"/>
張麗文 張 暉
過去曾認(rèn)為BECTS患兒不存在智力缺陷,最近幾十年以來(lái)應(yīng)用專業(yè)的神經(jīng)心理學(xué)測(cè)試,發(fā)現(xiàn)患病兒童學(xué)習(xí)困難和在學(xué)校的表現(xiàn)低于正常同齡兒童,大約1/4的BECTS患兒在癲活動(dòng)期表現(xiàn)為某種程度的認(rèn)知缺陷[4,5]。
目前對(duì)認(rèn)知的研究仍為熱點(diǎn)問題,有人甚至提出認(rèn)知功能的損害遠(yuǎn)甚于肢體功能的損害。本實(shí)驗(yàn)是通過對(duì)BECTS患兒進(jìn)行認(rèn)知功能測(cè)評(píng),評(píng)價(jià)該病兒童是否存在認(rèn)知損害以及認(rèn)知與臨床、腦電圖的關(guān)系。而且目前MMN被認(rèn)為是反映大腦自動(dòng)加工的金指標(biāo),聽覺通道的MMN已被研究且已應(yīng)用于臨床,像精神分裂癥[6]、抑郁癥[7]、昏迷患者[8]以及帕金森病所引起的認(rèn)知缺陷等,近年來(lái)也有應(yīng)用視覺通道誘發(fā) MMN的方法[9]。國(guó)內(nèi)外對(duì)這個(gè)癲綜合征患兒認(rèn)知與P300、MMN的關(guān)系研究報(bào)道不一,因此有必要繼續(xù)深入研究,為臨床診斷提供客觀依據(jù),且為臨床上早用藥或康復(fù)干預(yù)提供依據(jù),對(duì)以后改善患兒的生活和生存質(zhì)量,減輕社會(huì)及家庭的負(fù)擔(dān)有著重要的意義 。
1.2 排除標(biāo)準(zhǔn):合并神經(jīng)系統(tǒng)或精神障礙性疾病;合并有視力聽力或語(yǔ)言表達(dá)障礙的影響智力測(cè)試的病變;頭顱影像學(xué)檢查存在顱內(nèi)病變。
1.3 所需儀器、設(shè)備 韋氏兒童智力量表(CWISC);腦電記錄儀;聽覺誘發(fā)電位儀。
1.4 分組:BECTS組(患兒組)和健康對(duì)照組(對(duì)照組)。
1.5 技術(shù)路線:收集病史、一般資料及實(shí)驗(yàn)室資料;行韋氏兒童智力量表測(cè)驗(yàn);描記24h動(dòng)態(tài)腦電圖;行P300和MMN檢查。
1.6 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理:采用SPSS11.5軟件。各組數(shù)值用±s表示,兩組之間比較采用非獨(dú)立樣本t檢驗(yàn),多組之間比較采用單因素方差分析法,P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義;探討各因素與智力水平的相關(guān)性以及智力與P300、MMN的相關(guān)性采用Spearman等級(jí)相關(guān)性分析。
2.1 BECTS患兒臨床方面
入選患兒中首次發(fā)病年齡2~10歲,平均發(fā)病年齡9歲,其中男16例,女14例,無(wú)明顯性別差異。入選的BECTS患兒中5例發(fā)作1次,18例發(fā)作2~5次,7例發(fā)作多于6次。癲部分性發(fā)作有25例,泛化為全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作的5例,20例在剛?cè)胨痪煤蟀l(fā)作。2例患兒有高熱驚厥史。2例患兒有家族史,均為其母幼年時(shí)有過抽搐發(fā)作。
2.2 BECTS患兒腦電圖方面
腦電波形表現(xiàn)為棘波、棘慢綜合波,或尖波、尖慢綜合波,入睡后放電頻率增加,尤其在非快速眼動(dòng)睡眠I、II期明顯增加;棘波或尖波位于中央?yún)^(qū)5例,中顳區(qū)5例,中央和中顳區(qū)20例;中央-顳部棘波數(shù)量(CTS)在右半球的12例,左半球的11例,雙側(cè)均有的7例;每分鐘CTS數(shù)量21例患兒是1~6次,9例多于6次。
2.3 BECTS組與對(duì)照組智商的比較,見表1。
2.4 BECTS組與對(duì)照組VIQ各子項(xiàng)的比較見表2。2.5 在C-WISC中智商和因子智商與首次發(fā)病年齡、總發(fā)作次數(shù)及腦電圖CTS數(shù)量之間的關(guān)系(Spearman相關(guān)系數(shù)和P)見表3。
2.6 BECTS患兒組全量表、操作量表、言語(yǔ)量表智商與P300、MMN的相關(guān)性分析,見表4。
表1 BECTS組與對(duì)照組智商的比較
表2 BECTS組與對(duì)照組VIQ各子項(xiàng)的比較
本組患兒的臨床方面,首次發(fā)病年齡最小的2歲,最大的10歲,平均發(fā)病年齡為9歲,與文獻(xiàn)報(bào)道一致;5例僅發(fā)作1次,18例發(fā)作2~5次,7例發(fā)作多于6次,體現(xiàn)了BECTS患兒臨床發(fā)作少的特點(diǎn)。該病一般睡眠中發(fā)作,我們也發(fā)現(xiàn)多數(shù)患兒在剛?cè)胨痪煤蟀l(fā)生(20例),發(fā)作形式則以部分性發(fā)作多見(25例),少數(shù)患兒泛化成全身性發(fā)作(5例)。
