內(nèi)耳后天性病變的影像學(xué)表現(xiàn)

程玉書，沙炎

近年來(lái)隨著高分辨率CT和磁共振成像技術(shù)在顳骨成像中的廣泛應(yīng)用，對(duì)內(nèi)耳病變的影像學(xué)認(rèn)識(shí)也在不斷提高。內(nèi)耳解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，內(nèi)耳病變的發(fā)病率相對(duì)較低，臨床和影像醫(yī)師對(duì)內(nèi)耳病變的認(rèn)識(shí)往往不足。本文主要介紹內(nèi)耳后天性病變（不包括顳骨病變）的HRCT和MRI表現(xiàn)，旨在提高臨床和影像醫(yī)師對(duì)內(nèi)耳病變的認(rèn)識(shí)。

上半規(guī)管裂綜合征

上半規(guī)管裂是一種新發(fā)現(xiàn)的疾病，1998年由Minor等[1]首先報(bào)道，以后逐漸引起臨床和影像醫(yī)師的注意。上半規(guī)管裂綜合征（superior semicircular canal dehiscence，SSCD）是由于上半規(guī)管頂部骨質(zhì)缺損所導(dǎo)致的以傳導(dǎo)性聾、誘發(fā)性眩暈及平衡障礙為主要表現(xiàn)的疾病，臨床上罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)也少見(jiàn)報(bào)道[2]。SSCD的病因尚不清楚，目前大多數(shù)學(xué)者都認(rèn)同出生后上半規(guī)管頂部骨質(zhì)發(fā)育不良的病因假說(shuō)，薄弱的上半規(guī)管頂壁易因顱腦外傷而破裂。因此，本文將其歸為后天性內(nèi)耳病變來(lái)闡述。上半規(guī)管裂在HRCT上可見(jiàn)上半規(guī)管頂壁（鼓室或鼓竇天蓋）局部缺損，可單側(cè)發(fā)生，也可雙側(cè)發(fā)生，單側(cè)SSCD患者的對(duì)側(cè)上半規(guī)管頂壁也常較正常者?。▓D1）。

迷路炎

迷路炎（labyrinthitis）即內(nèi)耳炎，是中耳乳突炎較常見(jiàn)的并發(fā)癥。按病變范圍及病理變化可分為局限性迷路炎（circumscribed labyrinthitis）、漿液性迷路炎及化膿性迷路炎（serous and suppurative labyrinthitis）三個(gè)主要類型。

1.局限性迷路炎

局限性迷路炎又稱迷路瘺管，多因膽脂瘤或慢性中耳炎破壞迷路骨壁形成瘺管，使中耳與迷路骨內(nèi)膜或外淋巴腔相通。最常見(jiàn)受累部位是外半規(guī)管，也可見(jiàn)于后、上半規(guī)管及前庭、耳蝸等部位。迷路瘺管可引起眩暈，但大部分患者不出現(xiàn)平衡障礙。HRCT上可見(jiàn)半規(guī)管或耳蝸局部骨壁缺損（圖2）。

2.漿液性和化膿性迷路炎

漿液性迷路炎是以漿液或漿液纖維素滲出為主的內(nèi)耳彌漫性非化膿性炎性反應(yīng)?；撔悦月费诪榛摼秩雰?nèi)耳，引起迷路彌漫性化膿病變，稱化膿性迷路炎，可發(fā)展為腦膜炎及顱內(nèi)膿腫，預(yù)后很差，要積極治療，阻止迷路炎性骨化。主要臨床表現(xiàn)包括眩暈、惡心、嘔吐和平衡失調(diào)。診斷迷路炎的主要依據(jù)為典型的臨床表現(xiàn)和MRI表現(xiàn)。迷路炎主要影像學(xué)表現(xiàn)：HRCT示骨迷路骨質(zhì)模糊或吸收，局部可見(jiàn)迷路骨化（圖3a）；磁共振T2WI上可見(jiàn)內(nèi)耳迷路信號(hào)減低（圖3b），迷路炎的早期階段由于肉芽組織和新生血管的存在，增強(qiáng)后T1WI可見(jiàn)內(nèi)耳明顯強(qiáng)化（圖3c）。

