小兒腸系膜脂肪母細(xì)胞瘤臨床分析

馮春祥，羅先勇，范應(yīng)中，高 建，崔西春，李蘇寧，王家祥

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒外科 鄭州 450052

小兒脂肪母細(xì)胞瘤多為良性病變，發(fā)生于腸系膜臨床少見(jiàn)，目前對(duì)其病因、臨床表現(xiàn)、病理表現(xiàn)、診治及療效缺乏全面的認(rèn)識(shí)。現(xiàn)回顧性分析鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院近6 a來(lái)收治的3例患兒，并結(jié)合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)探討該病的臨床特點(diǎn)，總結(jié)其治療方法及療效。

1 臨床資料

病例1：女，3歲，以“間斷下腹疼痛5 d，發(fā)現(xiàn)腹部包塊3 d”為代主訴入院。近來(lái)出現(xiàn)納差情況，無(wú)發(fā)熱、腹瀉、排便困難等異常。入院后查腹部立位平片示：不全性腸梗阻；腹部CT示：下腹部均勻脂肪密度影，整個(gè)小腸被腫瘤壓迫偏移，一段小腸被腫瘤包繞。常規(guī)生化指標(biāo)檢查示：WBC 15.4×109L-1，LY% 72.2%；肝腎功能及腫瘤標(biāo)志物結(jié)果均在正常范圍內(nèi)。患兒腹部占位且現(xiàn)腹痛，考慮腫瘤壓迫腸管；符合剖腹探查術(shù)適應(yīng)證。術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)左下腹有一巨大腫物，大小約12 cm×10 cm×9 cm，質(zhì)韌，邊界清晰，附著于距離回盲部約50 cm的回腸系膜上，基底部緊貼腸壁，所壓迫回腸腸管血運(yùn)稍差，腸壁水腫，但未見(jiàn)明顯壞死跡象，腸系膜周?chē)?jiàn)多發(fā)腫大淋巴結(jié)，切除2枚留送病理。切開(kāi)腫物表面包膜并小心游離，直至腫物完整與腸壁分離，關(guān)閉系膜裂孔，盆腔留置引流管，關(guān)腹。術(shù)后病理結(jié)果示：腸系膜脂肪母細(xì)胞瘤，淋巴結(jié)反應(yīng)性增生。術(shù)后患兒早期下床活動(dòng)，術(shù)后第3天恢復(fù)流質(zhì)飲食，第7天間斷拆線出院。術(shù)后隨訪2 a腫瘤無(wú)復(fù)發(fā)。

病例2：男，1歲7個(gè)月，以“發(fā)現(xiàn)腹部包塊1月余”為代主訴入院。近十余天出現(xiàn)精神差、厭食、大便次數(shù)少等癥狀，無(wú)發(fā)熱、嘔吐、腹痛、腹脹等異常。腹部CT示：左中下腹見(jiàn)一巨大腫塊影，邊界清楚，CT值約-68 HU，增強(qiáng)后未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，考慮脂肪瘤(圖1A、B)；彩超示：左側(cè)腹實(shí)性不均質(zhì)中等回聲包塊。查體：腹膨隆，以左腹部為著，全腹觸診軟，左中腹可及一包塊，大小約10 cm×8 cm×8 cm，質(zhì)韌，邊界欠清晰，無(wú)壓痛。初步診斷：左腹部占位，脂肪瘤？入院后常規(guī)術(shù)前檢查示：WBC 11.4×109L-1, NE% 25.9%, LY% 62.4%；肝腎功能及腫瘤標(biāo)志物檢查結(jié)果均正常。糞便常規(guī)示：隱血(+)。于入院3 d后行腹腔腫瘤切除術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)左側(cè)腹腔有一腫物，大小約12 cm×8 cm×6 cm，質(zhì)韌，邊界清，包膜完整，性質(zhì)似脂肪，其內(nèi)可見(jiàn)多個(gè)分葉結(jié)構(gòu)，基底部位于距回盲部約60 cm的回腸系膜，周?chē)c管及系膜血供良好(圖1C)。小心打開(kāi)腫瘤表面被膜，沿腫瘤邊緣鈍性游離，電刀切開(kāi)，結(jié)扎局部細(xì)小血管分支，分離過(guò)程中注意保護(hù)腸系膜重要血管弓，直至將腫瘤完整切除(圖1D)，創(chuàng)面止血，查無(wú)明顯瘤體殘余，可吸收線關(guān)閉系膜裂孔后關(guān)腹。術(shù)中出血約10 mL，術(shù)后生命體征平穩(wěn)。病理結(jié)果示：回腸系膜脂肪母細(xì)胞瘤(圖1E、F)。術(shù)后第2天少量流質(zhì)飲食，第5天出院。術(shù)后隨訪6個(gè)月，患兒無(wú)任何異常。

