嬰幼兒聽力損失的早期診斷評(píng)估及干預(yù)＊（1）

黃治物

經(jīng)過20多年的發(fā)展歷程，我國(guó)新生兒聽力篩查工作已進(jìn)入深化和全面推進(jìn)階段，開始在全國(guó)范圍內(nèi)普遍推行。目前各地新生兒聽力篩查未通過的轉(zhuǎn)診患兒大幅度上升，如何對(duì)轉(zhuǎn)診患兒（尤其是小于3月齡的低齡嬰兒）進(jìn)行規(guī)范的早期診斷和干預(yù)已是擺在耳科醫(yī)師和聽力學(xué)工作者面前的嚴(yán)峻問題，未來這一問題還將更加突出。

美國(guó)嬰幼兒聽力聯(lián)合委員會(huì)將新生兒聽力普遍篩查系統(tǒng)及其相關(guān)內(nèi)容統(tǒng)稱為“早期聽力檢測(cè)和干預(yù)項(xiàng)目（Early Hearing Detection and Intervention，EHDI）”，提出EHDI的目標(biāo)是“為了能夠使耳聾或者聽力障礙的嬰兒最終獲得最大程度的語言能力和讀寫能力”，并拓展為“開發(fā)并達(dá)到他們的最大潛力”，為此，相繼發(fā)布了“早期聽力檢測(cè)和干預(yù)項(xiàng)目原則和指導(dǎo)方針”2000年和2007年形勢(shì)報(bào)告（以下簡(jiǎn)稱“形式報(bào)告”）。在我國(guó)，2004年衛(wèi)生部頒發(fā)了《新生兒聽力篩查技術(shù)規(guī)范》，2010年又修訂為《新生兒聽力篩查技術(shù)規(guī)范（2010年版）》。在美國(guó)的“形勢(shì)報(bào)告”及我國(guó)衛(wèi)生部頒發(fā)的《新生兒聽力篩查技術(shù)規(guī)范》中都明確規(guī)定新生兒聽力篩查的原則是所有嬰兒應(yīng)該在出生后1個(gè)月之內(nèi)（我國(guó)是42天）進(jìn)行聽力篩查；所有篩查未通過的嬰兒，最遲應(yīng)該在出生后3個(gè)月內(nèi)接受全面的聽力學(xué)評(píng)估；所有確診為永久性聽力損失的嬰兒都應(yīng)該在診斷之后盡快接受早期干預(yù)服務(wù)，最遲不能超過6月齡。因此，嬰幼兒聽力損失早期診斷和干預(yù)歸根到底還是如何做到盡早對(duì)新生兒和低齡嬰兒進(jìn)行規(guī)范的綜合聽力學(xué)診斷評(píng)估。本文對(duì)我國(guó)現(xiàn)階段先天性聽力損失的早期聽力學(xué)診斷評(píng)估及干預(yù)談?wù)勛约旱呐R床經(jīng)驗(yàn)，并歸納如下。

1 嬰幼兒聽力損失的早期診斷評(píng)估

1.1 病史和體檢 采集對(duì)聽力有影響的病史，病史詢問過程中應(yīng)特別關(guān)注先天性和遲發(fā)性聽力損失、聽力損失高危因素［參閱：衛(wèi)生部《新生兒疾病篩查技術(shù)規(guī)范（2010年版）》］，此外，還包括對(duì)父母觀察到患兒日常聽性行為（對(duì)聲音）反應(yīng)情況的詢問、患病和用藥情況、孕期和出生以及發(fā)育和智力情況等。

體檢包括常規(guī)體檢和專科體檢。常規(guī)體檢又包括一般情況、生長(zhǎng)發(fā)育和伴隨畸形等；?？企w檢（包括耳鏡檢查）要注意有無外耳畸形、顱面畸形、外耳道和鼓膜情況等，特別提示不可遺漏查看舌系帶。此外，還要關(guān)注皮膚、毛發(fā)、顱面、眼、頸、心臟和腎臟等的體檢和病史詢問，以排除各種伴有聽力損失的綜合征，如：眼部檢查時(shí)若發(fā)現(xiàn)虹膜顏色或位置異常時(shí)，應(yīng)懷疑是否存在引起聽力損失的綜合征。導(dǎo)致先天性永久性傳導(dǎo)性聽力損失并伴有顱面異常的疾病常見的有Crouzon 綜合征（顱面骨發(fā)育障礙）、Klippel－Feil綜合征和Goldenhar綜合癥（戈?duì)柕枪C合征，眼、耳、脊柱發(fā)育不良綜合征）。一旦懷疑有此類疾病存在，應(yīng)當(dāng)轉(zhuǎn)診至臨床遺傳學(xué)門診進(jìn)一步檢查以明確診斷。

