5例新生兒K-M綜合征的臨床觀察及護理

盛 玉

(南京醫(yī)科大學附屬南京兒童醫(yī)院燒傷整形科,江蘇南京,210008)

Kasabach-Merritt綜合征(KMS)又稱巨大血管瘤-血小板減少綜合征,最早報道于1940年,表現(xiàn)為巨大的血管瘤并發(fā)局部血管內(nèi)凝血、凝血因子缺乏伴血小板減少、貧血,病死率多為10%～37%[1]。本病多發(fā)生于新生兒和嬰幼兒期,凝血功能障礙引起的廣泛出血、腫瘤局部壓迫(如呼吸道)和高流量性心力衰竭是患兒死亡的主要原因[2]。K-M綜合征國內(nèi)外均有不少個案報道[3-4],本院2010—2011年共收治 5例,均為新生兒期發(fā)病,經(jīng)過藥物、成分輸血、手術、化療等綜合治療,獲得了較好的療效,現(xiàn)將護理體會報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組共5例,男 2例,女 3例,年齡2～26 d。5例K-M綜合征患兒血管瘤的臨床表現(xiàn)見表1,血管瘤的部位及血小板值由病史了解,瘤體深度由增強CT確定,用患兒手掌測定腫瘤面積(1個手掌為總體表面積的1%)。

表1 5例K-M綜合征患兒血管瘤的臨床表現(xiàn)

1.2 治療方法

5例患兒均接受手術治療。術前根據(jù)病情每日或隔日輸血小板10 U及冷沉淀1治療量,預防應用抗生素、止血劑。每日查血常規(guī),其中2例患兒血小板正常后手術,另3例術前仍未升到正常范圍,2例配合用地塞米松激素治療[1～2 mg/(kg·d)],另1例用長春新堿,經(jīng)周圍靜脈給藥,每周1次,劑量為0.05 mg/kg體重。此3例經(jīng)地塞米松或長春新堿治療后,血小板回升至正常范圍后行手術治療。術后每日輸血小板,連輸3 d,每日查血常規(guī)。3例長春新堿靜脈治療+普萘洛爾口服治療,長春新堿劑量為0.05 mg/kg體重,每2周1次,共14周,其后改為每3周1次,共18周,最后改為每4周1次,共12周,療程全長達11～12個月,普萘洛爾[1～1.5 mg/(kg·d)]口服6個月;1例普萘洛爾口服12個月。

1.3 結 果

5例患兒于術后12 d拆線,在綜合治療及精心護理下均獲得較好療效,傷口愈合好,14 d出院。出院后繼續(xù)口服普萘洛爾及定期化療。1年后隨訪,4例患兒手術部位遺有明顯瘢痕,1例愈合良好,瘢痕不明顯。2年隨訪未見瘤體復發(fā)。

2 護 理

2.1 出血的觀察及護理

2.1.1 出血的觀察:由于K-M綜合征是出血性疾病,故護理的重點應是出血的觀察及護理。護士應每天觀察瘤體的顏色及質(zhì)地軟硬程度,用記號筆劃定出血范圍并用皮尺測量;另外每天要檢查瘤體周圍皮膚出血點、淤斑有無增減,面積有無增大。關注每日復查的血小板動態(tài)數(shù)值,做好護理記錄并重點交接班。若出現(xiàn)危急值(<20×109/L),要警惕觀察患兒身體其他部位有無出血傾向,如鼻腔出血、咯血、便血等,并注意觀察患兒的精神反應情況。遵醫(yī)囑輸入血小板、冷沉淀等血制品時要做好輸血護理。另外要嚴密觀察生命體征,面頸部的巨大血管瘤會對周圍組織器官有所壓迫而影響呼吸,護士應安置好患兒健側臥位,避免壓迫。同時注意評估和觀察患兒呼吸的節(jié)律、頻率、面色及有無缺氧表現(xiàn),以及早發(fā)現(xiàn)病情變化。

2.1.2 出血的護理:患兒衣著應寬松、柔軟。護士和家屬都應修剪指甲,避免損傷患兒皮膚引起感染。給患兒洗臉、擦澡的水溫度不宜過高,以接近體溫為宜,避免水溫過高使表皮血管擴張,加重出血。各項治療護理操作要求輕、穩(wěn)、準,盡量避免損傷性操作,如肌肉注射、股靜脈穿刺等?；純涸谌朐簳r由于血小板值極低,經(jīng)常表現(xiàn)為針眼處滲血,多由于血小板減少導致止血功能障礙有關。故在拔針時要充分延長按壓時間,且在按壓方法上與常規(guī)按壓有所區(qū)別,按壓時以穿刺點為中心2～3 mm范圍內(nèi)用較大棉簽或棉球加壓按壓,時間應在5 min以上,取棉球時動作要輕柔,并觀察針眼處有無再滲血。留置針穿刺部位應交替更換,以防局部血腫形成。

2.2 預防感染

患兒常規(guī)置于溫箱中保暖并保護性隔離。除嚴格執(zhí)行無菌操作,遵醫(yī)囑使用抗生素外,應保持室內(nèi)空氣流通新鮮,限定陪人。護士應加強口腔、眼、臀及會陰部皮膚及黏膜護理。K-M綜合征患兒瘤體表面皮膚發(fā)亮,水腫明顯,張力大,板樣質(zhì)地,尤其四肢血管瘤瘤體由于活動頻率高,更易受到摩擦導致出血并發(fā)感染,一旦發(fā)生要立即包扎加壓止血以保護出血瘤體。

