肝臟原發(fā)性癌肉瘤一例

李篤謙，吳坤乾

病例資料 男，55歲，體檢時B超檢查示肝左外葉非均質回聲包塊，大小5.9cm×5.3cm，邊界清楚，考慮肝左外葉占位。患者一般情況良好，無腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、發(fā)熱、皮膚鞏膜黃染。實驗室檢查：HbsAg（＋），肝功能及AFP正常范圍。腹部CT檢查：平掃示肝左外葉見一囊實性腫塊，邊界較清，大小約6.1cm×5.8cm，腫塊大部分區(qū)域呈囊性改變，CT值約10HU，實性成分呈結節(jié)狀散在分布；增強掃描動脈期示腫塊內實性部分不均勻強化，門脈期（延遲60s）實性部分強化程度相對減低，平衡期（延遲120s）強化基本消退，囊性區(qū)域未見強化（圖1～4）。手術所見：肝輕度硬化，S2～S4段有一直徑約5cm的包塊，質地中等，腹腔內無腹水，肝十二指腸韌帶內未捫及腫大淋巴結，腹壁和盆腔無轉移結節(jié)。行肝左葉切除術。病理檢查：被膜光滑，肝緣銳利，切面見一灰白間灰褐色腫塊，質糟脆，無包膜，邊界清，腫瘤未侵及肝被膜。免疫組化染色顯示：CD34（－），CD68（散在細胞＋），Ki－67（＋ ＞75%），S－100（－），SMA（＋），Vimentin（＋），HMB45（－），CD117（－），CK（灶狀＋），GCP－3（－）。病理診斷：（肝左葉）肝臟癌肉瘤。

討論 癌肉瘤（carcinosarcoma，CS）是指在同一腫瘤內既有肯定的癌成分，又有肯定的肉瘤成分，常見的發(fā)病部位有肺、食管、乳腺、喉、膽囊等[1]。原發(fā)于肝臟的癌肉瘤十分罕見。2000年WHO將肝癌肉瘤單列為肝臟間葉源性腫瘤的一種，并定義為由癌樣成分（既可是肝細胞源性也可是膽管細胞源性）和肉瘤樣成分細胞混雜在一起的惡性腫瘤，因此肝癌肉瘤也屬于肝臟惡性混合瘤范疇，CS的組織起源尚不清楚，多數學者認為來自多潛能胚胎干細胞，可同時分化為癌組織和肉瘤組織，也有學者認為癌性成分通過化生的機制轉化為肉瘤性成分[2]。

肝癌肉瘤患者多為中老年人，發(fā)病年齡46～84歲，平均60歲，男性明顯多于女性，男女之比為15∶6[3]，多繼發(fā)于肝硬化且 HBsAg陽性，腫瘤較大，直徑4～23cm，平均約12.3cm[4]。CS的臨床癥狀以非特異性消化道癥狀為主，如腹部隱痛、腹脹、厭食和體重下降等；腫瘤標記物AFP正?；蜉p度升高，肝功能損害較輕；即使腫瘤巨大，病情進展到晚期，患者也多無腹水、黃疸及脾大等[5]。肝癌肉瘤為高度惡性腫瘤，發(fā)展迅速，預后非常差，患者從出現癥狀至死亡的平均生存時間為4～7個月，常于手術后發(fā)生遠處轉移，最常見的部位是肺和腹腔淋巴結[6]。

圖1 平掃示腫塊以囊性密度為主（箭），囊壁欠光整，其內有偏心分布的結節(jié)狀及條狀軟組織密度。 圖2 增強掃描動脈期示腫塊內實性部分呈不均勻強化，病變邊緣可見增粗的動脈血管。 圖3 門脈期示腫瘤強化程度相對減低。 圖4 平衡期示囊性區(qū)域仍無強化，腫塊邊界顯示清晰。

肝癌肉瘤的主要影像學表現：腫瘤多單發(fā)，體積往往較大，平均直徑約12cm左右；腫瘤邊界多清楚、光滑，密度不均，甚至以囊性密度為主，極少出現鈣化；少數可見瘤周子灶、門靜脈癌栓以及局部組織器官侵犯。CT平掃表現為肝實質內巨大囊實混合性腫塊，腫塊實性部分呈條索狀分隔或結節(jié)狀散在分布，偶可形成蜂窩樣結構。MRI平掃T1WI上腫瘤以低信號為主、T2WI上呈高信號為主的混雜信號。CT及MRI動態(tài)增強掃描示腫塊實性成分早期呈不均勻強化，門脈期強化減低，囊性區(qū)域始終無強化。關于CS的影像學表現報道較少，并多缺乏特征性，因此術前診斷困難，誤診率極高。肝癌肉瘤在影像學上與肉瘤樣肝細胞癌、肝臟非血管源性肉瘤、囊性肝癌、肝囊腺癌、不典型肝膿腫等表現相似，影像上鑒別較為困難，應結合臨床表現和實驗室檢查結果綜合判斷，最終確診依靠組織病理學檢查。

[1]方銑華，林雪平.肉瘤樣癌及癌肉瘤的新認識[J].腫瘤研究與臨床，2005，17（2）：138－139.

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[4]程紅巖，賈雨辰，王培軍，等.肝膽疾病影像學[M].上海：上海科學技術出版社，2005：253－255.

[5]楊煉，陳立波，韓萍.肝臟癌肉瘤的臨床表現與CT診斷：二例報告并文獻復習[J].中華肝膽外科雜志，2009，15（10）：781－784.

[6]王思宇，馮曦，張鳴，等.肝臟原發(fā)性癌肉瘤1例報告[J].四川解剖學雜志，2007，15（4）：34－35.