3.骨化性迷路炎

骨化性迷路炎（labyrinthitis ossificans，OL）為化膿性迷路炎的最終表現(xiàn)。主要病因是慢性中耳炎和腦膜炎，少見(jiàn)的病因有耳硬化癥、外傷、耳毒性藥物治療及特發(fā)漸進(jìn)性感音性耳聾[3]。以上各種疾病均可導(dǎo)致膜迷路的感覺(jué)性神經(jīng)上皮喪失造成聽(tīng)力損失，同時(shí)疾病的慢性刺激引起迷路內(nèi)白細(xì)胞及纖維組織增生，繼之骨內(nèi)膜增生，最后形成骨化性迷路炎。

OL在HRCT上主要表現(xiàn)為迷路內(nèi)腔密度增高（圖4a），迷路內(nèi)腔變形、變窄、邊緣不規(guī)則（圖4b），部分或全部迷路內(nèi)腔硬化消失（圖5a），這些表現(xiàn)可單獨(dú)存在或并存。骨化性迷路炎時(shí)T2WI及內(nèi)耳水成像能顯示正常迷路的高信號(hào)被低信號(hào)或無(wú)信號(hào)取代（圖5b、c），迷路炎的骨化期，病變強(qiáng)化消失。

4.化膿壞死性迷路炎

圖3 化膿性迷路炎。a）顳骨HRCT示右側(cè)耳蝸骨質(zhì)吸收、毛糙（短箭），對(duì)側(cè)耳蝸（長(zhǎng)箭）正常，右側(cè)水平半規(guī)管和前庭密度增高硬化；b）T2WI示右側(cè)耳蝸迷路（長(zhǎng)箭）及內(nèi)聽(tīng)道信號(hào)減低，對(duì)側(cè)耳蝸（短箭）信號(hào)正常；c）磁共振增強(qiáng)T1WI示右側(cè)耳蝸（箭）及部分內(nèi)聽(tīng)道明顯強(qiáng)化。 圖4 骨化性迷路炎。a）顳骨HRCT示左側(cè)耳蝸中間旋內(nèi)條狀高密度影（箭）；b）上方層面示左側(cè)耳蝸底旋管腔變窄（長(zhǎng)箭），前庭腔內(nèi)密度增高，邊緣模糊（短箭）。 圖5 右耳術(shù)后伴骨化性迷路炎。a）顳骨HRCT橫軸面圖像示右側(cè)耳蝸迷路腔硬化消失（長(zhǎng)箭），左側(cè)耳蝸形態(tài)正常（短箭）；b）橫軸面T2WI示右側(cè)部分耳蝸迷路（中間旋）的高信號(hào)被低信號(hào)或影取代（長(zhǎng)箭），左側(cè)耳蝸信號(hào)正常（短箭）；c）冠狀面圖像上亦顯示右側(cè)部分耳蝸迷路內(nèi)可見(jiàn)低信號(hào)影（箭）。 圖6 化膿壞死性迷路炎。a）顳骨HRCT示右側(cè)內(nèi)聽(tīng)道底、耳蝸、前庭區(qū)及周圍骨破壞腔，腔內(nèi)見(jiàn)小片狀高密度死骨影（箭），耳蝸、前庭等骨迷路結(jié)構(gòu)完全破壞消失；b）顳骨HRCT冠狀面圖像示右側(cè)巖骨區(qū)不規(guī)則骨破壞腔，腔內(nèi)見(jiàn)多枚小片狀死骨影（箭），骨迷路結(jié)構(gòu)完全破壞。

化膿壞死性迷路炎（suppurative necrotic labyrinthitis）是迷路炎的一種特殊類型，也稱為迷路死骨，臨床上少見(jiàn)，為化膿性迷路炎的后遺癥。化膿性迷路炎未得到有效控制，迷路積膿，伴組織壞死，當(dāng)迷路的骨皮質(zhì)、骨松質(zhì)及骨髓等結(jié)構(gòu)受到炎癥侵犯時(shí)，則會(huì)出現(xiàn)壞死性骨髓炎，當(dāng)迷路骨的缺血區(qū)和供血區(qū)之間的界線形成后，即出現(xiàn)死骨或稱腐骨。臨床上患者常有慢性中耳炎病史，早期癥狀輕微，晚期出現(xiàn)迷路激惹、迷路功能喪失等，伴有聽(tīng)力下降和平衡失調(diào)等癥狀，合并顱內(nèi)感染時(shí)可出現(xiàn)頭痛、發(fā)熱及顱內(nèi)壓增高等癥狀。

