腹膜播散性平滑肌瘤病4例的臨床及CT表現(xiàn)

朱大林，馮 帆

(甘肅省婦幼保健院放射科，蘭州 730050)

腹膜播散性平滑肌瘤病(leiomyomatosis peritonealis disseminate，LPD)是一種以多發(fā)性結(jié)節(jié)狀突出于腹膜表面的腹膜下平滑肌瘤樣生長為特征的罕見疾病，1952年由Wilson最先報道，1965年被命名為LPD［1］。通常見于生育期婦女，缺乏特異的臨床癥狀和體征，常被誤診為播散性惡性腫瘤，給臨床工作帶來一定困難。鑒于國內(nèi)相關(guān)報道較少，現(xiàn)將我科于2004年4月至2012年2月收治的4例LPD病例的臨床及影像學(xué)特點分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 4例患者均為女性，年齡25～50歲，平均42歲。4例主要癥狀為下腹脹痛，1例伴有伴有尿頻、尿急及便秘;2例有子宮肌瘤剔除術(shù)病史，2例有子宮全切病史;1例13年前術(shù)后2年后復(fù)發(fā)，術(shù)后病理回報左側(cè)腹膜平滑肌瘤，13年后入院后行CT檢查后剖腹探查術(shù)，術(shù)后病理診斷:腹膜播散性平滑肌瘤病;1例部分為膨脹性生長間質(zhì)肉瘤(屬低度惡性)，合并脈管內(nèi)平滑肌瘤。

1.2 CT檢查 采用PHLIPS MX8000全身螺旋CT掃描機，200 Kv，200 mAs，矩陣 512 ×512，層厚、層距均為 6.5 mm，Pitch 1.0，F(xiàn)OV300。4 例均行盆腔掃描，2例行增強掃描，增強掃描延遲40～45 s作一期掃描。上界為骨盆入口，下界為恥骨聯(lián)合下緣?；颊邫z查前飲水，使膀胱適度充盈，陰道填塞紗條，以標記陰道宮頸的位置。

1.3 CT表現(xiàn) 4例表現(xiàn)為盆、腹腔腹膜、大網(wǎng)膜、腸系膜及盆、腹腔臟器漿膜面多發(fā)性隨機分布的大小不一的類圓形結(jié)節(jié)，直徑0.2 cm至8 cm，邊界光滑清楚，密度均勻無鈣化，增強掃描無強化，無淋巴結(jié)腫大，僅1例有少量腹水(圖1～3)。1例CT增強后腫塊略有強化。但結(jié)節(jié)無出血和壞死，亦不侵犯受累器官的實質(zhì)，腹腔內(nèi)淋巴結(jié)和腹腔以外其他部位未發(fā)現(xiàn)異常。

2 討論

2.1 臨床表現(xiàn) LPD患者缺少特異性臨床癥狀和體征，常見的癥狀為腹部隱痛或包塊，不規(guī)則陰道出血等。多發(fā)生于女性，通常見于生育期年齡。

2.2 病因及組織發(fā)生 關(guān)于LPD病因尚不清楚，仍有爭議［2］。可能與雌、孕激素變化有關(guān)，在妊娠后或切除雙側(cè)卵巢后可自行消退，但伴隨妊娠或再次妊娠該病變會進展或復(fù)發(fā)。Quade等［3］認為其與X染色體雜合性缺失有關(guān)，包含7、12和18基因位點畸變。

2.3 CT表現(xiàn) ① CT平掃:盆、腹腔腹膜、大網(wǎng)膜、腸系膜及臟器漿膜面廣泛分布的結(jié)節(jié)，大小不一，直徑數(shù)毫米至數(shù)厘米，表面光滑，邊界清楚;多發(fā)結(jié)節(jié)，大小不一，但無出血和壞死;腹腔內(nèi)和腹腔以外其他部位未發(fā)現(xiàn)侵犯和轉(zhuǎn)移。② CT增強:結(jié)節(jié)及腫塊均未見明顯強化。

2.4 診斷與鑒別診斷 腹膜平滑肌肉瘤病與LPD病相近，但腫塊內(nèi)低密度的壞死、囊變區(qū)和肝轉(zhuǎn)移現(xiàn)象有助與二者鑒別［4］。腹膜轉(zhuǎn)移癌常伴有腹水和肝內(nèi)轉(zhuǎn)移，及臨床有惡液質(zhì)可予鑒別。良勝轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤(benign metastasizing leiomyoma，BML)是子宮平滑肌瘤伴有肝或肺等其他實質(zhì)臟器的良性平滑肌瘤，有助鑒別。子宮靜脈平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis of the uterus，ILU)及子宮彌漫平滑肌瘤病(diffuse matosis of the uterus，DLU)是僅發(fā)生在子宮上的病變，無腹腔內(nèi)彌散［1］。

綜上所述，BML較為少見，偶見于因子宮肌瘤而作子宮切除手術(shù)的女性中，Kumar等［5］也認同這一觀點。在有子宮切除史的患者，術(shù)后CT檢查上發(fā)現(xiàn)腹部或盆腔內(nèi)出現(xiàn)多發(fā)性密度均勻的結(jié)節(jié)和腫塊時都要想到BML的可能。LPD惡變率遠高于子宮平滑肌瘤，有文獻報道約為10%［6］，因此對LPD的診斷和治療均應(yīng)引起我們的重視。

［1］Fuleher A S，Szues R A.Leiomyomatosis peritonealis disseminate complicated by sareomatous transformation and ovariantorsion:presentation of two cases and review of the literature［J］.Abdomi Imaging，1998，23:640-644.

［2］趙秀敏，嚴德文，朱丹陽，等.腹腔鏡子宮肌瘤剔除術(shù)后腹膜播散性平滑肌瘤3例報告［J］.中國實用婦科與產(chǎn)科雜志，2009，25(11):873-874.

［3］Quade B J，McLachlin C M，Soto-WrightⅤ，et al.Disseminated peritoneal leiomyomatosis.Clonality analysis by X chromosome inactivation and cytogenetics of a clinically benign smooth muscle proliferation［J］.Am J Pathol，1997，150(6):2153-2166.

［4］Papadatos D，Taourel P，Bret P M.CT of leiomyomatosis peritonealis disseminata mimicking peritoneal carcinomatosis［J］.AJR，1996，167:475-476.

［5］Kumar S，Sharma J B，Verma D，et al.Disseminated peritoneal leiomyomatosis:an unusual complication of laparoscopic myomectomy［J］.Arch Gynecol Obstet，2008，278(1):93-95.

［6］Sharma P，Chaturvedi K U，Gupta R，et al.Leiomyomatosis peritonealis disseminata with malignant change in a post-menopausal woman［J］.Gynecol Oncol，2004，95(3):742-745.