2.3 術后病情觀察

2.3.1 保暖:新生兒體溫中樞發(fā)育未完善,體表面積相對較大,皮膚表層薄,皮下脂肪少,產(chǎn)熱和散熱能力均較差,易出現(xiàn)低體溫。加之手術區(qū)域皮膚消毒時使用冷消毒液藥物會因揮發(fā)帶走大量熱量,麻醉手術中輸入冷液體及庫存血,使患兒生理功能受到影響,也可致體溫下降[5]。在麻醉下中心體溫的降低可能導致病死率升高及并發(fā)癥的發(fā)生[6]。所以術后保暖維持體溫至關重要。新生兒術后回病房后,應置于暖箱中復溫,按患兒公斤體重設置箱溫,箱溫從低逐漸調(diào)節(jié)至所需溫度,一般最后設置在31～33℃,濕度控制在55%～65%,每4 h測體溫1次,直至體溫正常3 d后。

2.3.2 適當鎮(zhèn)靜:患兒由于禁食、手術創(chuàng)傷,術后難免哭鬧煩躁,甚至加重創(chuàng)面出血,不利于患兒術后恢復。因此必要時應遵醫(yī)囑予以水合氯醛保留灌腸(1 mL/kg體重)以保持患兒安靜。

2.3.3 觀察創(chuàng)面敷料有無滲血:若創(chuàng)面持續(xù)滲血,顏色偏淡,則提示患兒有貧血;若切口周圍皮膚發(fā)紫、腫脹明顯,雖然敷料清潔,在沒有引流的情況下,則提示皮下滲血;若創(chuàng)面持續(xù)滲血,則提示患兒凝血功能異常。本組5例患兒有2例在術后4～6 h內(nèi)創(chuàng)面有持續(xù)少量滲血,提示醫(yī)生急查血常規(guī),報告顯示血色素均偏低,表現(xiàn)為貧血。遵醫(yī)囑輸入紅細胞懸液及冷沉淀后,未再發(fā)現(xiàn)患兒創(chuàng)面敷料繼發(fā)性滲血。

2.3.4 警惕凝血功能有無異常:若患兒血小板恢復正常后,針眼處仍有滲血,瘤體局部增大變硬,則應警惕患兒凝血功能異常。

2.3.5 不同部位血管瘤的護理:頭面部及胸背部的血管瘤,手術部位避免受壓;四肢血管瘤術后應抬高患肢,以減輕腫脹;會陰部血管瘤術后應留置尿管,做好局部護理及時清洗,注意避免大小便的污染。

2.4 特殊用藥護理

K-M綜合征患兒多采用綜合治療[7]。藥物治療方面包括激素及口服普萘洛爾治療、靜脈化療等。使用激素治療過程中,當腫塊變軟、出血停止時,應逐漸減量,不宜驟停,防止復發(fā)或出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能抑制癥狀[8]。護士注意觀察皮膚、口腔等黏膜有無繼發(fā)感染。普萘洛爾是β受體阻滯劑,用于治療K-M綜合征的療效是因為其非選擇性的β受體阻滯作用引起血管瘤血管收縮,從而使瘤體顏色變暗、質(zhì)地變軟;另外還可促使瘤體增生的血管內(nèi)皮細胞的凋亡,從而加速血管瘤的消退[9],而其最常見的不良反應是心動過緩及低血壓[10],此外還有低血糖、呼吸困難、嗜睡、食欲減退等諸多并發(fā)癥,而嬰兒持續(xù)低血糖可以出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥[11]。因此初次服藥前,要做心電圖檢查及血糖測定。初次服藥時一定要嚴密監(jiān)測血壓、血糖、心率、呼吸等基本生命體征,給藥時間為每8小時1次。初始劑量減半,停藥時要在2周以上的時間內(nèi)逐漸減量至停藥。本組有4例患兒每次服藥后30 min均出現(xiàn)心率減慢,2 h后達高峰,心率下降幅度為10～35次/min,未予特殊處理,均可自行恢復。本組均未出現(xiàn)低血壓、低血糖等不良反應。

2.5 心理護理

因本病起病急,病程發(fā)展兇險,且患者多為嬰幼兒,家長均會感到無助、傷心甚至自責。所以一定要做好家長的心理工作,告知家長本病的一般特點、治療方法、轉(zhuǎn)歸及一些成功治愈的例子,并對患兒進行耐心細致的護理,對家長的各種關于病情治療護理提問及困惑要和醫(yī)生一起及時、耐心解答和溝通,以建立起家長的信心。K-M綜合征在治療過程中常會出現(xiàn)病情反復,血小板值升高后又降低,反反復復,有的家長不理解甚至會因為經(jīng)濟貧困費用問題又是二胎幾度想放棄治療,經(jīng)醫(yī)護人員共同與家長溝通,并幫助其減免部分醫(yī)療費用后,家長又重拾起治療孩子疾病的信心。因此,心理護理在護理本病的過程中也不容忽視。

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