化膿壞死性迷路炎的特點(diǎn)為骨迷路及周圍巖骨不同程度的骨質(zhì)吸收破壞，病變?cè)缙谟晒氖覂?nèi)炎性病變破壞前庭窗或蝸窗向內(nèi)耳迷路蔓延擴(kuò)散，同時(shí)伴有炎癥及肉芽組織增生充填；晚期大部分骨迷路結(jié)構(gòu)破壞，范圍廣，并伴有死骨形成[4]。死骨的出現(xiàn)可作為診斷化膿壞死性迷路炎或迷路死骨的依據(jù)。死骨在CT上表現(xiàn)為骨迷路破壞區(qū)的軟組織內(nèi)的點(diǎn)狀、小片狀骨性密度影，大小、數(shù)目不一（圖6）。MRI雖對(duì)死骨顯示不及CT，但對(duì)于骨破壞腔內(nèi)軟組織的情況以及顱內(nèi)并發(fā)癥如腦膜炎、腦水腫和腦膿腫的顯示更具優(yōu)勢(shì)。

耳硬化癥

耳硬化癥（otosclerosis）又稱耳海綿化癥，主要臨床表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性雙耳聽(tīng)力下降，可伴耳鳴及誤聽(tīng)現(xiàn)象。按病變累及部位不同可將耳硬化癥分為窗型、耳蝸型及混合型[5]。前庭窗型主要癥狀為傳導(dǎo)性耳聾，耳蝸型則表現(xiàn)為雙側(cè)漸進(jìn)性混合性耳聾。病變通常分為活動(dòng)期和成熟期，活動(dòng)期主要病理改變?yōu)楣敲月费茉錾c骨質(zhì)吸收，骨密度減低；硬化期主要改變?yōu)楣琴|(zhì)增生硬化，形成不規(guī)則致密骨。窗型耳硬化癥指病變主要累及前庭窗或蝸窗及其周圍結(jié)構(gòu)，CT表現(xiàn)為前庭窗和／或蝸窗周圍密度異常，窗龕增寬或變窄，鐙骨底板增厚（圖7a）。耳蝸型耳硬化癥是指病變主要累及耳蝸周圍，CT表現(xiàn)為耳蝸周圍“斑點(diǎn)”或“弧線”樣密度減低影，典型者表現(xiàn)為“雙環(huán)征”（圖7b）；當(dāng)病變范圍較大，同時(shí)累及前庭窗周圍及耳蝸周圍時(shí)稱為彌漫型耳硬化癥，半規(guī)管、內(nèi)聽(tīng)道及面神經(jīng)管等部位也可被累及。

內(nèi)耳腫瘤

1.聽(tīng)神經(jīng)瘤

聽(tīng)神經(jīng)瘤（acoustic neuroma）是內(nèi)聽(tīng)道和橋小腦角區(qū)最常見(jiàn)的腫瘤，原發(fā)于聽(tīng)神經(jīng)鞘Schwann細(xì)胞，常引起單側(cè)感音神經(jīng)性耳聾和前庭功能障礙。一般多為單側(cè)發(fā)生，神經(jīng)纖維瘤Ⅱ型表現(xiàn)為雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤。聽(tīng)神經(jīng)瘤多發(fā)生于前庭上神經(jīng)，極少數(shù)發(fā)生于前庭下神經(jīng)和蝸神經(jīng)。腫瘤較小時(shí)，常局限于內(nèi)聽(tīng)道，HRCT上顯示內(nèi)聽(tīng)道無(wú)明顯增寬，軟組織窗可見(jiàn)內(nèi)聽(tīng)道區(qū)軟組織影或無(wú)明顯異常改變，當(dāng)腫瘤較大時(shí)，特別是累及橋小腦角區(qū)時(shí)，HRCT上可見(jiàn)內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大，內(nèi)聽(tīng)道及橋小腦角池內(nèi)的等或稍低密度腫塊影，囊性部分呈低密度；增強(qiáng)后腫瘤不均勻強(qiáng)化（圖8a）。MRI檢查能夠較早發(fā)現(xiàn)管內(nèi)聽(tīng)神經(jīng)瘤，腫瘤一般較小，局限于內(nèi)聽(tīng)道，表現(xiàn)為橢圓形或管型占位性病變（圖8b、c）；腫瘤較大時(shí)形態(tài)類似“冰激凌（橋小腦池腫塊）圓錐（內(nèi)聽(tīng)道腫塊）”（圖8d）；T1WI上呈等信號(hào)或略低信號(hào)，欠均勻，T2WI上呈高低混雜信號(hào)，增強(qiáng)后不均勻中等或明顯強(qiáng)化。聽(tīng)神經(jīng)瘤在MR內(nèi)耳水成像上表現(xiàn)為內(nèi)耳道或橋小腦角池內(nèi)的充盈缺損。Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病表現(xiàn)為雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤（圖8d），同時(shí)可伴有其它腦神經(jīng)鞘瘤和腦膜瘤。

