王羽
再生障礙性貧血(aplastic anemia,AA,簡稱再障),是由于多種病因所引起的造血功能衰竭性疾病,患者紅骨髓的總?cè)萘繙p少,被脂肪髓取而代之,骨髓中無惡性細胞浸潤,無網(wǎng)硬蛋白增生,在臨床上主要表現(xiàn)為全血細胞減少的一組綜合征。本院2010年11月份至2012年2月份通過治療127例再生障礙性貧血患者,取得良好的臨床效果,現(xiàn)報告如下。
1.1 一般資料 河南省新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院于2010年11月份至2012年2月份收治127例再生障礙性貧血患者,在127例患者中,男65例,女62例,年齡在5~63歲。其中,16歲以下患者31例;15~45歲患者48例;46~60歲患者32例;60歲以上的患者16例。
1.2 臨床表現(xiàn) 在127例再生障礙性貧血患者中,貧血患者127例,發(fā)熱感染患者40例,出血患者25例,關(guān)節(jié)疼痛患者22例,皮下淤血患者18例,肝大患者6例,脾大患者8例,表淺淋巴結(jié)腫大患者8例。
1.3 患者入選標準與實驗室檢查 127例再生障礙性貧血患者均經(jīng)血與髓像檢查確診,均符合國內(nèi)制定的診斷標準[1]。患者入院時血像:HB35-78 g/L,中位數(shù) 47 g/L,WBC(18~37)×109/L,Plt(22~73)×109/L,網(wǎng)織紅細胞0.1% ~0.5%,中位數(shù)0.3%。骨髓像:骨髓增生低下102例,活躍25例,巨核細胞2~6只/片,中位數(shù)3.8只/片,127例患者的骨髓小粒均以非造血細胞為主,且脂肪增多。
1.4 治療方法 對127例患者給予環(huán)孢素A,開始劑量按體質(zhì)量12 mg/kg/d,在1~2周之后逐漸減少用量,常規(guī)情況下,每周減少的藥量為初始服用藥量的5%,其用量維持在5 mg/kg/d。127例再生障礙性貧血患者在用藥6個月后進行治療評價。
1.5 療效評價標準[2]基本治愈:患者的貧血與出血癥狀明顯消失,男性的血紅蛋白達到120 g/L、女性達到100 g/L,白細胞達到4.0×109/L,血小板數(shù)量達80×109/L,并在對患者隨訪半年以上未復發(fā);緩解:患者的貧血與出血癥狀消失,男性的血紅蛋白達到120 g/L、女性達到100 g/L,白細胞達到3.5×109/L,血小板數(shù)量有所增加,對患者隨訪3個月,病情較穩(wěn)定;明顯進步:患者貧血與出血的癥狀明顯有所好轉(zhuǎn),與治療前相比,血紅蛋白數(shù)增加大于30 g/L,維持3個月以上;無效:經(jīng)過治療后,患者的貧血、出血癥狀沒有明顯好轉(zhuǎn)。
1.6 統(tǒng)計學處理 所有通過SPSS13.0統(tǒng)計軟件進行處理,計量資料用χ2檢驗,計數(shù)資料用t檢驗,以P<0.05為差異具有統(tǒng)計學意義。
在127例再生障礙性貧血患者中,基本治愈38例(29.92%),緩 解 42例(33.07%),明 顯 進 步 22例(17.32%),無效25例(19.69%),總有效率為80.32%。未發(fā)現(xiàn)明顯的不良反應(yīng)。具體見表1。
表1127例患者的治療情況 [n(%)]
再生障礙性貧血是由于造血干細胞損傷,外周血全血細胞減少為主要特征,臨床上的首發(fā)癥狀多為貧血,大部分患者的出血多局限于皮膚黏膜,能夠并發(fā)感染,主要表現(xiàn)在呼吸道。如果能夠早期進行治療,并且治療得當,大部分患者是可以治愈的。但部分的患者是急性發(fā)作,常常與感染性桿菌為主,對各種藥物的耐藥性較高。這多是由于抗生素的濫用、不合理使用造成的。
在本組的研究中,通過對患者正確適當?shù)氖褂铆h(huán)孢素A,在治療再生障礙性貧血時,取得了較好的治療效果,總的治療有效率為80.32%。在目前的研究結(jié)果中,認為再生障礙性貧血的發(fā)病機制有以下幾個因素:①造血干細胞減少或缺陷。②T淋巴細胞、細胞毒性T淋巴細胞和淋巴因子介導的造血干細胞異常。③造血微循環(huán)支持功能缺陷。④遺傳因素。
而通過對環(huán)孢素A的藥理作用的研究中,環(huán)孢素A是一種免疫抑制劑,能夠從多個方面糾正再生障礙性貧血的免疫紊亂,使機體達到免疫平衡的狀態(tài),從而使骨造血功能恢復到正常狀態(tài)。環(huán)孢素A能夠調(diào)節(jié)再障中失衡的T淋巴細胞亞群,并使其功能恢復正常;環(huán)孢素A還可以通過在mRNA水平上對T細胞合成及釋放IL-2進行抑制,并阻斷T細胞IL-2受體(1L-2R)的表達,預(yù)防細胞毒性T細胞的活化。
一些研究結(jié)果表明[3],環(huán)孢素A在治療再障時,可以通過聯(lián)合司坦唑醇使臨床療效得到進一步的提高,比之單純使用環(huán)孢素A治療再障,其臨床療效更加顯著。與此同時,通過聯(lián)合其他藥物還可以降低各種免疫抑制劑的劑量,提高患者的耐受力。
綜上所述,環(huán)孢素A治療再生障礙性貧血患者,其臨床療效較好,不良反應(yīng)輕。可以通過與其他藥物聯(lián)合使用,增加其臨床療效,減輕患者的痛苦,改善患者的預(yù)后情況,提高患者的日后生活質(zhì)量,值得在臨床上廣泛應(yīng)用。
[1] 張之南.血液病診斷及療效標準.3版.北京:科學出版社,2007:19-23.
[2] 黃文勇.環(huán)孢素膠囊聯(lián)合司坦唑醇片治療30例慢性再生障礙性貧血的療效評價.中國醫(yī)藥科學,2012,2(2):84-85.
[3] 李宏雨.環(huán)孢菌素聯(lián)合司坦唑醇治療再生障礙性貧血48例療效觀察.吉林醫(yī)學,2011,32(35):7475.