先天性外中耳畸形的高分辨率CT表現(xiàn)

劉廣保 聶玉霞 譚子琨

海南省三亞市中醫(yī)院介入醫(yī)學(xué)影像科，海南三亞 572000

新生兒先天性外中耳畸形是導(dǎo)致先天性耳聾的重要原因，先天性外中耳畸形常導(dǎo)致傳導(dǎo)性耳聾，而外中耳畸形類型多而復(fù)雜，由于外耳、中耳大部為骨質(zhì)結(jié)構(gòu)，顳骨本身具有天然骨氣對(duì)比，高分辨率CT（HRCT）又具有良好的組織分辨率，對(duì)外耳、中耳細(xì)微解剖結(jié)構(gòu)的顯示具有無(wú)比的優(yōu)越性， 有研究表明使用HRCT 對(duì)先天性耳聾患者檢查， 先天性外中耳畸形檢出率可達(dá)39.4%[1-2]。 因此HRCT為先天性外中耳畸形的重要檢查方法。本文總結(jié)40例外中耳畸形患者的HRCT 表現(xiàn)，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行探討。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2008 年1 月1 日～2012 年12 月1 日海南省三亞市中醫(yī)院行HRCT 檢查診斷為先天性外中耳畸形患者，共40 例。 其中，女16 例，男4 例，女男比例為0.7∶1.0；年齡1～13 歲，平均7.5 歲；單側(cè)29 例，雙側(cè)11 例。

1.2 CT 檢查參數(shù)

使用GE Lightspeed 16 層螺旋CT 軸位掃描， 受檢者仰臥，掃描基線：聽上眶線，掃描范圍：外耳孔下緣至巖骨上緣，掃盲參數(shù)：層厚0.625 mm，間隔0.625 mm，120～140 kV，140～160 mA，窗寬4000，窗位7000，骨算法重建，矩陣512×512。

2 結(jié)果

2.1 單純外耳畸形

單純外耳畸形13 例，具體發(fā)病情況見表1。

表1 單純外耳畸形的發(fā)病情況

外耳道狹窄3 例（右側(cè)1 例、左側(cè)1 例、雙側(cè)1 例）表現(xiàn)為外耳道狹小，其上下及前后徑均＜4 mm（圖1a），其中1 例外耳道狹窄伴有耳廓畸形，1 例伴中耳乳突炎，雙側(cè)外耳道狹窄1 例。 副耳1 例，表現(xiàn)為耳廓鄰近出現(xiàn)異常形態(tài)軟組織影， 副耳伴有外耳道狹窄1 例。 骨性外耳道閉鎖5例（右側(cè)2 例、左側(cè)2 例、雙側(cè)1 例），其中2 例有鼓部，但鼓部短小，2 例鼓部發(fā)育成致密骨塊（圖1b），另1 例表現(xiàn)為鼓部結(jié)構(gòu)缺如。 膜性外耳道閉鎖3 例（右側(cè)1 例、左側(cè)2例）骨性外耳道內(nèi)有軟組織密度影充填。

2.2 單純中耳畸形

單純中耳畸形8 例（右側(cè)2 例、左側(cè)2 例、雙側(cè)4 例），1 例為雙側(cè)小鼓室，7 例聽小骨畸形， 表現(xiàn)為鐙骨缺如、錘骨和砧骨細(xì)小及關(guān)節(jié)融合（圖1c、d）。

2.3 混合性耳畸形

外耳畸形并發(fā)中耳畸形17 例， 外耳道狹窄并聽小骨畸形1 例（圖1e、f），外耳道膜性閉鎖并鐙骨缺如1 例，副耳合并外耳道狹窄并聽小骨畸形及乳突炎1 例外耳道骨性閉鎖合并中耳畸形14 例（右側(cè)6 例、左側(cè)4 例、雙側(cè)4例），均為小鼓室，聽小骨有不同程度異常（圖1g、h）；根據(jù)顳骨鼓部的存在與否，14 例18 耳中有13 耳有鼓部是骨性外耳道缺如，5 例無(wú)鼓部為外耳道閉鎖（圖1i、j）。

骨性外耳道畸形最常伴有的中耳畸形為小鼓室和聽小骨畸形。 本組18 例耳骨性外耳道缺如患者中均有明顯中耳畸形，聽小骨畸形包括鐙骨發(fā)育不良及缺如，錘骨柄與閉鎖的骨板粘連，錘骨和砧骨缺如、細(xì)小及關(guān)節(jié)融合；鼓室畸形主要為鼓室閉鎖和狹窄。

