川崎病在起病10天內(nèi)治療效果較好,過(guò)了這個(gè)階段通常會(huì)并發(fā)心血管損害,嚴(yán)重者甚至形成血栓、管腔狹窄閉塞乃至心肌梗死,還可導(dǎo)致嚴(yán)重的心臟缺血癥狀或發(fā)展成缺血性心臟病。
2歲的小星(化名)來(lái)自蘇北農(nóng)村。4天前,小星“感冒”發(fā)燒了。起初家長(zhǎng)也沒(méi)有太在意,自己給孩子喂了點(diǎn)退燒藥,然而孩子的燒卻一直沒(méi)有退,不但持續(xù)高熱,而且全身起了紅色的皮疹。于是,家長(zhǎng)將小星帶到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,不過(guò),醫(yī)生一直沒(méi)有能夠明確診斷,治療的效果也不好??粗⌒俏业哪?,家長(zhǎng)心急如焚,決定連夜把孩子送到南京市兒童醫(yī)院就診。
到了兒童醫(yī)院,醫(yī)生檢查后發(fā)現(xiàn)患兒精神狀況不好,呼吸急促,心率偏快,雙下肢明顯水腫,化驗(yàn)結(jié)果顯示血象非常高,并且出現(xiàn)了嚴(yán)重的肝功能損害、心功能不全、全身皮膚發(fā)黃,腹部拍攝片子有不完全腸梗阻改變,該患兒的一系列臨床表現(xiàn)非常類(lèi)似膿毒癥的特點(diǎn)。膿毒癥是一種嚴(yán)重的全身感染性疾病,該病會(huì)表現(xiàn)為高熱、精神欠佳、血象高和多個(gè)臟器功能受損,但是該患兒在強(qiáng)有力的抗感染治療下病情仍然不見(jiàn)好轉(zhuǎn),因此,對(duì)該患兒的治療陷入了困境。
急診科立即請(qǐng)來(lái)風(fēng)濕免疫科的專(zhuān)家前來(lái)會(huì)診,經(jīng)過(guò)專(zhuān)家們的分析和討論,診斷小星患的是一種叫做川崎病的免疫性疾病。兒童醫(yī)院風(fēng)濕免疫科俞海國(guó)主任說(shuō),川崎病是一種全身血管炎綜合征,由日本醫(yī)生川崎富于1967年首次報(bào)道,故此命名,多見(jiàn)于兒童,現(xiàn)在并不罕見(jiàn)。該病的臨床特點(diǎn)主要為高熱不退,出現(xiàn)皮膚、黏膜以及淋巴結(jié)病變,并可能出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張,個(gè)別嚴(yán)重病例還會(huì)出現(xiàn)心功能不全、腸梗阻、肝炎以及黃疸等多器官損害,有時(shí)難以和嚴(yán)重的全身感染鑒別。雖然并非疑難雜癥,但由于癥狀與普通的上呼吸道感染很類(lèi)似,所以家長(zhǎng)們對(duì)它認(rèn)識(shí)不多,容易誤診。
在診斷明確之后,醫(yī)生立即使用藥物抑制患兒過(guò)強(qiáng)的免疫反應(yīng),同時(shí)給與能量支持、抗凝治療和糾正電解質(zhì)紊亂,用藥后的第二天,患兒的精神狀況大為改觀,體溫降至正常,心衰得到糾正、腸梗阻得到緩解,炎癥指標(biāo)也逐漸下降,患兒的基本生命體征也逐漸趨于平穩(wěn)。
俞海國(guó)主任說(shuō),川崎病在起病10天內(nèi)治療效果較好,過(guò)了這個(gè)階段通常會(huì)并發(fā)心血管損害,嚴(yán)重者甚至形成血栓、管腔狹窄閉塞乃至心肌梗死,還可導(dǎo)致嚴(yán)重的心臟缺血癥狀或發(fā)展成缺血性心臟病。因此,家長(zhǎng)如果發(fā)現(xiàn)孩子發(fā)燒持續(xù)不退,而且口嘴、眼睛、四肢末端發(fā)紅,皮膚出現(xiàn)紅疹時(shí),一定要特別小心,最好到風(fēng)濕免疫專(zhuān)科排除患上川崎病的可能。