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    超聲診斷成人先天性三尖瓣閉鎖并雙孔二尖瓣1例

    2013-09-28 09:06:52宋宴鵬胡曉陽毛翠艷青島市膠州中心醫(yī)院特檢科山東青島266300
    中國臨床醫(yī)學影像雜志 2013年6期
    關鍵詞:雙孔三尖瓣房間隔

    宋宴鵬,胡曉陽,毛翠艷(青島市膠州中心醫(yī)院特檢科,山東 青島 266300)

    病例 女,24歲,平時無明顯不適,近期患上感4 d,活動后感胸悶。自述患有先天性心臟病,具體不詳。查體:雞胸,胸骨左緣第3~4肋間聞及收縮期雜音。超聲心動圖顯示:左心兩腔心切面:二尖瓣位置處探及兩處開放的房室瓣口,一孔開口朝向左室側壁,一孔開口朝向室間隔(圖1)。二尖瓣口短軸切面:二尖瓣口呈兩個分離的大小一致的圓形瓣口,呈“眼鏡樣”雙孔回聲 (圖2)。PW測二尖瓣前向血流速度約200 cm/s;關閉不全,收縮期可見輕至中度反流信號。心尖四腔切面:三尖瓣位置處探及瓣膜樣纖維組織,未見瓣葉的啟閉活動(圖3)。房間隔連續(xù)性中斷,中央部見寬約26 mm的缺損,室間隔膜部不連續(xù),中斷間距約15 mm。CDFI:房間隔中央部探及右向左藍色分流束,室間隔膜部探及左向右藍色分流束(圖4)。超聲提示:先天性心臟?。孩偃獍觊]鎖,②雙孔二尖瓣,③房間隔缺損(繼發(fā)孔)、右向左分流,④室間隔缺損(膜部)、左向右分流,建議進一步檢查。心導管造影檢查證實上述超聲診斷。

    討論 三尖瓣閉鎖是一種較為少見的先天性心血管畸形。絕大多數(shù)患兒在生后不久即可出現(xiàn)明顯紫紺、低氧血癥、酸中毒等。約90%患兒在6月內(nèi)夭折。如果三尖瓣閉鎖合并房間隔及室間隔缺損,患兒可存活至成年,無房間隔及室間隔缺損存在則不能存活。本例患者因合并巨大房間隔、室間隔,這使患者賴以生存的解剖基礎。三尖瓣閉鎖血流動力學如下:右心房血流經(jīng)房間隔缺損處進入左房,左房血流經(jīng)房室瓣進入左室,左心室的前負荷加重,所以左心室內(nèi)徑明顯增大,左心循環(huán)系統(tǒng)是肺和體循環(huán)的唯一動力。左心室的部分血流經(jīng)室間隔缺損處進入右室,然后進入肺動脈,所以患者紫紺明顯。雙孔二尖瓣畸形病因不明,有些學者認為與心內(nèi)膜形成瓣膜組織的間質(zhì)異常有關,二尖瓣后瓣中央向前延伸至前瓣之間的帶狀纖維橋,將二尖瓣口一分為二,形成雙孔二尖瓣畸形[2]。本例患者兩種畸形綜合在一起實屬罕見。

    ]

    [1]劉延玲,熊鑒然.臨床超聲心動圖學[M].北京:科學出版社,2001:419.

    [2]唐力,馬春燕,任衛(wèi)東.先天性雙孔二尖瓣畸形的彩色多普勒超聲心動圖診斷[J]. 中國醫(yī)學影像技術,2005,21(10):1492.

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