多發(fā)性皮膚平滑肌瘤誤診為瘢痕疙瘩1例

李海燕，李玲，李猛，趙文明

（河北省保定市第一中心醫(yī)院，保定071000）

1 臨床資料

患者男，38歲。因前胸部多個(gè)紅色結(jié)節(jié)10年余，伴疼痛5年余，近日疼痛加重，于2011年6月20日來(lái)我科就診?；颊哂?0年前無(wú)明顯誘因，右前胸部出現(xiàn)綠豆大小淺紅色結(jié)節(jié)，緩慢增多并增大，自覺(jué)癥狀不明顯，5年前曾在外院診斷瘢痕疙瘩，外用激素治療，局部激素封閉治療，療效欠佳，淺紅色結(jié)節(jié)逐漸增多，伴疼痛，遇冷后疼痛明顯，近日疼痛加重?；颊咭话闱闆r好，家中無(wú)類(lèi)似患者。

體格檢查：系統(tǒng)檢查未見(jiàn)明顯異常。皮膚科檢查：前胸部散在綠豆至蠶豆大小紅色結(jié)節(jié)，右側(cè)居多，表面光滑，觸之較硬，有壓痛，部分較大丘疹壓痛明顯見(jiàn)圖1A、B。

實(shí)驗(yàn)室與輔助檢查：組織病理檢查：表皮大致正常，瘤細(xì)胞由大量的增生相互交織的平滑肌束組成，細(xì)胞呈梭形、束狀或編織狀排列，胞漿嗜酸性，核梭形、臘腸狀、核兩頭鈍圓。瘤細(xì)胞周?chē)鸁o(wú)包膜。見(jiàn)圖2A、B。免疫組化染色：瘤體中大量Actin表達(dá)陽(yáng)性的細(xì)胞。見(jiàn)圖2C。瘤體中大量SMA表達(dá)陽(yáng)性的細(xì)胞。見(jiàn)圖2D。

診斷：多發(fā)性皮膚平滑肌瘤

2 討論

平滑肌瘤（leiomyoma）是不常見(jiàn)的皮膚腫瘤，從組織學(xué)上分為3類(lèi)[1]：①皮膚平滑肌瘤，為淺表平滑肌瘤，通常多發(fā)，可能起源于豎毛??；②血管平滑肌瘤，通常為單發(fā)，起源于真皮深部或皮下組織的血管肌層；③結(jié)節(jié)狀肌瘤，也可以單發(fā)，起源于陰囊、乳頭及外生殖器的平滑肌細(xì)胞，通常比較深在，位于真皮或皮下組織。本病需要同瘢痕疙瘩、神經(jīng)瘤及纖維瘤等鑒別，可通過(guò)病理學(xué)技術(shù)進(jìn)行鑒別。本病的發(fā)生可能與遺傳有關(guān)，大多數(shù)多發(fā)性平滑肌瘤患者具有位于染色體1p42.3-43的延胡索酸水合酶基因的胚系基因突變，延胡索酸水合酶在Kreb循環(huán)中催化延胡索酸轉(zhuǎn)變?yōu)樘O(píng)果酸，并可能有腫瘤抑制功能，曾有多發(fā)性皮膚平滑肌瘤合并子宮肌瘤、乳頭狀腎細(xì)胞癌及Becker’s痣報(bào)道[2-4]。

[1] 趙辨.中國(guó)臨床皮膚病學(xué) [M].第4版.南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2009：1632.

[2] 馬東來(lái),何志新,王定邦.多發(fā)性皮膚平滑肌瘤4例 [J].臨床皮膚科雜志,2002,31(5):310-311.

[3] Alam NA,Barclay E,Rowan AJ,et al.Clinical features of multiple cutaneous and uterine leiomyomatosis:an underdiagnosed tumor syndrome[J].Arch Dermatol,2005,141:199-206.

[4] Chan I,Wong T,Martinez-Mir A,et al.Familial multiple cutaneous and uterine leiomyomas associated with papillary renal cell cancer[J].Clin Exp Dermatol,2005,30:75-78.