運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病病因及發(fā)病機(jī)制研究進(jìn)展

【摘 要】對引發(fā)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的病因進(jìn)行分析，并闡述了診斷進(jìn)展，在此基礎(chǔ)上，對此疾病的治療方法和將來的治療方向進(jìn)行了較為深入的探討，為臨床運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的治療提供了可靠的依據(jù)。

【關(guān)鍵詞】運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元??；病因；研究進(jìn)展

【中圖分類號(hào)】R741 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】1004—7484（2013）10—0099—02

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，英文縮寫為MND，它是一種病因不明的神經(jīng)性疾病，對脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、皮層椎體細(xì)胞和椎體束的慢性進(jìn)行性神經(jīng)病變[1]。每年的患病率大概在40-80萬之間，大部分的患者在發(fā)生癥狀后的4年左右出現(xiàn)死亡。臨床上對此病的病因還不明確，通常認(rèn)為是由環(huán)境和遺傳兩大因素造成的。本研究在此對運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的病因和發(fā)病機(jī)制研究進(jìn)展進(jìn)行了分析，報(bào)告如下：

1 病因分析

近年來隨著對神經(jīng)科學(xué)的不斷研究，對運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的病因以及它的發(fā)病機(jī)制也有了較為深入的認(rèn)識(shí)，歸納起來，總的有五種學(xué)說：

1.1谷氨酸毒性學(xué)說

谷氨酸是中樞神經(jīng)系統(tǒng)里的一種興奮性神經(jīng)遞質(zhì)，它起著很關(guān)鍵的作用，如高濃度會(huì)對受體產(chǎn)生強(qiáng)烈刺激，而讓神經(jīng)系統(tǒng)產(chǎn)生興奮性的毒性作用。臨床研究證實(shí)，患有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的患者其谷氨酸水平會(huì)比正常人高三倍左右。因此，谷氨酸興奮毒性和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的發(fā)病有緊密的聯(lián)系。

1.2自由基氧化學(xué)說

自由基是生物體內(nèi)由多種物質(zhì)反應(yīng)所產(chǎn)生出的電子的分子、離子、原子或者化學(xué)基團(tuán)，如因?yàn)槟撤N緣故產(chǎn)生的自由基偏多或者清除受到阻礙，讓自由基聚集過多的自由基，就會(huì)給生物體帶來高度的毒性。神經(jīng)系統(tǒng)在代謝過程中所需要的氧量比其他組織要高，那么，微環(huán)境氧分被大量的自由基氧化奪去時(shí)，神經(jīng)細(xì)胞就易于出現(xiàn)變性或者壞死。

1.3自身免疫方面因素

早在以前，有人在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者的血清里就發(fā)現(xiàn)了抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1和GDlb單克隆IgM抗體。神經(jīng)節(jié)苷脂對神經(jīng)細(xì)胞具有調(diào)節(jié)功能，而運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者在神經(jīng)元的周圍以及鞘內(nèi)都存有GM1的免疫反應(yīng)，有可能參與了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的發(fā)病過程。

1.4環(huán)境方面因素

很多的流行病學(xué)資料報(bào)道了人體接觸鉛、汞或者一些重金屬會(huì)引發(fā)腦病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。近年來隨著工業(yè)的發(fā)展，以及使用大量含機(jī)鉛的汽油，給人們的居住環(huán)境帶來嚴(yán)重的污染，同時(shí)也讓普通人群神經(jīng)系統(tǒng)受損的機(jī)會(huì)大大增加。還有研究證實(shí)了，長時(shí)間暴露在鋁和錳元素飲食，又缺乏鈣、鎂元素也是提高運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患病率的主要原因。

1.5遺傳方面的因素

通過有關(guān)調(diào)查研究表明，有大概10%運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者是家族性常染色體顯性遺傳。這幾年來對遺傳性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者的其他基因突變的研究有了歷史性的突破，而且一國際研究小組還發(fā)現(xiàn)了：處于9號(hào)染色體的兩個(gè)基因變異和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病有著緊密的聯(lián)系。

2 診斷研究進(jìn)展分析

由于基層醫(yī)院臨床醫(yī)生的臨床經(jīng)驗(yàn)不足以及受到條件的限制，很多的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病例不能被及時(shí)發(fā)現(xiàn)，不僅延誤了患者病情，也給患者帶來了很大的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。因此，基層的首診醫(yī)生在診斷時(shí)要根據(jù)患者的臨床癥狀進(jìn)行初步診斷，如有懷疑病例，建議他們到上級(jí)醫(yī)院做進(jìn)一步的相關(guān)檢查。由于本病給人體造成極大的危害，近年來越來越受到人們普遍關(guān)注，在臨床診斷中，本病主要的診斷依據(jù)為患者的臨床癥狀、神經(jīng)電生理檢查以及神經(jīng)影像學(xué)檢查[2]。

