭、心力衰喝。給“納洛酮”改善呼吸，強心，利尿，血管活性藥物“多巴胺，多巴酚丁胺”，“酚妥拉明”擴血管減輕肺小動脈痙攣，減輕心臟負荷，維持水鹽電解質(zhì)平衡等治療。住院第5天呼吸、心率逐漸下降，漸有吞咽動作，第10天停氧后無缺氧征。第17天呼吸50次/分，生命體征平穩(wěn)。復(fù)查胸片：左側(cè)肋隔角區(qū)及上肺野外帶見小片肺影。治療好轉(zhuǎn)簽字出院。隨訪8年生長發(fā)育、智力正常。

2 討論

先天性肺發(fā)育不良是一種胚胎發(fā)育障礙引起的肺部疾病，因胚胎第24天從前腸向腹側(cè)發(fā)育出肺芽，至第24周時支氣管已發(fā)育接近完成，若這段時期胚胎發(fā)育發(fā)生障礙即產(chǎn)生畸形。病理上可以分為3型：Ⅰ.肺未發(fā)生：一側(cè)肺或兩側(cè)肺完全未發(fā)育，無支氣管、血管系統(tǒng)和肺實質(zhì)；Ⅱ.肺未發(fā)育：支氣管根部發(fā)育呈盲端，無肺實質(zhì)和血管發(fā)育；Ⅲ.肺發(fā)育不良：有支氣管、肺實質(zhì)和血管系統(tǒng)，但是發(fā)育不良。雙側(cè)肺發(fā)育不良是死胎的原因之一，單側(cè)性肺發(fā)育不良的新生兒無急性呼吸困難癥狀，但因肺發(fā)育不良部位可形成結(jié)蹄組織和肺囊性改變，使肺清除功能障礙。肺發(fā)育不良常累及全肺，亦僅累及一葉肺，左肺發(fā)育不良并先天性心臟病者極少，多見于學(xué)齡兒童。臨床表現(xiàn)：雙側(cè)肺發(fā)育功能障礙，而發(fā)生反復(fù)呼吸道感染。體格檢查病側(cè)呼吸音降低或消失，但有時因?qū)?cè)肺膨脹到病側(cè)，而聽到對側(cè)肺的呼吸音，易誤診，應(yīng)特別注意[1]。本病預(yù)后與發(fā)病年齡、病變類型程度以及有無合并其他嚴重畸形有關(guān)。一般說癥狀出現(xiàn)越早，預(yù)后越差。該病雙側(cè)罕見，單側(cè)多見，有50-60%可活到成年[2]。此患兒起病早，生后即有呼吸系統(tǒng)癥狀，以青紫為主要表現(xiàn)，病情進展快，人院時左肺有呼吸音，未考慮此病，診斷為“新生兒肺炎”經(jīng)治療無緩解，生后3天經(jīng)攝胸片才得以明確診斷，以后搶救中應(yīng)盡早行胸片檢查。鑒別診斷首先應(yīng)與肺透明膜病鑒別。根據(jù)足月兒，癥狀加重時間體征，結(jié)合X線檢查不難鑒別。其次：單側(cè)肺發(fā)育不良的X線表現(xiàn)與肺不張相似，但結(jié)合臨床，病史、體征不難鑒別。再次：先天性心臟病，患兒以青紫為主要表現(xiàn)，但心臟體檢未聞及病理性雜音不支持，可行心臟彩超檢查排外。搶救中注意以下幾點：（1）一旦明確診斷合并感染要及時應(yīng)用抗生素，保持呼吸道通暢，維持呼吸功能，氧療；（2）因長期不能接受經(jīng)口喂養(yǎng)，可給予靜脈內(nèi)營養(yǎng)，監(jiān)測腎功能、電解質(zhì)、血糖，保持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定；（3）若有明顯呼吸窘迫表現(xiàn)極易并發(fā)呼吸衰竭，一旦發(fā)生，慎用呼吸興奮劑；（4）長時間缺氧，低氧血癥，二氧化碳潴留，腦組織受損，腦血管擴張致腦水腫，故頭顱CT檢查異常?？稍缙趹?yīng)用鎮(zhèn)靜劑，病情恢復(fù)期用促進腦細胞恢復(fù)劑，如腦復(fù)素、能量合劑等，慎用脫水劑。

參考文獻：

[1] 金漢珍，黃德珉，官希吉.實用新生兒學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，1989，238-239

[2] 楊曉泉.先天性左肺發(fā)育不良并室間隔缺損一例[J].中華兒科雜志，2002，40（6）：375