1.2 聽力學(xué)檢查 初次用于確定嬰兒聽力損失的聽力學(xué)組合測(cè)試應(yīng)包括生理學(xué)測(cè)試及與嬰兒發(fā)育階段相適宜的聽覺行為測(cè)試（表1），以評(píng)估聽覺系統(tǒng)的完整性，評(píng)價(jià)整個(gè)語言頻率范圍的聽敏度，確定聽力損失的類型，為進(jìn)一步的聽力監(jiān)測(cè)建立基準(zhǔn)聽力。根據(jù)嬰幼兒聽覺發(fā)育階段的特點(diǎn)應(yīng)該分為出生至6月齡和6月齡至3歲兩個(gè)年齡階段，分別進(jìn)行聽力評(píng)估。

1.2.1 出生到6月齡嬰兒聽力評(píng)估 該年齡段的嬰兒聽覺行為發(fā)育尚未成熟，因此，聽力學(xué)評(píng)估包括嬰兒病史和家族史、先天性聽力損失高危因素以及嬰兒對(duì)聲音反應(yīng)方面父母的主訴，最后是以下內(nèi)容的聽力學(xué)組合測(cè)試：①聽性腦干反應(yīng)（ABR），包括短聲（click）和短純音（tone－bourst）ABR（c－ABR和tb－ABR）；②耳聲發(fā)射（畸變產(chǎn)物或瞬態(tài)誘發(fā)OAE）測(cè)試；③使用1 000Hz探測(cè)音的鼓室導(dǎo)抗圖測(cè)試；④嬰幼兒聽覺行為測(cè)試：采用嬰幼兒聽覺行為的臨床觀察來交叉驗(yàn)證以上生理學(xué)組合測(cè)試的結(jié)果。

表1 嬰幼兒聽力組合測(cè)試項(xiàng)目

1.2.1.1 聽性腦干反應(yīng)（ABR）［包括短聲（click）和短純音（tone－bourst）ABR］ ABR 是目前最為成熟的聽覺電生理測(cè)試方法，反映了從外耳至低級(jí)腦干聽覺通路的完整功能。目前公認(rèn)的用于誘發(fā)ABR 的刺激聲主要有兩類，即短聲（click）和短純音（tone burst）。臨床上常規(guī)采用的是由click聲誘發(fā)引出ABR（c－ABR），一般認(rèn)為在規(guī)范的測(cè)聽條件下，短聲刺激引起的是耳蝸寬頻區(qū)域的興奮，無頻率特異性，c－ABR 的波V 反應(yīng)閾在一定程度上反應(yīng)了2～4kHz范圍的行為聽閾。測(cè)量c－ABR 波形的波間期可診斷聽覺通路有無異常；測(cè)量c－ABR波形的波V 反應(yīng)閾常用于評(píng)估聽力的損失程度（聽敏度），必須注意的是ABR 測(cè)得的反應(yīng)閾是電生理閾值而非“聽閾”。

雖然臨床常采用c－ABR 來評(píng)估中高頻聽閾，但由于click聲的聲學(xué)特征為寬頻譜，缺乏頻率特異性，當(dāng)聽力損失圖型為平坦型，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可反映2～4kHz范圍的行為聽閾，但當(dāng)聽力損失為異常構(gòu)型時(shí)（如陡降型）用于評(píng)估2～4kHz的行為聽閾會(huì)很不準(zhǔn)確。

因此，一旦c－ABR 檢測(cè)結(jié)果顯示為永久性聽力損失，則需進(jìn)行頻率特異性ABR 測(cè)試，明確每側(cè)聽力損失程度，聽力損失類型。短純音ABR（tone burst ABR，tb－ABR）是目前用得最多的有頻率特性的ABR 測(cè)試方法，可以進(jìn)行頻率特異性的氣導(dǎo)和骨導(dǎo)ABR 測(cè)試。短純音刺激引起的則是其主瓣頻率相應(yīng)的耳蝸特定區(qū)域的興奮，故有一定的（較好）頻率特異性。短純音刺激聲采用了門控制包絡(luò)，其包絡(luò)的上升及下降時(shí)間一般設(shè)置均為1毫秒（500 Hz時(shí)為2毫秒），包絡(luò)的平臺(tái)期為2毫秒，其他參數(shù)同click聲誘發(fā)的ABR。tb－ABR 可用于嬰幼兒和成人，臨床上為全面評(píng)估聽力，至少要做2 000Hz和500Hz兩個(gè)頻率，由于耳機(jī)輸出功率限制（尤其是低頻），難以評(píng)估重度以上的聽力損失，尤其是500 Hz，如果其聽力損失超過70dB HL 則很難引出反應(yīng)。

（待續(xù)）