中樞神經(jīng)多發(fā)性血管母細胞瘤的臨床和MRI分析

龍小武 高振華 莊偉雄

1.廣東省云浮市人民醫(yī)院放射科,廣東 云浮 527300；

2.中山大學附屬第一醫(yī)院放射科，廣東 廣州 510080

血管母細胞瘤（hemangioblastoma）占所有顱內(nèi)腫瘤的2%，占脊髓腫瘤的1%-7.2%[1]，而中樞神經(jīng)系統(tǒng)多發(fā)性血管母細胞瘤（multiple hemangioblastomas of central nervous system,CNS-MHB）更為少見。本文通過分析經(jīng)病理證實的9例CNS-MHB的臨床和MRI資料，探討CNS-MHB臨床和MRI表現(xiàn)特點，以提高對其認識水平。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 9例CNS-MHB患者中，6例為首次診治患者，3例為術(shù)后復(fù)發(fā)患者；男6例，女3例，年齡19～59歲，中位年齡32歲；3例有明確家族史（表1）。臨床癥狀主要與病變部位相關(guān)：腫瘤位于小腦半球的患者臨床表現(xiàn)為頭痛、走路不穩(wěn)等；腫瘤位于延髓-頸段、胸段脊髓的患者臨床表現(xiàn)為上肢麻木和下肢無力等；腫瘤同時位于小腦-頸段脊髓的患者臨床表現(xiàn)為走路不穩(wěn)，共濟失調(diào)和上肢不靈活等。

1.2 MRI檢查方法 9例患者采用Siemens 1.5T和3.0T超導型磁共振成像系統(tǒng)和正交頭顱線圈和矩陣脊柱線圈行平掃及增強掃描。頭顱掃描采用T1WI(TR 450ms，TE15ms）、T2WI(TR4000ms，TE120ms）、FLAIR(TR 9000ms，TE110ms)序列成像，行橫斷面、冠狀面和矢狀面掃描，矩陣256×256，層厚5mm，間距2mm。脊柱掃描采用T1WI（TR 400-600ms，TE10-20ms）、T2WI(TR2000-4000ms，TE100-120ms)和脂肪抑制T2WI(TR 4000-5000ms，TE 100-120ms)，矩陣256×256或512×512，層厚3mm或5mm，間距2mm。增強掃描按0.1mmol/kg體重使用對比劑Gd-DTPA靜脈注射后行T1WI掃描，注射速率1.5ml/s。

圖11-13 女，32歲，延髓、頸段-胸段脊髓多發(fā)血管母細胞瘤。頸段-胸段脊髓明顯腫脹，頸段脊髓內(nèi)見多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)，頸3-頸6對應(yīng)水平頸段脊髓結(jié)節(jié)內(nèi)見點狀囊變，其內(nèi)及鄰近區(qū)見流空血管影；結(jié)節(jié)鄰近上下脊髓內(nèi)見條形囊性變，T1WI增強結(jié)節(jié)明顯強化灶，脊髓囊變病灶未見強化。

表1 9例CNS-MHB分布的部位與數(shù)目

2 結(jié) 果

2.1 腫瘤部位與數(shù)目 9例CNS-MHB中分布在小腦6例，腦干及脊髓2例，小腦及脊髓1例（見表1）。脊髓10個瘤灶均位于髓內(nèi)，分布在頸段脊髓7個，胸段脊髓3個。

2.2 腫瘤分型及MRI征象分析 9例CNS-MHB患者共見50個瘤灶，其中實質(zhì)型37個（圖1-4），小腦半球25、腦干4個、脊髓8個；大囊小結(jié)節(jié)型10個（圖5-7）小腦半球8個、脊髓2個；單純囊型3個（圖8-10），本組病例只見于小腦半球。

37個實質(zhì)型瘤灶均呈結(jié)節(jié)狀，大小范圍約2mm-36mm，與正常腦實質(zhì)信號對比，平掃T1WI呈等信號、T2WI呈稍高信號，增強與血管強化度相近。小腦HB瘤體＞20mm（5個）、脊髓瘤體＞10mm（3個）,瘤體內(nèi)及周圍可見異常迂曲血管流空信號。小腦半球及腦干13個HB≥10mm的瘤周均見腦水腫，3例脊髓病例均合并脊髓水腫及脊髓空洞或囊變。