2.1臨床癥狀分析

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者主要的臨床表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮等，而且大部分的患者是從手的小肌肉萎縮開始的，進(jìn)行一些精細(xì)的小動(dòng)作時(shí)比較笨拙；還有的最初的表現(xiàn)是從下肢開始的，走路時(shí)腿比較不靈活，容易摔跟頭；還有個(gè)別患者最初表現(xiàn)為球部出現(xiàn)不正?，F(xiàn)象，例如言語不清楚、喝水容易嗆到等。不管最初發(fā)病表現(xiàn)在哪個(gè)部位，最終都會(huì)累及患者的全身肌肉。

2.2神經(jīng)電生理檢查

這種檢查是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的主要檢查手段，同時(shí)也是有效判斷療效和病情發(fā)展情況的一種方法。神經(jīng)電生理異常也被歸入運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的E1 Escorical標(biāo)準(zhǔn)中，肌電圖可以對患者的預(yù)后情況進(jìn)行判斷，而且能幫助選擇使用輔助器械的時(shí)機(jī)。

2.3神經(jīng)影像學(xué)檢查

此項(xiàng)檢查主要依賴于頭顱核磁共振，具體表現(xiàn)為T2皮質(zhì)脊髓束區(qū)域呈現(xiàn)比較高的信號(hào)，邊界清晰，而且中央前回的信號(hào)減弱。不過這種檢查方法陽性率比較低。當(dāng)前在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中，神經(jīng)影像學(xué)檢查主要用于對疾病的鑒別和診斷中。在區(qū)別運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病與頸椎病、脊髓空洞癥、延髓空洞癥等類似疾病時(shí)，主要還是得依靠核磁共振進(jìn)行鑒別。

3 疾病的治療現(xiàn)狀

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病會(huì)對人體的神經(jīng)系統(tǒng)造成破壞，最終導(dǎo)致患者死亡，但當(dāng)前還未找到一種可以將其治愈的有效方法。當(dāng)前的主要治療方法包括病因治療、對癥治療以及非藥物的支持治療：（1）病因治療，通過研究證實(shí)，對運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者早期使用利魯唑可以降低死亡率，它是一種谷氨酸抑制劑，對谷氨酸神經(jīng)的傳遞具有阻斷作用。通過長時(shí)間對治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的藥物研究，臨床效果一直沒有取得成功，很多國家醫(yī)學(xué)者研究中證實(shí)，神經(jīng)干細(xì)胞可以改善神經(jīng)系統(tǒng)功能，促進(jìn)髓鞘再生，對運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病具有治療效果。美國研究者將致病細(xì)胞從患者皮膚中提取出來，進(jìn)行了基因改造，把改造過的細(xì)胞注入患者大腦中，發(fā)現(xiàn)它能在人體中正常工作；（2）非藥物支持治療，這個(gè)方法曾經(jīng)對一例病例實(shí)施過，患者在早期治療時(shí)使用了利魯唑，并使用VE、輔酶Q10、左卡尼汀等藥物治療，但病情卻一直發(fā)展，發(fā)病后三年出現(xiàn)了吞咽障礙、飲水嗆咳、呼吸困難等癥狀，來院時(shí)給予氣管切開，吸痰后生命體征逐步恢復(fù)，并給予間斷呼吸機(jī)呼吸和對癥支持治療，取得了不錯(cuò)的治療效果。

綜上所述，相信在醫(yī)學(xué)工作者的不斷努力下，神經(jīng)科學(xué)將得到進(jìn)一步的發(fā)展，人們對運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病也會(huì)有更深入的研究。在臨床上對運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者的治療，應(yīng)該從心理方面、飲食方面、身體鍛煉方面以及健康指導(dǎo)方面加強(qiáng)護(hù)理，患者也應(yīng)該樂觀、頑強(qiáng)地與疾病做斗爭，從而延長生存時(shí)間，提高生活質(zhì)量。

參考文獻(xiàn)：

[1] 王維治.神經(jīng)病學(xué)，第5版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2010：221-224.

[2] 陳金亮，王殿華運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診斷與治療：神經(jīng)系統(tǒng)疑難病特色治療[M]. 人民軍醫(yī)出版社，2012，05（18）：178-181