2.內(nèi)淋巴囊腫瘤

內(nèi)淋巴囊腫瘤（endolymphatic sac tumor，ELST）起自內(nèi)淋巴囊皺褶部，是一種來(lái)源于內(nèi)淋巴囊或內(nèi)淋巴管的罕見(jiàn)腫瘤[6]。普遍認(rèn)為ELST是起源于覆蓋內(nèi)淋巴囊的上皮細(xì)胞，是一種生長(zhǎng)緩慢的乳頭狀囊腺瘤樣腫瘤。ELST被稱為低度惡性腫瘤的主要原因是其病程進(jìn)展緩慢，病理組織學(xué)檢查腫瘤細(xì)胞分化程度較高，一般無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。主要臨床癥狀為進(jìn)行性加重的感音神經(jīng)性耳聾，還可有搏動(dòng)性耳鳴、面神經(jīng)麻痹和眩暈等癥狀。中年女性多發(fā)，病程較長(zhǎng)。

圖9 內(nèi)淋巴囊腫瘤。a）顳骨HRCT示左側(cè)巖錐后緣侵蝕性骨破壞灶（箭），以內(nèi)淋巴囊凹為中心，位于內(nèi)聽(tīng)道外后方與乳突后緣之間；b）冠狀面CT增強(qiáng)掃描示病變呈不均勻明顯強(qiáng)化（箭）；c）T1WI顯示左巖錐后方中等信號(hào)軟組織腫塊（箭）；d）T2WI示腫塊呈不均勻稍高信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)斑點(diǎn)狀流空信號(hào)影；e）增強(qiáng)T1WI示腫塊呈不均勻明顯強(qiáng)化。 圖10 內(nèi)耳骨折。a）顳骨HRCT橫軸面示右側(cè)顳骨見(jiàn)橫行透亮骨折線（箭），與巖錐長(zhǎng)軸方向垂直，累及面神經(jīng)管水平段及內(nèi)聽(tīng)道底；b）下方層面示骨折線通過(guò)耳蝸底旋（箭）。 圖11 內(nèi)耳出血。a）橫軸面T1WI示右側(cè)耳蝸（長(zhǎng)箭）、前庭（短箭）及水平半規(guī)管呈高信號(hào)，左側(cè)內(nèi)耳迷路信號(hào)正常；b）橫軸面水抑制T2FLAIR圖像，示右側(cè)耳蝸（長(zhǎng)箭）、前庭（短箭）及水平半規(guī)管呈高信號(hào)。

其主要CT表現(xiàn)為以乙狀竇前、顳骨巖部后表面的內(nèi)淋巴囊凹為中心的骨質(zhì)破壞和不規(guī)則軟組織腫塊，顳骨巖部骨質(zhì)呈溶骨性骨質(zhì)破壞，骨破壞多為蜂窩狀或蟲蝕狀，腫瘤內(nèi)有點(diǎn)、片狀高密度骨質(zhì)影（圖9a），可累及前庭導(dǎo)水管、水平半規(guī)管和后半規(guī)管以及頸靜脈孔等結(jié)構(gòu)，增強(qiáng)后腫塊多呈不均勻明顯強(qiáng)化（圖9b）。磁共振T1WI上腫塊呈中等或稍低信號(hào)（圖9c），T2WI上腫塊多呈不均勻高信號(hào)，部分腫瘤內(nèi)可見(jiàn)流空信號(hào)（圖9d），增強(qiáng)后呈彌漫不均勻顯著強(qiáng)化（圖9e）。

