Caroli病合并乙肝病毒感染1例

【中圖分類號】R445 【文獻標識碼】A 【文章編號】1004—7484（2013）10—0822—02

1 臨床資料

患者男，64歲，因“乏力、納差、腹脹2月”入院?；颊呓?月反復(fù)出現(xiàn)全身乏力、食欲下降、腹脹，外院查肝功：血清總膽紅素（TBIL）95.4Umol/L，血清直接膽紅素（DBIL）72.4Umol/L ，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）35U/L，天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）111 U/L ，白蛋白（ALB）34.7g/L，球蛋白（GLB）43.2g/L，乙肝表面抗原（HBsAg）、乙肝e抗體（Anti-HBe）、乙肝核心抗體（Anti-HBc）均為陽性，甲、戊肝抗體陰性，腹部B超：門靜脈增寬，內(nèi)徑1.5cm，腹腔積液5.2cm，入院后查血常規(guī)：白細胞（WBC）6.04×109/L，紅細胞（RBC）4.51×109/L，血小板（PLT）60×109/L ，血漿凝血酶原時間（PT）：14.6秒，乙肝病毒DNA定量：9.242E+03拷貝/毫升，初步診斷為乙肝肝硬化失代償，給予抗乙肝病毒、退黃、護肝等綜合治療1周后，患者腹脹無明顯緩解，查血、尿淀粉酶均正常，甲胎蛋白正常，胃鏡下未見食管胃底靜脈曲張，復(fù)查上腹部彩超：肝內(nèi)查見多個囊性暗區(qū)，壁薄，內(nèi)清晰，門靜脈內(nèi)徑1.1cm，脾厚2.1cm。綜上所述，患者雖有乙肝病毒感染，但乙肝肝硬化失代償診斷不成立，應(yīng)考慮其他原因所致反復(fù)乏力、腹脹。進一步行磁共振水成像檢查（MRCP）提示：Caroli病I型（圖1、圖2），修正診斷：（1）Caroli病I型，（2）慢性乙型病毒性肝炎。由于患者年紀較大，且病變范圍較廣，故僅經(jīng)內(nèi)科保守治療肝功好轉(zhuǎn)至TBIL 58.8Umol/L，DBIL 72.4Umol/L，ALT26U/L，AST67U/L后出院。

2 討論

Caroli病又稱交通性海綿狀膽管擴張癥或先天性肝內(nèi)膽擴張癥，因1958年法國學者Jaequc Caroli首先描述并報道本病而得名。該病可于任何年齡段起病，主要見于兒童和青少年，男性多見，為常染色體隱形遺傳性疾病。病變常累及整個肝臟，且常與先天性腎囊腫等伴發(fā)[1]。該病臨床上分為兩型：I型為單純型，多伴發(fā)肝內(nèi)膽管結(jié)石，臨床表現(xiàn)為反復(fù)膽道感染，而無肝硬化及門脈高壓；Ⅱ型為肝纖維化型，以肝脾腫大、門脈高壓、上消化道出血為特點。本病的診斷主要依靠影像學檢查，I型的主要CT表現(xiàn)為肝內(nèi)散在多發(fā)、大小不等、無增強的囊狀低密度影，與小的膽管相連，其內(nèi)可見“中心點”征，可合并囊內(nèi)結(jié)石；Ⅱ型除以上表現(xiàn)外，常有門脈高壓和肝硬化表現(xiàn)，MRCP、經(jīng)皮肝穿肝內(nèi)膽管造影、膽道逆行造影檢查能清晰顯示擴張的膽管圖像[2]。

Caroli病早期可無明顯癥狀，只有合并膽道感染、膽道結(jié)石、肝纖維化等并發(fā)癥后才出現(xiàn)發(fā)熱、上腹痛、黃疸和腹部腫塊等相應(yīng)臨床癥狀，故臨床上應(yīng)與各種原因所致的梗阻性黃疸、肝硬化、下腔靜脈阻塞綜合征等鑒別。該病預(yù)后較差，有癌變可能，約7%～14%的患者可能發(fā)生膽管細胞癌，是正常人的100倍[3]，故大多數(shù)患者傾向于手術(shù)治療。

本例報道的患者在老年期首次診斷Caroli病，且合并乙肝病毒感染，目前國內(nèi)外報道較少，通過對本例的明確診斷，對我們正確認識疾病、拓寬臨床思維、減少誤診、漏診有一定意義。

參考文獻：

[1] 王亞東，邵文革，趙彩彥.先天性肝纖維化伴Caroli病3例[J].中華肝臟病雜志，2009，17：634-635.

[2] 許廣松，秦春宏，余芙蓉.Caroli，s病的診斷與治療研究進展[J].中國現(xiàn)代醫(yī)藥雜志，2011，13（8）：132-133.

[3] Wu K L，Chang chien C S，Kuo C M，et al.Croli， s disease-a report of two siblings[J].Eur J Gastroenterol Hepatol，2002，14（12）：1397-1399.