原發(fā)性乳腺骨肉瘤1例

王小玲（浙江省紹興市人民醫(yī)院放射科，浙江大學紹興醫(yī)院，浙江 紹興 312000）

乳腺原發(fā)的骨肉瘤是骨外骨肉瘤，屬于惡性間葉性腫瘤，由于腫瘤性骨母細胞產(chǎn)生骨樣骨基質或軟骨樣物質，位于軟組織而與骨無關[1]。乳腺骨肉瘤極為罕見?，F(xiàn)將本院治療的1例患者報告如下。

病例 女，55歲，已婚。發(fā)現(xiàn)右乳腫塊1周，約“核桃”大小，局部無紅腫疼痛，無乳頭溢液，無雙乳脹痛不適感。體檢：右乳外側象限可及一約3 cm×3 cm大小腫塊，質地偏硬，邊界欠清，無壓痛，活動一般，與表面皮膚無粘連，乳頭無凹陷，左乳未及明顯腫塊，雙腋下及鎖骨上未及腫大淋巴結。實驗室檢查：乳癌指標 CEA、CA135、鐵蛋白測定、CA50、CA125 均在正常范圍，血常規(guī)正常。

B超（圖1）：右乳外側象限25 mm×15 mm強回聲團塊，形態(tài)規(guī)則，內充滿光團，后方伴大片聲影，腫塊內細點狀血流，彈性評分2分。乳腺鉬靶（圖2）：右乳偏外上象限可見一直徑約25 mm的腫塊影，腫塊內大部分鈣化，呈象牙質狀骨化，周圍密度較低，有毛刺。手術：右乳外側有一約3 cm×4 cm大小腫塊，質地偏硬，邊界欠清，與周圍組織有粘連。術中快切：右乳乳腺梭形細胞腫瘤（瘤體大小2.5 cm×2.2 cm×2.5 cm），伴細胞異性增生。備注：腫瘤部分區(qū)質硬如骨，無法制片，待常規(guī)脫蠟后進一步診斷。行右乳腫塊切除術。病理（圖3）：右乳骨肉瘤。 IHC 示：34βe12（-），Actin（-），CD34（-），CK（-），CK8/18（-），EMA （-），ER（-），Ki-67 灶 （+），SMA（+），Vim（+）。

討論 乳腺骨肉瘤占乳腺肉瘤的0.15%～0.25%。該腫瘤惡性程度較高，很少通過淋巴道轉移，早期出現(xiàn)血道轉移，常見轉移部位是肺（80%），骨（25%），肝（17%）[2-3]。 乳腺可以發(fā)生真正的骨源性肉瘤，稱為骨外骨肉瘤，約占所有軟組織肉瘤的1.2%，也可以由纖維腺瘤和葉狀囊肉瘤的纖維化成分骨化而來。目前的文獻多限于個案報道。乳腺骨肉瘤患者在無肝內轉移時血清堿性磷酸酶升高，腫瘤切除后數(shù)周恢復正常，是與其具有顯著成骨活性的成骨細胞有關。

臨床上多見于中老年女性，平均年齡52～64歲，在臨床上與原發(fā)的乳腺癌無明顯區(qū)別[4]?；颊叽蠖嘤袛?shù)年的乳腺腫物，短期內迅速增大的病史。少數(shù)病例腫塊生長很快，從發(fā)現(xiàn)到診斷時間僅有數(shù)月時間。臨床常常表現(xiàn)為體積大而無痛的腫物，質地堅硬，邊界不清。影像學上乳腺鉬靶表現(xiàn)為乳腺腫塊，伴巨大鈣化，呈象牙質狀骨化，鈣化占據(jù)整個腫塊，呈均勻一致高密度影，僅周圍部分密度稍低，有毛刺，這與以往經(jīng)驗認為的良性鈣化有明顯不同[5]。超聲檢查顯示為不規(guī)則腫塊，由于腫瘤鈣化而后方出現(xiàn)顯著聲影[6]。它也可以顯示壞死區(qū)，并在10%的病例中得以證明[5]。細針穿刺有助于幫助診斷，但有時可能因為腫瘤鈣化導致組織采取困難，而難以做細胞學檢查[7]。

鑒別診斷：①乳腺癌。乳腺癌一般病程較短，巨大腫塊常伴皮膚桔皮樣變、酒窩征等。兩者區(qū)別主要在于鈣化不同，前者表現(xiàn)為象牙質狀骨化；而后者表現(xiàn)為簇狀分布的細小砂粒樣的鈣化。②乳腺轉移瘤。乳腺轉移瘤罕見，X線表現(xiàn)為孤立的邊緣清楚的腫塊，單發(fā)者占85%，多發(fā)者約占15%，可發(fā)生于乳腺任何部位，以外上象限較多。臨床特點為：乳腺腫塊部位表淺，呈多個結節(jié)狀，可為雙側性。③乳腺錯構瘤。乳腺錯構瘤較少見，發(fā)病年齡較早。鉬靶攝影特點：瘤體較大，腫塊大多>5 cm，呈圓形、橢圓形或分葉狀，有薄而完整薄膜，和周圍組織分界清楚，周圍無水腫帶，瘤體密度高度不均，往往有2種以上密度組織，高密度陰影呈島嶼狀分布，常合并粗大鈣化；占位效應，因瘤體巨大，周圍腺體受壓推移現(xiàn)象明顯。伴有典型鈣化的乳腺骨肉瘤易于與其他乳腺腫瘤相鑒別，但部分乳腺骨肉瘤僅表現(xiàn)為邊緣清楚的孤立性腫塊，有淺分葉，一般無毛刺，腫塊內可無典型的象牙質狀骨化，而僅有粗大的條索狀鈣化影，這類腫瘤與其他乳腺肉瘤鑒別困難，這需要靠病理來確診。

目前，原發(fā)性乳腺骨肉瘤尚無普遍認為的治療原則，首先乳房切除并腋窩淋巴結清掃仍是多數(shù)外科醫(yī)生的選擇，但其以局部生長為主，易于遠處轉移的特征，建議術后輔助化療[8]。

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[1]胡毅，馮奉儀，那加.乳腺原發(fā)性骨肉瘤 1例[J].癌癥，2003，22（8）：896.

[2]SilverSA,TavassoliFA.Primary osteogenic sarcoma ofthe breast:a clinicopathological analysis of 50 cases[J].Am J Surg Pathol,1998,22(8):925-933.

[3]Vorobiof G,Hariparsad G,Freinkel W,et al.Primary osteosarcoma of the breast—a case report[J].Breast J,2003,9(3):231-233.

[4]Vanhoeij M,Bourgain C,Lamote J.Primary osteogenic sarcoma of the breast:a rare an fatal case[J].Breast J,2011,17(1):97-99.

[5]Elemenoglou J,Zizi-Serbetzoglou A,Papatheofanis J,et al.Primary osteogenic sarcoma of the breast.A case report[J].Eur J Gynaecol Oncol,1999,20(1):67-68.

[6]Mcdermott JP,Vorenberg A.Differentiating osteogenic sarcoma from calcifying fibroadenoma[J].Contemp Surg,2003,59(12):574-576.

[7]Muller AG,Zyl JA.Primary osteosarcoma of the breast[J].J Surg Oncol,1993,52(2):135-136.

[8]Rao U,Cllait A.Extmosseous osteogenic sarcoma[J].Cancer,1978,41(4):1488.