迷路骨折

迷路骨折（labyrinthine fracture）是指內(nèi)耳骨迷路在外力作用下發(fā)生裂隙或斷裂骨折，單獨(dú)迷路骨折非常少見(jiàn)，常見(jiàn)于顳骨骨折時(shí)伴有迷路骨折。顳骨骨折依據(jù)骨折線與巖錐長(zhǎng)軸的關(guān)系可分為縱形、橫行和混合型骨折三類。其中以縱行骨折最常見(jiàn)（70%～80%），骨折縫與顳骨巖部長(zhǎng)軸平行，骨折線一般沿骨迷路前方經(jīng)過(guò)，常無(wú)內(nèi)耳損害，有時(shí)骨折深部也可涉及內(nèi)耳結(jié)構(gòu)。橫行骨折時(shí)骨折線與顳骨巖部長(zhǎng)軸垂直，相對(duì)少見(jiàn)（20%～30%），但橫行骨折常造成內(nèi)耳損傷，引起患者全聾，治療效果欠佳?；旌闲怨钦鄱嘁?jiàn)于頭顱嚴(yán)重的機(jī)械傷，致頭顱多發(fā)性骨折，顳骨同時(shí)有橫行和縱行的骨折線，外耳、鼓室和骨迷路同時(shí)受累。顳骨骨折常見(jiàn)HRCT表現(xiàn)包括顳骨乳突區(qū)骨折線、乳突氣房積液和聽(tīng)小骨脫位等。橫行骨折時(shí)可見(jiàn)骨折線通過(guò)骨迷路，累及耳蝸、前庭及半規(guī)管等結(jié)構(gòu)（圖10）。

內(nèi)耳出血

內(nèi)耳創(chuàng)傷伴或不伴顳骨骨折都可引起內(nèi)耳出血。除了創(chuàng)傷，其它疾病也可引起內(nèi)耳出血，包括出血性迷路炎、顳骨腫瘤或血液?。ㄈ绨籽』蜱牭缎图?xì)胞貧血?。7]。內(nèi)耳出血的主要臨床癥狀是突發(fā)感音神經(jīng)性耳聾。HRCT一般無(wú)法發(fā)現(xiàn)內(nèi)耳出血。不增強(qiáng)的磁共振T1WI（圖11a）和水抑制T2WI上（圖11b）內(nèi)耳迷路區(qū)均呈高信號(hào)提示內(nèi)耳出血。

梅尼埃病

梅尼埃?。∕eniere′s disease）是一種以內(nèi)淋巴積水為主要病理特征的內(nèi)耳病變，其病因仍不明確。內(nèi)淋巴積水或內(nèi)耳中內(nèi)淋巴液的過(guò)度蓄積是本病的發(fā)病機(jī)制。眩暈、神經(jīng)性耳聾和耳鳴是梅尼埃病的三聯(lián)征。常規(guī)耳顳部CT或MRI檢查很難發(fā)現(xiàn)內(nèi)淋巴積水。近年來(lái)國(guó)內(nèi)外一些研究運(yùn)用內(nèi)耳磁共振加釓造影的方法顯示內(nèi)淋巴積水[8]。經(jīng)鼓膜穿刺或經(jīng)咽鼓管鼓室內(nèi)注射稀釋的Gd－DTPA，鼓室內(nèi)導(dǎo)入對(duì)比劑24h后進(jìn)行磁共振三維成像，通過(guò)測(cè)定內(nèi)外淋巴間隙的體積變化，來(lái)顯示內(nèi)淋巴積液。外淋巴液可見(jiàn)明顯的對(duì)比劑釓增強(qiáng)影，被外淋巴液包繞的內(nèi)淋巴液無(wú)強(qiáng)化呈相對(duì)暗區(qū)。磁共振釓對(duì)比劑造影的方法能夠顯示梅尼埃病患者的內(nèi)淋巴液暗區(qū)比例增大，反映出內(nèi)淋巴積液的病理特征。

內(nèi)耳后天性病變的種類并不多，較外耳和中耳病變少見(jiàn)。上述這些內(nèi)耳病變是影像學(xué)檢查可以發(fā)現(xiàn)異常的一些常見(jiàn)內(nèi)耳病變。熟悉和掌握了內(nèi)耳后天性病變的常見(jiàn)影像學(xué)表現(xiàn)后，對(duì)內(nèi)耳病變的診斷會(huì)有很大幫助。

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