3 討論

3.1 先天性耳畸形病因的耳發(fā)育學(xué)解釋

顳骨由顳鱗、巖乳及鼓環(huán)三個(gè)部分在胚胎2～3 個(gè)月時(shí)互相結(jié)合發(fā)育而來(lái)， 外耳道的發(fā)育來(lái)自第一腮溝外胚層，于胚胎第6 周形成外耳道外1/3（即軟骨部），在腮溝的內(nèi)側(cè)端，由上皮細(xì)胞增生發(fā)育形成一個(gè)實(shí)心細(xì)胞索，至26 周時(shí)其最內(nèi)部分形成鼓膜外層，而外側(cè)端與外耳道外軟骨部融合，從而形成外耳道，管化的細(xì)胞索構(gòu)成外耳道的內(nèi)2/3（即骨部）[3-4]。 由于上皮細(xì)胞發(fā)育的不同階段受阻，于是臨床上就出現(xiàn)了不同種類的外耳道畸形。

中耳各部起源各異，第一咽囊發(fā)育成咽鼓管、鼓室、鼓竇、乳突氣房及鼓膜內(nèi)層。 第一和第二腮弓的中胚層組織發(fā)育成聽骨鏈，如第一鰓弓的Meckel 軟骨發(fā)育成錘骨頭、砧骨短突、體部及鼓膜張肌，第二腮弓的Reichert 軟骨發(fā)育成除鐙骨底板以外的其他聽骨鏈結(jié)構(gòu)，Reichert 軟骨與聽囊共同形成鐙骨底板， 第二腮弓的發(fā)育還與下頜髁狀突、莖突及面神經(jīng)管等結(jié)構(gòu)密切相關(guān)，所以在外耳畸形和中耳畸形可合并這些結(jié)構(gòu)的畸形。

聽小骨在胚胎發(fā)育的第1～3 個(gè)月是至關(guān)重要的時(shí)期，此時(shí)聽小骨及其附屬結(jié)構(gòu)胚基遭受不利因素的影響而發(fā)育停止或抑制，以致聽骨鏈及相關(guān)結(jié)構(gòu)發(fā)育異?；虬l(fā)育停止，形成不同類型的聽小骨畸形，從而導(dǎo)致傳導(dǎo)性耳聾，聽小骨在胚胎前4 個(gè)月基本為軟骨狀態(tài)， 此后逐漸骨化，于胚胎7 個(gè)月末完成骨化，成為中耳的重要組成部分。

3.2 先天性外中耳畸形的分類

顳骨及聽小骨解剖結(jié)構(gòu)細(xì)微，位置深，先天性耳畸形種類多，HRCT 可清晰地顯示顳骨和聽小骨的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)，對(duì)先天性耳畸形的診斷和分類具有重大意義。 隨著圖像后處理技術(shù)的發(fā)展， 螺旋CT 多平面重建及三維成像能從各個(gè)方向觀察顳骨和聽小骨的細(xì)微結(jié)構(gòu)，從而對(duì)各種耳畸形及病變做出準(zhǔn)確診斷及分類。

圖1 耳部高分辨率CT

3.2.1 先天性外耳道畸形 外耳道由1/3 軟骨部和2/3 骨部組成。 外耳道上下、前后徑均小于4 mm 時(shí)，即可診斷為外耳道狹窄；有文獻(xiàn)根據(jù)外耳道鼓部發(fā)育情況及鼓部是否存在分為骨性外耳道輕度發(fā)育不良、骨性外耳道重度發(fā)育不良及骨性外耳道缺如[5]，而大多文獻(xiàn)根據(jù)鼓室外側(cè)與外界之間組織結(jié)構(gòu)分類為外耳道骨性狹窄、外耳道膜性閉鎖和外耳道骨性閉鎖[1-3]。 后者使用更為廣泛。 外耳道畸形可合并中耳及內(nèi)耳畸形。

3.2.2 先天性中耳畸形 中耳的解剖結(jié)構(gòu)極為復(fù)雜，包括鼓膜內(nèi)層、聽小骨、鼓室、鼓竇及乳突氣房等，任何部位發(fā)育異常均可出現(xiàn)畸形。 這些畸形中，以聽小骨畸形最多見，且可合并其他畸形；鼓室畸形次之。 聽骨鏈畸形類型多樣，有部分缺如及完全缺如、關(guān)節(jié)融合等，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道[4-8]，聽小骨畸形最常見的為鐙骨發(fā)育異常。 本組病例亦是如此。

3.3 HRCT 診斷意義

HRCT 是外中耳檢查首選的檢查方法，可以明確了解外中耳畸形的類型和程度，是否并發(fā)后天性病變，并準(zhǔn)確定位，對(duì)于決定能否手術(shù)治療及選擇手術(shù)方式極為重要[5-8]。HRCT 是使用最小視野、最大矩陣、最薄層厚，加以邊緣增強(qiáng)效應(yīng)的骨算法重建，極大地提高了圖像的分辨率，顳骨結(jié)構(gòu)細(xì)微并由氣體和骨組成，具有天然的高對(duì)比度，HRCT是最佳檢查方法，如加以對(duì)窗技術(shù)的合理運(yùn)用，能全面觀察到外、中、內(nèi)耳及乳突小房的清晰結(jié)構(gòu)，還可以對(duì)聽小骨大小和骨迷路及后天病變范圍進(jìn)行精確的測(cè)量，為先天性外中耳畸形的診斷和聽力重建手術(shù)提供影像依據(jù)。

