二羥焦磷酸鈣結(jié)晶沉積繼發(fā)頸脊髓壓迫1例報(bào)道

楊偉銘，林定坤

二羥焦磷酸鈣結(jié)晶沉積癥(calcium pyrophosphate dehydrate crystal deposition disease，CPPD-CDD)是指二羥焦磷酸鈣結(jié)晶沉積于纖維軟骨或透明軟骨及其周圍肌腱、韌帶、關(guān)節(jié)囊的總稱。本證多發(fā)生于中老年人，男女均可發(fā)生。CPPD-CDD 的發(fā)生率和檢出率隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展及人口老齡化而逐漸增高。Gerster［1］報(bào)道因CPPD 引起的軟骨鈣化見于60～70歲人群約6%，＞80歲的老年人可增加到30%。

近年來CPPD-CDD 對脊椎的累及已有不少報(bào)道。Kakitsubata 等［2］報(bào)道9例齒突骨折同時(shí)合并CPPD-CDD，CT 掃描顯示環(huán)橫韌帶鈣化，呈不規(guī)則條帶狀明顯增厚的致密影;T1WI MRI 顯示明顯增厚橫韌帶，以等信號為主，T2WI 顯示帶狀低信號。因橫韌帶增厚、鈣化，矢狀面顯示局部呈團(tuán)塊狀突出壓迫后方鄰近的頸髓。因此認(rèn)為當(dāng)CPPD-CDD 累及寰樞椎時(shí)是誘發(fā)齒突骨折的一個(gè)不容忽視的因素。Finckh 等［3］對1組35例CPPD 病例統(tǒng)計(jì)發(fā)現(xiàn)24例(69%)出現(xiàn)頸椎椎間盤鈣化并伴發(fā)進(jìn)行性頸痛。Paolini 等［4］報(bào)道2例CPPD-CDD 累及胸椎，主要侵及椎間盤引起局部側(cè)方鈣化、突出壓迫椎間孔引起一系列癥狀。

本文總結(jié)1例發(fā)生于頸椎黃韌帶的CPPD-CDD繼發(fā)頸脊髓壓迫的病例，并討論該病的早期診治要點(diǎn)。

1 資料與方法

1.1 病例資料

患者男性，71歲，主訴雙下肢乏力、麻木伴行走不穩(wěn)2周。癥狀:蹣跚步態(tài)，上下樓梯困難，容易摔倒，需扶拐行走;右下肢腹股溝以下痛覺減退，左側(cè)足底及足背痛覺減退。體查:四肢肌力正常、肌張力增高;雙上肢反射正常;雙膝腱、跟腱反射活躍，雙側(cè)巴氏征(+)。

1.2 影像學(xué)表現(xiàn)

頸椎MRI 示C6，7水平右側(cè)黃韌帶局部增厚鈣化;C3～7水平椎管狹窄，以C6，7水平為甚，C4～7水平頸髓變性(見圖1a～c)。頸椎CT 示C4～7雙側(cè)黃韌帶鈣化，以C6，7為甚，相應(yīng)頸髓明顯受壓(見圖1d)。

1.3 診斷與治療

診斷為頸脊髓壓迫。采用頸椎后路椎管成形術(shù)(C4，5椎板開門減壓椎管成形術(shù)并C6椎板切除減壓術(shù))。術(shù)中發(fā)現(xiàn)C6椎板下白色團(tuán)塊狀物體壓迫脊髓，刮出該團(tuán)塊狀物體送病理檢查及成分分析提示主要為CPPD。

2 結(jié) 果

術(shù)后次日雙下肢麻木感明顯減退，自覺雙下肢活動(dòng)靈活;之后逐漸恢復(fù)，術(shù)后3 個(gè)月可棄拐行走，無行走不穩(wěn);術(shù)后1年雙下肢感覺正常，肌力、肌張力正常，雙側(cè)巴氏征(+－)，復(fù)查頸椎MRI 示頸脊髓無明顯受壓(見圖1e～g)。

