腹腔巨大脂肪肉瘤1例

劉 賓 王慶鋒 于金海 王大廣 張 洋 徐越超

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院胃結(jié)直腸外科，吉林 長(zhǎng)春 130021)

1 病歷摘要

患者，女，55歲，因發(fā)現(xiàn)無(wú)痛性腹部腫塊11個(gè)月，進(jìn)行性增大伴消瘦3個(gè)月入院。入院體格檢查:腹部膨隆，對(duì)稱，可觸及腫物，上至劍突下，下達(dá)盆腔，兩側(cè)緊靠雙側(cè)腹外側(cè)壁，質(zhì)軟，似有浮動(dòng)感，觸痛陰性。輔助檢查:腹部CT:腹腔內(nèi)可見(jiàn)巨大腫塊影，邊界尚清晰，上緣達(dá)肝臟下方，下緣至盆腔內(nèi)膀胱上方，長(zhǎng)徑約34 cm，軸位大小30 cm×18 cm，病變內(nèi)部大部分呈脂肪密度影，其內(nèi)可見(jiàn)條片狀軟組織密度影。腹腔內(nèi)腸管及腹膜后臟器不同程度受壓移位。左側(cè)附件及宮底與腹腔腫物分界不清。行手術(shù)治療。術(shù)中見(jiàn)腫瘤占據(jù)整個(gè)腹腔，上界至膈下，下極達(dá)盆腔，雙側(cè)達(dá)到腋后線水平，充滿整個(gè)腹腔，約40 cm×30 cm×20 cm大小，包膜完整，呈分葉狀，質(zhì)地尚軟，與子宮及附件分界不清，行腹腔腫物切除術(shù)。術(shù)畢稱腫物重達(dá)9.0 kg(圖1)。剖開(kāi)瘤體見(jiàn)組織呈魚(yú)肉胨膠狀、灰白色。術(shù)后病理診斷:〔腹腔〕脂肪瘤樣脂肪肉瘤?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，痊愈出院。術(shù)后隨訪7個(gè)月，一般狀況良好。復(fù)查腹部彩超及腹部CT，無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)。

圖1 腹腔腫物

2 討論

脂肪肉瘤是常見(jiàn)的軟組織惡性腫瘤之一，起源于原始間質(zhì)細(xì)胞，由脂肪母細(xì)胞構(gòu)成，常發(fā)生在脂肪較多的腹膜后、四肢(尤其是臀部、下肢)、臂部、腹部，常侵犯深部軟組織，一開(kāi)始即具惡性特征，居成人軟組織肉瘤的第2位，好發(fā)于40～60歲患者〔1〕，男性略多于女性。

脂肪肉瘤無(wú)特異性臨床表現(xiàn)，當(dāng)腫物逐漸增大，壓迫或影響臨近器官時(shí)才會(huì)出現(xiàn)癥狀。最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為腹部腫塊、腹痛及相關(guān)器官受壓和刺激而產(chǎn)生的癥狀。輔助檢查方面，X線腹部平片、B型超聲或CT、MRI檢查均可輔助腫瘤的定位，提供鑒別診斷依據(jù)，又可明確主要器官被侵犯情況供治療參考。其中MRI檢查對(duì)此具有較高的敏感性和特異性〔2〕。脂肪肉瘤主要應(yīng)與脂肪瘤相鑒別。脂肪瘤發(fā)生于腹膜后少見(jiàn)，體積較小，邊界清楚，邊緣光整，其MRI信號(hào)始終與皮下脂肪信號(hào)一致。文獻(xiàn)報(bào)道，高分化的脂肪肉瘤常見(jiàn)多結(jié)節(jié)的邊緣，并且間隔多，強(qiáng)化明顯;而脂肪瘤多見(jiàn)單結(jié)節(jié)的邊緣，間隔少，并且沒(méi)有強(qiáng)化〔3〕。分化程度低的脂肪肉瘤與脂肪瘤不易鑒別時(shí)建議進(jìn)行組織學(xué)活檢。對(duì)于女性患者來(lái)說(shuō)，腹腔內(nèi)脂肪肉瘤還需與盆腔其他良、惡性腫瘤相鑒別，如卵巢腫瘤、畸胎瘤等。脂肪肉瘤病理分型按照WHO腫瘤病理學(xué)分類可分為高分化脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤、圓形細(xì)胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤及去分化脂肪肉瘤;高分化脂肪肉瘤又包括脂肪瘤樣脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉瘤。其中高分化脂肪肉瘤是最多見(jiàn)的類型。有學(xué)者統(tǒng)計(jì)，分化良好的脂肪肉瘤占所有脂肪肉瘤的54%〔4〕。其中高分化脂肪肉瘤及黏液性脂肪肉瘤屬低度惡性腫瘤;圓形細(xì)胞型、多形性及去分化脂肪肉瘤屬高度惡性，極易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

脂肪肉瘤在治療上主要以手術(shù)切除為主，術(shù)后可輔以放療、化療等，但效果不佳，其術(shù)后每年復(fù)發(fā)率約為5%，無(wú)瘤生存達(dá)5年者，仍有40%的復(fù)發(fā)率〔5〕。對(duì)復(fù)發(fā)病例只要情況允許可再次或多次手術(shù)治療。

1 Hashimoto Y，Hatakeyama S，Tachiwada T，et al.Surgical treatment of a giant liposarcoma in a Japanese man〔J〕.Adv Urol，2010;2010:943073.

2 Gaskin CM，Helms CA.Lipomas，lipoma variants，and well-differentiated liposarcomas(atypical lipomas):results of MRI evaluations of 126 consecutive fatty masses〔J〕.Am J Roentgenol，2004;182(3):733-9.

3 Kransdorf MJ，bancroft LW，Peterson JJ，et al.Imaging of fatty tumors:distinction of lipoma and well-differentiated liposarcoma〔J〕.Radiology，2002;224(1):99-104.

4 周建軍，丁建國(guó)，周康榮，等.腹膜后脂肪肉瘤:螺旋CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)的表現(xiàn)〔J〕. 放射學(xué)實(shí)踐，2007;22(6):566-9.

5 Gronchi A，Casali PG，F(xiàn)iore M，et al.Retroperitoneal soft tissue sarcomas;patterns of recurrence in 167 patients treated at a single institution〔J〕.Cancer，2004;100(11):2448-55.