HRCT 橫斷面及冠狀面掃描的圖像各有優(yōu)勢(shì)， 冠狀面對(duì)顯示骨性外耳道閉鎖、面神經(jīng)垂直段前移，顳頜關(guān)節(jié)高位，錘骨、砧骨長(zhǎng)腳和鐙骨的異常比較準(zhǔn)確，橫斷面對(duì)下頜髁狀突后移、砧骨短腳、面神經(jīng)膝段及錘砧關(guān)節(jié)的顯示更為敏感。 由于顳骨及聽小骨組成結(jié)構(gòu)的大小、走行方向及空間排列方式復(fù)雜多樣，單純使用HRCT 橫斷面與冠狀面的圖像對(duì)全面觀察外中內(nèi)耳畸形仍有局限，為了更全面地顯示顳骨解剖結(jié)構(gòu)、先天畸形及后天病變，目前利用強(qiáng)大的計(jì)算機(jī)圖象后處理技術(shù)，進(jìn)行多平面重建（MPR）、表面遮蓋（SSD）重建及仿真內(nèi)鏡得到外中內(nèi)耳的二維、三維重建圖像，可全方位、多角度及立體的觀察，從而對(duì)外中耳畸形的診斷更上一臺(tái)階，而利用MRI 內(nèi)耳水成像技術(shù)對(duì)內(nèi)耳迷路及蝸神經(jīng)先天畸形及病變更有診斷價(jià)值[9-12]。

本組病例結(jié)構(gòu)表明HRCT 對(duì)外耳、中耳的細(xì)微結(jié)構(gòu)顯示清晰，具有普通CT 及其他影像檢查不可比擬的優(yōu)越性，HRCT 能準(zhǔn)確判斷先天性外中耳畸形的類型和程度， 為臨床治療的選擇及預(yù)后評(píng)判提供可靠的影像依據(jù)。 因此HRCT 是先天性外中耳畸形至關(guān)重要的檢查方法。

[1] Mc Clay JE，Tandy R，Grundfast K，et al.Major and minor temporal bone abnormalities in children with and without congenital sensorineural hearing loss[J].Arch Otolaryngol Head Neck Surg，2002，128（6）：664-671.

[2] Mafong DD，Shin EJ，Lalwani AK. Use of laboratory evaluation and radiologic imaging in the diagnostic evaluation of children with sensorineural hearing loss [J]. Laryngoscope，2002，112（1）：1-7.

[3] Swartz JD，F(xiàn)aerber EN. Congenital malformations of the external and middle ear：high-resolution CT findings of surgical import [J]. AJR，1985，144（3）：501-506.

[4] 李幼謹(jǐn)，楊軍，吳浩，等.兒童先天性外中耳畸形的高分辨率CT 及MRP 重建的影像學(xué)分析[J].中華耳科學(xué)雜志，2010，8（4）：441-445.

[5] 于文玲，劉中林，王振常，等.先天性骨性外耳道畸形的HRCT 影像分析[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2004，20（2）：167-169.

[6] 王錦玲，孟美娟，宦怡，等.45 例先天性內(nèi)耳畸形的高分辨CT 特征[J].臨床耳鼻咽喉科雜志，2003，17（10）：583-585.

[7] 唐作華，錢雯，宋濟(jì)昌，等.耳部正常解剖結(jié)構(gòu)的CT 數(shù)據(jù)測(cè)量[J].臨床放射學(xué)雜志，2004，23（7）：566-570.

[8] Mayer TE，Brueckman H，Slegert R，et al. High resolution CT of the temporal bone in dysplasia of the auricle and external auditory canal[J].Am J Neuroradiol，1997，18（1）：53-65.

[9] Demir OL，Akmakci H，Erdag TK，et al. Narrow duplicated internal auditory canal：radiological findings and review of the literature [J].Pedia Radiol，2005，35（12）：1220-1223.

[10] 肖家和，羅敏，劉暢，等.外中耳先天性畸形的HRCT 研究[J].臨床放射學(xué)雜志，2007，26（1）：21-25.

[11] 王振常，王冰.先天性外中耳畸形的影像學(xué)檢查與診斷[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)文摘耳鼻咽喉科學(xué)，2012，27（1）：5-7.

[12] Kliingebiel R，Bauknecht HC，F(xiàn)reigang B，et al. Multislice computed tomographic imaging in temporal bone dysplasia [J]. Otol Neurotol，2002，23（5）：715-732.