3 討 論

圖1 病例影像學(xué)資料Fig.1 Radiologic data of patient

CPPD-CDD 因發(fā)生部位不同而臨床表現(xiàn)各異，診斷上需與常見的關(guān)節(jié)炎、脊椎病相鑒別。此病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是于病灶中發(fā)現(xiàn)CPPD 結(jié)晶，光學(xué)顯微鏡下可表現(xiàn)為針狀、長菱形或平行六邊形晶體［5］。在偏振光顯微鏡下CPPD 結(jié)晶表現(xiàn)為弱雙折射，甚至無雙折射，而不同于尿酸鹽結(jié)晶的強(qiáng)雙折射。隨著對該病的認(rèn)識深入，在膝關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)等部位均有發(fā)現(xiàn)CPPD-CDD 的報(bào)道。在臨床診療中可采取抽取關(guān)節(jié)液進(jìn)行分析或者直接手術(shù)探查而得到診斷。但當(dāng)該病發(fā)生于脊柱時(shí)，對該病的早期診斷則存在一定的難度。CPPD-CDD 對脊椎的累及常見于黃韌帶、后縱韌帶、椎間盤等，當(dāng)對相應(yīng)的神經(jīng)、血管、肌肉刺激則產(chǎn)生相應(yīng)癥狀，如脊髓壓迫、根性痛、局部痛等。Brown等［6］發(fā)現(xiàn)腰椎MRI 顯示CPPD 沉積的椎間盤及黃韌帶呈低信號，黃韌帶肥厚并壓迫椎管及神經(jīng)根。張金明等［7］也介紹了由于CPPD-CDD 繼發(fā)椎管狹窄癥的病例。而在老年頸椎病中，當(dāng)表現(xiàn)為急性發(fā)作的頸部疼痛、根性痛或脊髓壓迫同樣需留意該病的存在。Ito 等［8］報(bào)道了1例寰椎橫韌帶由于CPPD-CDD而導(dǎo)致了急性的頸部疼痛，而該病例行MRI 檢查時(shí)并未發(fā)現(xiàn)明顯異常，進(jìn)一步CT 檢查才明確了診斷;該患者通過服用消炎止痛藥后癥狀逐漸緩解。Mavrogenis 等［9］報(bào)道了1例由于頸椎黃韌帶的CPPD-CDD 而導(dǎo)致脊髓型頸椎病的患者，在其膝關(guān)節(jié)的影像中同樣發(fā)現(xiàn)了典型的CPPD 結(jié)晶沉積于半月板的表現(xiàn)，提示該病的發(fā)生是全身性的。本病例老年男性，急性起病，表現(xiàn)為頸脊髓壓迫，MRI提示多節(jié)段的椎間盤突出，頸椎退變，主要壓迫來自于C6，7水平右側(cè)黃韌帶局部增厚，在T1、T2 加權(quán)像上均為低信號;而進(jìn)一步CT 檢查提示局部C6，7水平右側(cè)黃韌帶為鈣化影，術(shù)中發(fā)現(xiàn)黃韌帶增厚部分為白色團(tuán)塊狀物體，術(shù)后病理證實(shí)為CPPD-CDD。

通過以上討論可以得出CPPD-CDD 可發(fā)生于全身多個(gè)部位，包括脊柱、關(guān)節(jié)等，臨床表現(xiàn)不一，常急性發(fā)病;中老年患者影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)脊柱關(guān)節(jié)間隙狹窄、軟骨下硬化、囊性變和韌帶鈣化應(yīng)懷疑此病;該病可能是繼發(fā)椎管狹窄的原因之一。如無神經(jīng)脊髓功能損傷，服用消炎止痛藥也可逐漸緩解;如合并神經(jīng)脊髓功能損傷，則建議早期手術(shù)治療，解除壓迫，挽救神經(jīng)功能。

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