多發(fā)性抽動(dòng)癥視頻腦電圖分析及臨床研究

【摘 要】通過探討多發(fā)性抽動(dòng)癥的臨床與視頻腦電圖特征進(jìn)一步探討其診斷關(guān)鍵及發(fā)病機(jī)制。方法：對(duì)臨床100例多發(fā)性抽動(dòng)癥患者臨床病史及視頻腦電圖比較分析。結(jié)果：EEG異常36例，異常率36%， 其中32例表現(xiàn)為枕區(qū)基本節(jié)律慢化，α波指數(shù)減少，α波調(diào)節(jié)調(diào)幅不良，陣發(fā)高幅θ節(jié)律等非特異性異常；記錄患者發(fā)作期的同步腦電變化均未發(fā)現(xiàn)癲癇樣異常放電。結(jié)論：1.視頻腦電檢查在多發(fā)性抽動(dòng)癥的診斷中起著不可替代的鑒別診斷的作用；2.多發(fā)性抽動(dòng)癥具有與癲癇截然不同的發(fā)病機(jī)制。

【關(guān)鍵詞】抽動(dòng)癥；發(fā)病機(jī)制；視頻腦電圖

【中途分類號(hào)】R749.94 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】1004—7484（2013）10—0134—01

抽動(dòng)癥[1]首先由J.M.Itard （1825）描述，又稱妥瑞癥或抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征，是一種發(fā)聲與多種運(yùn)動(dòng)聯(lián)合抽動(dòng)障礙的不自主抽動(dòng)，發(fā)聲或行為障礙為其主要臨床表現(xiàn)。通常在3-15歲發(fā)病，男多于女，男女比例為：（3-4：）：1。American Psychiatric Association， 2000，制定有關(guān)抽動(dòng)障礙的診斷標(biāo)準(zhǔn)DSM一1V—TR，將其分類為：一過性抽動(dòng)障礙；慢性運(yùn)動(dòng)或發(fā)聲抽動(dòng)障礙以及抽動(dòng)-穢語(yǔ)綜合征（Gilles de la Tourette syndrome，GTS）。臨床上，通常將其分為運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)、發(fā)聲抽動(dòng)和感覺抽動(dòng)三大類。運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)指頭面部、頸肩、軀干及四肢肌肉不自主、突發(fā)、快速收縮運(yùn)動(dòng)，表現(xiàn)出來就是眨眼、蹙額、厥嘴、縮鼻、伸舌、張口、搖頭、點(diǎn)頭、伸脖、聳肩、挺胸等動(dòng)作。運(yùn)動(dòng)抽搐持續(xù)一定時(shí)間，通常 2 年以內(nèi)，會(huì)發(fā)展成為發(fā)聲抽動(dòng)，最常見于喉部，也會(huì)出現(xiàn)舌肌及鼻部的抽動(dòng)。同時(shí)，患者會(huì)出現(xiàn)情緒異常改變等表現(xiàn)，在學(xué)習(xí)能力方面有不同程度的下降?，F(xiàn)將我院2010年8月至2013年7月間在我院門診就診的100例抽動(dòng)癥患兒的臨床與腦電圖結(jié)果報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1仔細(xì)詢問患者的臨床病史及治療情況，100例均為我院2010年8月至2013年7月在我院?？崎T診就診的患者。其中男64例，女36例。首診時(shí)均符合DsM—IV診斷標(biāo)準(zhǔn)。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽(yáng)性體征。所有患兒頭顱CT掃描或者頭顱MRI均未見異常。既往無癲癇發(fā)作，頭部外傷及高熱驚厥史，病前無發(fā)熱、感染病史，無家族史。大多數(shù)病例表現(xiàn)以運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)為首發(fā)癥狀，其中發(fā)作性點(diǎn)頭24例，發(fā)作性轉(zhuǎn)頸聳肩24例，發(fā)作性眨眼18例，發(fā)作性伸舌13例，發(fā)作性搖頭10例，發(fā)作性張口8例，發(fā)作性轉(zhuǎn)睛3例。

1.2應(yīng)用美國(guó)愛博爾公司的Bio-Logic全數(shù)字化視頻腦電圖描記儀，按照國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)10-20系統(tǒng)安放柱狀銀電極，行單雙極描記。低頻濾波0.5，高頻濾波70Hz，走紙速度30mm/ s，所有患兒采用部分剝奪睡眠誘發(fā)，在接受腦電檢查前根據(jù)年齡不同提前起床，禁睡5～8小時(shí)不等。常規(guī)進(jìn)行過度換氣、睜閉眼等誘發(fā)實(shí)驗(yàn)。記錄從清醒開始直至進(jìn)入睡眠，出現(xiàn)頂尖波，睡眠紡錘波為止，描記時(shí)間2h。對(duì)于某些發(fā)作性癥狀（面部、四肢、軀干部肌肉不自主抽動(dòng)）監(jiān)測(cè)到癥狀出現(xiàn)，監(jiān)測(cè)中對(duì)各種狀態(tài)及事件進(jìn)行標(biāo)記，監(jiān)測(cè)結(jié)束后將腦電信號(hào)與臨床錄像資料進(jìn)行數(shù)字化編輯、回放并進(jìn)行分析，并可根據(jù)需要將EEG隨意轉(zhuǎn)換為多種導(dǎo)聯(lián)方式。選擇視頻結(jié)合腦電圖進(jìn)行對(duì)照分析，診斷標(biāo)準(zhǔn)參照劉曉燕臨床腦電圖學(xué)標(biāo)準(zhǔn)[2]。