小腦半球8個大囊小結(jié)節(jié)型瘤灶中囊性部分張力高，呈類圓形，結(jié)節(jié)大小不一，結(jié)節(jié)≤10mm的瘤灶5個，結(jié)節(jié)>10mm瘤灶3個，其中2個壁結(jié)節(jié)內(nèi)可見囊變，呈大囊套小囊征象。2個脊髓內(nèi)瘤灶囊性部分長軸走形與脊髓一致，向上下方向延伸；其中一例實性部分長徑約20mm，長軸與脊髓長軸一致，呈臘腸狀（圖11-13）。與正常腦實質(zhì)信號對比，囊性部分T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，F(xiàn)LAIR-T2WI呈稍高信號；實性部分信號與實質(zhì)型病灶相同，增強后實性成分明顯強化。2個壁結(jié)節(jié)>10mm的小腦半球HB周圍見輕度腦水腫，并瘤體內(nèi)及周圍可見異常迂曲血管流空信號。2個脊髓內(nèi)HB瘤灶內(nèi)及周圍可見流空血管。

3個單純囊型均位于小腦半球，瘤灶大小9mm-30mm灶壁薄，T1WI及T2WI呈等信號，F(xiàn)LAIR-T2WI呈稍高信號，增強均無強化。囊性部分信號與囊實型腫瘤的囊性部分相同。瘤周均無腦水腫。瘤體內(nèi)及周圍無異常迂曲血管流空影。

3 討 論

HB是中胚層的血管內(nèi)皮細胞在原始血管形成過程中發(fā)育障礙，殘余的胚胎間質(zhì)細胞形成腫瘤，可發(fā)生在神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位[2]，以后顱窩最常見，其次為脊髓，幕上發(fā)生率低。臨床癥狀與體征與發(fā)生部位相關(guān)但無特異性表現(xiàn)。Von Hippel-Lindau病的影像診斷標準[3]需具備下列3條中的任意一條：①中樞神經(jīng)系統(tǒng)多個血管母細胞瘤；②一個中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細胞瘤合并一個或多個內(nèi)臟病變；③一個中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細胞瘤合并本病的內(nèi)臟病變加上明確家族史。另外，Von Hippel-Lindau病還可按有/無伴發(fā)腎上腺嗜鉻細胞瘤而相應(yīng)分為I/II型[4]。根據(jù)上述診斷和分型標準，本組病例應(yīng)全部屬于Von Hippel-Lindau病，其中有1例屬于I型。

CNS-MHB的部位、數(shù)目、分型和MRI表現(xiàn)對治療方案的選擇具有很大的指導意義[5,6]。CNS-MHB的每個腫瘤MRI表現(xiàn)亦可分為實質(zhì)型、大囊小結(jié)節(jié)型和單純囊型HB，本組9例中累及小腦的有7例，50個HB中實質(zhì)型和大囊小結(jié)節(jié)型瘤灶共47個，這提示CNSHB大多會累及小腦，而且瘤灶表現(xiàn)為以實質(zhì)型和大囊小結(jié)節(jié)型為主。

實質(zhì)型和大囊小結(jié)節(jié)型HB中的實性成分主要由致密度毛細血管網(wǎng)、海綿狀血管網(wǎng)組成，T1WI呈稍低信號或等信號，T2WI呈稍高信號。小腦腫瘤最大徑＞20mm和脊髓腫瘤最大徑＞10mm的瘤體內(nèi)、瘤周均可見血管流空信號，這可作為實質(zhì)型HB較為特異性診斷征象。分析原因可能是畸形血管團異常血流動力學效應(yīng)導致營養(yǎng)血管的過度所致[7]。此外，實質(zhì)型HB瘤周腦水腫較大囊小結(jié)節(jié)型和單純囊型HB多見，可能與瘤體內(nèi)含大量不成熟毛細血管，血管通透性高，且實性病變所致局部靜脈回流受阻所致[8]。

大囊小結(jié)節(jié)型HB中的囊腔和單純囊型HB中囊腔形成可能是由于腫瘤組織退變及血管內(nèi)生長因子過度表達使血管通透性增高，血漿外漏所致[9]，囊腔信號均勻，在T1WI及T2WI上與腦脊液信號類似，少數(shù)在T1WI上略高于腦脊液信號，與囊液的蛋白含量有關(guān)；增強掃描后囊腔無強化，囊壁多數(shù)不強化，少數(shù)囊壁輕度強化，可能與病變周圍膠質(zhì)增生或被推移腦組織對比劑廓清率速度減慢有關(guān)[10]。大囊小結(jié)節(jié)型和單純囊型HB瘤周無或伴有輕度腦水腫。脊髓多發(fā)HB與脊髓單發(fā)HB有共同的MR特征，如脊髓小結(jié)節(jié)或臘腸形占位，腫瘤內(nèi)或鄰近表面有流空血管，伴廣泛脊髓空洞[11]。

總之，CNS-MHB屬于Von Hippel-Lindau病，少數(shù)患者伴有家族史或中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外器官的腫瘤（樣）病變，小腦大多會受累，腫瘤表現(xiàn)以實質(zhì)型和大囊小結(jié)節(jié)型為主。

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