病例3：男，1歲6個(gè)月，以“間斷嘔吐半年余，發(fā)現(xiàn)腹部腫物3 d”為代主訴入院。近半年來(lái)患兒間斷嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，嘔吐后能進(jìn)食，未在意，3 d前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查CT示：腹腔巨大腫瘤；來(lái)院后查腹部立位平片示：左中腹可見(jiàn)多發(fā)氣液平面，腸腔積氣。查體：腹部膨隆，腹壁靜脈顯露，中腹部可及一大小約18 cm×15 cm腫塊，質(zhì)硬，邊緣尚光滑，活動(dòng)度尚可，叩診呈實(shí)音，聽(tīng)診腸鳴音活躍。常規(guī)生化結(jié)果示：WBC 12.2×109L-1, LY% 54.8%；肝腎功能及腫瘤標(biāo)志物均在正常范圍內(nèi)。經(jīng)討論認(rèn)為患兒為機(jī)械性腸梗阻，為腫瘤壓迫所致，保守治療無(wú)效，決定行剖腹探查術(shù)。操作如下：取臍上2 cm橫切口約10 cm，進(jìn)腹后探查見(jiàn)腫瘤起源于距回盲部約20 cm的回腸系膜，大小約20 cm×20 cm×15 cm，該腫塊緊貼腸壁，與周?chē)M織無(wú)粘連，考慮瘤體較大，若切除附屬腸管至少需要15 cm，且吻合口距離回盲部太近，遂決定將瘤體從系膜上“剔除”。打開(kāi)瘤體表面被膜，沿邊緣小心游離，遇系膜血管處仔細(xì)觀察其走向，深入瘤體中可予結(jié)扎，否則將其完整剝離，與腸管粘連處小心分離，勿切破腸管，漿肌層破損處予以修補(bǔ)，關(guān)閉系膜裂孔。因創(chuàng)面較大，術(shù)中應(yīng)用生物止血材料及防粘連制劑，盆腔放置腹腔引流管，關(guān)腹。術(shù)后病理結(jié)果示：(回腸)腸系膜脂肪母細(xì)胞瘤。術(shù)后第2 天拔除腹腔引流管，術(shù)后第4 天少量飲水，第5天恢復(fù)流質(zhì)飲食，第8天拆線后出院。術(shù)后隨訪2 a，患兒無(wú)任何并發(fā)癥，腫瘤亦未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

圖1 病例2的典型圖片

2 討論

小兒脂肪母細(xì)胞瘤可分為2種類(lèi)型，一種具有完整包膜、邊界清晰，即脂肪母細(xì)胞瘤，一種彌漫性生長(zhǎng)、界限不清，稱(chēng)為脂肪母細(xì)胞瘤病[1]，該組3例均屬前者。脂肪母細(xì)胞瘤是一種罕見(jiàn)的、只在幼年時(shí)生長(zhǎng)的脂肪腫瘤，因沒(méi)有其轉(zhuǎn)移的報(bào)道，亦可稱(chēng)之為嬰幼兒脂肪瘤[2]。脂肪母細(xì)胞瘤最常發(fā)生于四肢，亦可發(fā)生于軀干、頭頸部、縱隔、腹股溝區(qū)、陰囊、臀部、肛周、后腹膜，較少發(fā)生在腸系膜[3-4]。目前約有200例報(bào)道，生長(zhǎng)在腸系膜的僅有15例(7.5%)[5]。近年來(lái)脂肪母細(xì)胞瘤的基因研究已經(jīng)取得了一些進(jìn)展，其相關(guān)的異?；騊LAG1定位于染色體8q12[6]。