表3 在C-WISC中智商和因子智商與首次發(fā)病年齡、總發(fā)作次數(shù)及腦電圖CTS數(shù)量之間的關(guān)系(Spearman相關(guān)系數(shù)和p)
表4 在C-WISC中智商和P300、MMN之間的關(guān)系(Spearman相關(guān)系數(shù)和P)
分析入組患兒腦電圖發(fā)現(xiàn)正?;蚪咏5哪X電基線活動(dòng)99%;棘 波 位 于 中 央 區(qū)16.7%;棘波 位 于 中顳區(qū)16.7%;位于中央和中顳區(qū)66.6%。中央-顳區(qū)棘波數(shù)量:21例患兒是每分鐘1~6次,9例多于6次。這與以往觀察到腦電圖表現(xiàn)類似。
在應(yīng)用C-WISC對(duì)BECTS患兒組與健康對(duì)照組智商進(jìn)行比較時(shí)我們發(fā)現(xiàn),盡管BECTS患兒總智商在正常的界限內(nèi),但言語(yǔ)智商受到不同程度的損害,與健康對(duì)照組相比有明顯差異。
在對(duì)BECTS患兒認(rèn)知功能與首次發(fā)病年齡、總發(fā)作次數(shù)和腦電圖上每分鐘棘波發(fā)放次數(shù)的研究發(fā)現(xiàn),患兒的全量表、言語(yǔ)、操作智商及因子智商中言語(yǔ)理解、記憶和注意力集中方面均與首次發(fā)病年齡呈正相關(guān),發(fā)病年齡越早,患兒越易出現(xiàn)認(rèn)知功能下降,這與Fonseca等報(bào)道一致。
本次實(shí)驗(yàn)還發(fā)現(xiàn)BECTS患兒的全量表、操作及言語(yǔ)智商與P300的潛伏期、波幅相關(guān)性不明顯,而與MMN的潛伏期有明顯相關(guān)性,且為負(fù)相關(guān),說(shuō)明患兒的智商越高,MMN的潛伏期越短,MMN可作為評(píng)價(jià)BECTS認(rèn)知功能的一項(xiàng)客觀而敏感的指標(biāo)。
1 左啟華主編.小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病.第2版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2002.288.
2 Lin JJ,Riley JD,Hsu DA,et al.Striatal hypertrophy and its cognitive effects in new-onset benign epilepsy with centrotemporal spikes.Epilepsia,2012,5 3(4):677-685.
3 Commission on Classification and Teminology of the International League against Epilepsy.Proplsal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes.Epilepsia,1989,30(4):389-399.4 Papavasiliou A,Mattheou D,Bazigou H,et al.Written language skills in children with benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes.Epilepsy Behav,2005,6(1):50-58.
5 Vinayan KP,Biji V,Thomas SV.Educational problems with underlying neuropsychological impairment are common in children with benign epilepsy of childhood with centrotemporal spikes.Seizure,2005,14(3):207-212.
6 Nǎǎtanen R,Kǎhkǒnes S.Central auditory dysfunction in schizophrenia as revealed by the mismatch negativity(MMN)and its magnetic equivalent M-MNm:a review.Int J Neuropsychopharmacol,2009,12(1):125-135.
7 Takei Y,Kumano S,Hattori S,et al.Preattentive dysfunction in major de-pression:a magnetoencephalography study using auditory mismatch negativi-ty.Psychophysiology,2009,46(1):52-61.
8 Qin P,Di H,Yan X,et al.Mismatch negativity to the patient's own name in chronic disorders of consciousness.Neurosci Lett,2008,448(1):24-28.
9 常 翼,許 晶,史 娜.卡通表情自動(dòng)加工的失匹配負(fù)波研究.中華行為醫(yī)學(xué)與腦科學(xué)雜志,2010,19(6):526-528.