2 結(jié)果

將所有患兒的腦電圖背景圖即清醒安靜閉目時(shí)患兒雙側(cè)枕區(qū)的節(jié)律與同年齡組的兒童腦電圖相比較，視頻腦電圖異常36例，異常率36%。表現(xiàn)為背景腦波頻率變慢，出現(xiàn)高幅θ波及活動(dòng)；發(fā)作期視頻腦電圖結(jié)果：臨床出現(xiàn)轉(zhuǎn)頸，點(diǎn)頭，清嗓子等動(dòng)作時(shí)，腦電圖在發(fā)作前發(fā)作時(shí)及發(fā)作后除表現(xiàn)為短暫的晃動(dòng)偽差外未見其他異常變化，均考慮為非癇性發(fā)作可能性大。

以下是舉例患者的發(fā)作間期及發(fā)作期腦電圖結(jié)果，如下圖：

3 討論：

3.1通過臨床病史的歸納總結(jié)得出以下經(jīng)驗(yàn)：目前關(guān)于臨床抽動(dòng)癥的臨床表現(xiàn)及分類，文獻(xiàn)歸納比較完善，現(xiàn)實(shí)是患者在就診過程中通常由家屬敘述其病情，一般家屬只關(guān)注最嚴(yán)重的癥狀，如轉(zhuǎn)頸，聳肩等動(dòng)作，而忽視患者清嗓子，眨眼、蹙額、厥嘴、縮鼻等小動(dòng)作，通過醫(yī)生仔細(xì)追問才能完整了解患者起病過程，進(jìn)一步明確鑒別診斷及為進(jìn)一步的輔助檢查提供針對(duì)性依據(jù)，如發(fā)作形式的多樣性、表演性，這一點(diǎn)與癲癇發(fā)作的刻板性是相悖的，有利于鑒別；同時(shí)有些患者雙側(cè)聳肩等類似全面性癲癇的患者在發(fā)作期無意識(shí)障礙也與全面性癲癇有本質(zhì)的區(qū)別；而患者常常病前無任何部位的感染史，?？膳c小舞蹈癥相鑒別。

3.2 腦電圖作為神經(jīng)系統(tǒng)最重要的的輔助診斷方法之一，尤其是近年來視頻腦電圖的出現(xiàn)，可以直觀的判斷患兒在發(fā)作期的腦電圖變化來明確發(fā)作非癇性的診斷，其在診斷抽動(dòng)癥方面具有一目了然的效果，而且隨著抽動(dòng)癥患者病程的延長(zhǎng)，腦電圖異常率明顯增加，說明對(duì)于抽動(dòng)癥患者的研究中，其對(duì)腦功能的檢查評(píng)估異常敏感性非常高，是影像學(xué)檢查不能比擬的，故EEG可作為評(píng)估病變嚴(yán)重程度的客觀依據(jù)之一[3]。

3.3關(guān)于抽動(dòng)癥的發(fā)病機(jī)制，通過患者在臨床發(fā)作期視頻腦電沒有典型的癲癇樣異常放電初步推斷其發(fā)病機(jī)制與癲癇有本質(zhì)的不同，不同于癲癇關(guān)于神經(jīng)細(xì)胞功能改變的理論，其發(fā)病機(jī)制可能為：首先，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為中樞神經(jīng)遞質(zhì)失衡在抽動(dòng)癥發(fā)病中起到重要作用，并認(rèn)為紋狀體多巴胺能系統(tǒng)活動(dòng)過度或突觸后多巴胺受體超敏及多巴胺更新率降低可能是其主要發(fā)病機(jī)制[4-5]，因此引起運(yùn)動(dòng)沖動(dòng)控制的降低，從而導(dǎo)致皮質(zhì)一紋狀體一蒼白球一丘腦～皮質(zhì)感覺運(yùn)動(dòng)環(huán)路的抑制功能缺陷所致[6]。影像學(xué)的研究似乎也支持了上述理論。有研 皮質(zhì)水平的抑制機(jī)能障礙，抑或是二者皆有。 研究發(fā)現(xiàn)[7-8]患者的MRI可見基底節(jié)（蒼白球和殼核）存在異常。更有PET研究[9-10]進(jìn)一步指出，該類患者紋狀體腹側(cè)及其邊緣區(qū)代謝減低，相反，外側(cè)運(yùn)動(dòng)前區(qū)、輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)、Rolandic區(qū)以及感覺聯(lián)合區(qū)的代謝增高。上述變化可能反映了“門控”機(jī)制的缺陷，從而導(dǎo)致了對(duì)感覺、運(yùn)動(dòng)沖動(dòng)的控制/抑制的缺陷。 Orth等[11] 通過對(duì)抽動(dòng)癥患者感覺現(xiàn)象的詳細(xì)分析得出該疾病似乎與感覺通路具有一定的相關(guān)性。另有些研究 [12-13]也提示部分患者在皮層下水平存在感覺傳入整合功能的異常。因此可見，簡(jiǎn)單/復(fù)雜的感覺現(xiàn)象可能在抽動(dòng)的發(fā)生中起到重要作用。各研究從多角度證實(shí)了抽動(dòng)癥患者感覺運(yùn)動(dòng)整合的異常。感覺運(yùn)動(dòng)整合正性/負(fù)性調(diào)節(jié)的異常，最終導(dǎo)致了運(yùn)動(dòng)程序執(zhí)行的失調(diào)，但其確切的發(fā)生機(jī)制尚有待進(jìn)一步研究。

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