脂肪母細(xì)胞瘤與良性脂肪瘤及黏液型脂肪肉瘤難以鑒別。脂肪母細(xì)胞瘤主要發(fā)生于嬰幼兒，且多出現(xiàn)在3歲以下，最大不超過(guò)5歲，通常表現(xiàn)為一個(gè)表淺的、生長(zhǎng)緩慢的腫塊，多生長(zhǎng)在四肢；具有分葉狀結(jié)構(gòu)，鏡下見(jiàn)瘤體組織由不同的成熟和不成熟的脂肪細(xì)胞構(gòu)成，被纖維組織分隔，未成熟的小葉由原始間葉細(xì)胞、脂肪母細(xì)胞和小毛細(xì)血管構(gòu)成，成熟的小葉由大小不一的成熟脂肪細(xì)胞構(gòu)成，類(lèi)似于脂肪瘤[7]。良性脂肪瘤可發(fā)生在任何年齡，但小兒主要集中在10～15歲；大體上，瘤體質(zhì)軟，有完整包膜，呈橢圓形、黃色[8]；組織學(xué)上，切面由成熟脂肪組織構(gòu)成，鏡下見(jiàn)組織由成熟的單泡脂肪細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞大小稍有變化，細(xì)胞邊緣可見(jiàn)不甚明顯、被擠壓的小細(xì)胞核[6]；其發(fā)病原因還不清楚，發(fā)病率增高與肥胖、糖尿病、高膽固醇血癥、創(chuàng)傷、輻射、家族傾向和染色體畸形有關(guān)[9]。脂肪肉瘤是最常見(jiàn)的軟組織肉瘤，在10歲以下患兒罕見(jiàn)，且以黏液型多見(jiàn)，而且組織學(xué)上缺乏小葉結(jié)構(gòu)，存在變異的生長(zhǎng)方式、增長(zhǎng)的核異型性和異常的核分裂相[10]；在組織學(xué)疑似病例中，腫瘤核型可以精確診斷。有文獻(xiàn)[1]證實(shí)黏液型脂肪肉瘤有特定的核型。

大多數(shù)情況下腸系膜脂肪母細(xì)胞瘤患兒可以無(wú)明顯癥狀。當(dāng)腫瘤起源于回腸系膜，患兒可表現(xiàn)為腹部包塊或進(jìn)行性腹脹，若腫瘤起源于空腸及回盲部腸系膜，可表現(xiàn)為膽汁性嘔吐，食欲差，輕微腹痛、腹瀉等癥狀[1]。該組3例分別表現(xiàn)為下腹痛、腹部包塊及嘔吐，但均伴有納差。

由于該病發(fā)病率低，臨床癥狀不典型，輔助檢查可以提供一定影像學(xué)上的特征，彩超顯示腹部巨大低回聲團(tuán)塊，邊界清晰，多緊貼腸管，CT顯示腹腔巨大均質(zhì)脂肪密度影，增強(qiáng)掃描未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。但輔助檢查無(wú)特異性，術(shù)前易誤診為良性脂肪瘤或脂肪肉瘤，且不易看出腫瘤與腸系膜的關(guān)系，明確診斷還需要組織病理學(xué)檢查。

目前不主張術(shù)前細(xì)針穿刺活檢，以防止腫瘤細(xì)胞種植轉(zhuǎn)移和擴(kuò)散，而放療和化療對(duì)治療脂肪母細(xì)胞瘤并無(wú)作用[11]。完整切除為首選的治療方式。文獻(xiàn)[1,10-11]多報(bào)道同時(shí)切除瘤體及附屬腸管，防止腫瘤復(fù)發(fā)或惡變。作者認(rèn)為對(duì)于腸系膜脂肪母細(xì)胞瘤來(lái)說(shuō)沒(méi)有必要，單純剔除瘤體可以減少對(duì)腸管的損傷，降低術(shù)后腸瘺、腸狹窄、粘連性腸梗阻等并發(fā)癥的發(fā)生幾率。該組3例患兒術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)腫瘤均起源于回腸系膜，且緊貼腸壁，但未發(fā)現(xiàn)腸壞死跡象。術(shù)中小心打開(kāi)腸系膜外層被膜，并沿瘤體外層包膜鈍性游離，遇滋養(yǎng)血管分支結(jié)扎，最后將瘤體完整從腸系膜上剝離，并未損傷重要血管弓。術(shù)中處理要點(diǎn)：①腸系膜二級(jí)血管弓多緊貼瘤體，分離時(shí)注意勿損傷，防止腸管缺血壞死。②因瘤體為分葉結(jié)構(gòu)，通常有血管及纖維結(jié)構(gòu)深入葉間隙中，術(shù)中應(yīng)盡可能完整剝離。③瘤體完整剔除后，檢查腸壁顏色及血運(yùn)，創(chuàng)面止血，縫合腸系膜被膜，關(guān)閉系膜裂孔。3例患兒術(shù)后恢復(fù)順利，基本于術(shù)后第2～4天少許飲水，第3～5天恢復(fù)流質(zhì)飲食，第7或8天拆線出院。隨訪6個(gè)月至2 a無(wú)任何并發(fā)癥，復(fù)查彩超及CT亦未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。

腸系膜脂肪母細(xì)胞瘤為少見(jiàn)的小兒腹腔良性腫瘤，臨床主要表現(xiàn)為腹部包塊及腸梗阻癥狀，影像學(xué)有一定的特點(diǎn)，確診需病理組織學(xué)檢查。目前認(rèn)為腫瘤如影響患兒的生活質(zhì)量可考慮手術(shù)治療。

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